靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診療現(xiàn)狀2024

IVL最早在1896年被Birch-Hirschfeld[1]報道和描述，1907年Durckleiomyomatosis、intravenous-cardiacleiomyomatosis等。1975年球范圍內(nèi)報道的IVL不足700例，病死率為2.4%[4];累及心臟者僅100余例[5]。而另一項系統(tǒng)分析則顯示，截至2012年，累及心臟的IVL有肌瘤病的文獻報道呈增加趨勢，但每年發(fā)表的文獻僅約20篇，研究機構(gòu)二、病因及發(fā)病機制自血管外長入血管內(nèi)。另外，大部分IVL患者就診時合并子宮平滑肌瘤或激素受體與IVL的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)[10]。IVL在血管內(nèi)的延伸途徑主要有3條[11]:(1)雙側(cè)子宮靜脈→骼內(nèi)靜脈→骼總靜脈→下腔靜脈；(2)雙側(cè)卵巢靜脈→(腎靜脈→)下腔靜脈，進而可以由下腔靜脈延伸至右心房、右心室甚至到達肺動脈；(3)部分腫瘤呈現(xiàn)為在靜脈系統(tǒng)、心腔內(nèi)跳躍性生長，在盆腔、下腔靜脈內(nèi)不連續(xù)，孤立性地黏附生長在心內(nèi)膜上[12],甚至轉(zhuǎn)移性播散生長，表現(xiàn)為雙肺(一)臨床表現(xiàn)(二)影像學(xué)特點等[15]發(fā)現(xiàn)增強超聲對IVL的診斷準(zhǔn)確率高于常規(guī)超聲，通過超聲造影均無核分裂象或僅有極少量核分裂象(<2個/10個高倍視野),瘤體表面王文澤等[18]在20例IVL的組織切片中均發(fā)現(xiàn)了由微小血管聚集構(gòu)成為五型(圖6)[20]。A型：瘤栓心臟內(nèi)段和腔靜脈內(nèi)段的最大徑均小于E型：肺動脈有瘤栓栓塞。變累及大血管(骼靜脈、腎靜脈和下腔靜脈)時，可選擇剖腹探查+靜脈視術(shù)前卵巢功能情況決定是否行激素替代治療[19,22]。臨床實踐中我[1]Birch-HirschfeldFV.LehrbuchderpathologischenAnatomie[M].5thed.Leipzig:Vogevorwachsendes:FibromyomdesUterus[J].MuenchMedWochenschr,1907,23:1154.[3]NorrisHJ,ParmleyT.Mesenchymleiomyomatosis:asystematicGynakol,1911,68:1-25.[11]MaG,MiaoQLiuX,etal.Differentsurgicalstrametastasistotherightatrium:acaserepeiomyomatosis:asingle-centerexperiences[J].FrontOncol,2022,1[17]LamPM,LoKW,YuMM,etal.Intravenousleiomyomatosiswithatypicalh[20]LiuJ,LiangM,MaG,etal.Surgicaltreatmentforintravenous-cardiacleiomyomatosisCardiothoracSurg,2018,54(3):483-490.DOI:10.1093/ejcts/ezy084.[21]LiH,Xul,LinQetal.Surgicalleiom