多指畸形的發(fā)生及治療

多指畸形的發(fā)生及治療顧施輝2012-11-251整理版ppt流行病學(xué)多指畸形：一個或多個指全部或部分的重復(fù)發(fā)生分裂指（？）先天性肢畸形：先天性畸形中最常見多指(趾)：最常見的先天性肢畸形(36.6%)發(fā)生率：9.45/萬(國外：5/萬-19/萬)男性>女性(國內(nèi)1.5:1；國外5:1)右手>左手(國內(nèi)1.3:1；國外2:1)單個手指>多個手指橈側(cè)(54.6%)>尺側(cè)(28.6%)>中央型CastillaEE.J.AmJMedGenet,1996；徐建國.中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,20052整理版ppt多指畸形的分類非綜合征型/綜合征型(略)非綜合征型軸前(橈側(cè))（多見于白種人，亞洲人）

絕大多數(shù)表現(xiàn)為單側(cè)，散在、不伴有系統(tǒng)性疾病I型(拇指多指)（進(jìn)一步分為6個亞型）II型(拇指三指骨多指)III型(示指多指)IV型(多指并指)軸后(尺側(cè))（多見于非洲人1/143,白人：1/1339）發(fā)育良好（A型）發(fā)育不良（B型）Temtamy,McKusick.JBirthDefects,19783整理版ppt多指畸形的病因與頂外胚層脊異常發(fā)育有關(guān)（異常增厚、退縮遲緩）遺傳：多位于2號和7號染色體常染色體顯性單基因遺傳（一定的外顯率）環(huán)境（孕期的前3月為甚）：吸煙、藥物、病毒性感染放射線、工業(yè)污染、農(nóng)藥妊娠合并糖尿病……Wiodemann：遺傳(20%)、環(huán)境(20%),其余部分是由遺傳加外環(huán)境作用的結(jié)果趙獻(xiàn)芝.多指基因研究進(jìn)展.上海畜牧獸醫(yī)通訊.2007；周光萱.多指(趾)畸形的流行病學(xué)分析.四川大學(xué)學(xué)報.20044整理版ppt常染色體顯性遺傳趙紅珊遺傳性多指(趾)畸形及相關(guān)基因研究進(jìn)展1998多指畸形的病因5整理版ppt多指畸形的病理分類1、軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織2、單純多指：含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一種功能缺陷的手指3、復(fù)合型多指：不僅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孿生。6整理版ppt拇指多指的Wassel分型(1969)多指畸形中拇指多指(87.6%)分型：解剖部位：遠(yuǎn)節(jié)；近節(jié)；掌骨分離形態(tài)：分叉型；成對型三指節(jié)型47%20%15%7整理版ppt治療目標(biāo):良好的功能和外觀沿長軸排列的骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的關(guān)節(jié)平衡的肌力適當(dāng)?shù)募状步Y(jié)構(gòu)8整理版ppt拇指多指：遠(yuǎn)節(jié)指骨型輕微的I,II型可以不用治療兩指發(fā)育相等時：Bilhaut-Cloguet法(手術(shù)復(fù)雜，常引起關(guān)節(jié)僵硬和指甲畸形)一側(cè)發(fā)育良好/完全分裂：單純切除發(fā)育不良側(cè)(通常為橈側(cè))重新修復(fù)側(cè)副韌帶，調(diào)整屈伸肌腱止點根據(jù)需要對近節(jié)性截骨矯形注意點：側(cè)副韌帶張力調(diào)整，屈伸肌腱力線符合正常，關(guān)節(jié)面平行，防止疤痕攣縮形成手術(shù)時機：6月-1歲（形成捏力以前）張咸中，羅永湘.多指畸形及切除術(shù)后繼發(fā)畸形的手術(shù)矯治.19999整理版ppt拇指多指：近節(jié)指骨型(常見)分型A型(最常見)：橈側(cè)發(fā)育差，尺側(cè)發(fā)育良好B型：雙側(cè)發(fā)育基本相同，呈蟹爪形畸形C型：雙側(cè)均發(fā)育不良，相平行解剖特點：魚際肌（附著于橈側(cè)指近節(jié)指骨側(cè)面）拇內(nèi)收?。ǜ街诔邆?cè)指近節(jié)指骨底處）拇長伸肌鍵（呈弦狀向?qū)?cè)移位）治療原則保留主要指，去除多余指如雙拇指相似，則保留尺側(cè)指（主要保留尺側(cè)副韌帶，維持捏力）修復(fù)韌帶后仍有明顯畸形者，需要截骨矯形10整理版ppt拇指多指：近節(jié)指骨型(常見)手術(shù)要點：時間：6月-1歲皮膚設(shè)計（重要：盡量減少疤痕的形成）保留并重建拇短展肌止點和橈側(cè)側(cè)副韌帶止點極其重要近節(jié)指骨，掌骨截骨可能（視畸形程度）肌腱張力及力線的調(diào)整11整理版ppt拇指多指：掌骨型解剖特點常伴有大魚際發(fā)育不良，大魚際肌止點常在贅生指上，需要重建止點分型掌骨不完全分裂（V型）掌骨完全分裂（VI型）手術(shù)要點切除發(fā)育較差的橈側(cè)指不完全分離需做掌骨頸鍥形截骨也可將尺側(cè)指移位到橈側(cè)必要時虎口開大12整理版ppt拇指多指：三指節(jié)型較少見，有遺傳家族史解剖：常雙側(cè)發(fā)病，伴有大魚際發(fā)育不良，拇指向尺側(cè)偏斜分型及治療A：橈側(cè)指為三指節(jié)B:兩側(cè)三指節(jié)發(fā)育不全C:尺側(cè)指為三指節(jié),兩側(cè)均發(fā)育差D：尺側(cè)為三指節(jié),像示指治療原則：手的功能更為重要最佳手術(shù)時間：1歲左右對于小多節(jié)指骨，于遠(yuǎn)/近端融合，并修復(fù)關(guān)節(jié)囊等，可減少關(guān)節(jié)僵硬13整理版ppt尺側(cè)(小指)多指畸形(少見)常見于非洲人，出現(xiàn)于其它人種常伴有其他全身疾?。ㄜ浌峭馀邔影l(fā)育不良癥，六指侏儒綜合征）解剖及分型(Stelling-Twrek)：I型為贅生指(單純軟組織蒂)II型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)III型為包括掌骨的完全性多指治療：軟組織相連的多指做單純切除即可復(fù)雜的多指需做贅生指切除，關(guān)節(jié)囊修補，截骨矯正，小魚際肌止點重建等14整理版ppt中央多指畸形示、中、環(huán)指多指畸形罕見多伴有臨近手指發(fā)育不良解剖、分型及手術(shù)：I型：一塊多余的軟組織，沒有骨骼肌腱等單純切除II型：手指的重疊或部分重疊，有正常的手指結(jié)構(gòu)，包括分叉出來的掌骨或指骨，以關(guān)節(jié)相連切除多生指外，還需進(jìn)行分指術(shù)III型(少見)：由一個掌骨和各種軟組織組成需要做指列切除15整理版ppt鏡影手極少見對稱性，沒有尺橈側(cè)之分前臂無橈骨，為兩個尺骨手指數(shù)目不等，但無拇指治療(Buck-Gramcko法)：保留位置和發(fā)育良好的手指，切除其它多指最外側(cè)第一指做旋轉(zhuǎn)截骨再造拇指，需要重建大魚際功能，常用掌長肌腱移位16整理版ppt術(shù)后繼發(fā)畸形的原因與矯治指間關(guān)節(jié)不穩(wěn)：主要是初次手術(shù)時未重建側(cè)副韌帶所致矯治方法：重建側(cè)副韌帶：適用于術(shù)中仍可找到較完整的側(cè)副韌帶術(shù)后需要克氏針固定4-5周，后續(xù)支具固定3-4周（可逐漸活動）關(guān)節(jié)固定：適用于指間關(guān)節(jié)功能較差且年齡>13歲指間關(guān)節(jié)成角畸形（橈/尺側(cè)）手術(shù)側(cè)癱痕及關(guān)節(jié)囊攣縮，對側(cè)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶松弛屈伸肌腱向攣縮側(cè)滑脫,成為成角畸形的主要原因矯治方法：切除癱痕,松解攣縮組織(有條件者利用皮瓣修復(fù))緊縮對側(cè)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶肌鍵滑脫者,應(yīng)作肌腱延長，肌腱止點調(diào)整近節(jié)指骨截骨術(shù)：適用指間關(guān)節(jié)移位式不足以矯正良好的軸線位時17整理版ppt術(shù)后繼發(fā)畸形的原因與矯治殘留指骨骨贅未完整切除或殘留的骨膜化骨矯治方法：靠近主指骨干徹底切除骨贅及其骨膜“Z”字畸形掌指、指間關(guān)節(jié)脫位，拇長伸肌腱滑脫矯治方法：掌指關(guān)節(jié)復(fù)位,克氏鋼針斜形固定后再收緊橈側(cè)關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶近節(jié)指骨楔形截骨,克氏鋼針固定,以矯正指間關(guān)節(jié)脫位拇長伸肌鍵復(fù)位及縮短拇短展肌腱止點重建18整理版ppt手術(shù)時機的考慮是否越早越好？異常解剖無法辨認(rèn)，無法功能重建僅以狹長皮蒂相連：出生后進(jìn)行簡單性多指：3-6月手術(shù)對嚴(yán)重畸形伴組織缺損的多指：Green：推薦6月-1歲；國內(nèi)文獻(xiàn)：1歲后