ABPA臨床病例分享

變態(tài)反響性支氣管肺曲菌病(ABPA)臨床病例分享第一頁，共三十二頁。前言曲菌是自然界中常見的條件致病菌,近年來肺曲菌病的發(fā)生率逐年增加。肺曲菌病臨床表現(xiàn)分為4型:曲菌球、慢性壞死型曲菌病、侵襲性肺曲菌病和變態(tài)反響性支氣管肺曲菌病(ABPA)。ABPA是人體對寄生于支氣管內(nèi)的曲霉抗原發(fā)生變態(tài)反響所引起的一種肺部疾病。第二頁，共三十二頁。ABPA具有潛在的致死性，在臨床上并非十分罕見。據(jù)統(tǒng)計,在激素依賴性哮喘患者中ABPA發(fā)生率為6%～20%。因為對該病認(rèn)識缺乏,ABPA在臨床上常被誤診,延誤病情,導(dǎo)致肺組織不可逆的損害。因此早期診斷、充分治療和恰當(dāng)監(jiān)測對患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸具有重要意義。通過回憶近期在我科確診的一例ABPA的臨床資料,旨在加深對該病的認(rèn)識，提高診斷水平。第三頁，共三十二頁。

1、病歷摘要2、輔助檢查3、診治經(jīng)過4、病歷討論第四頁，共三十二頁。病歷摘要患者男性，66歲主訴：反復(fù)發(fā)作性喘息3年，伴發(fā)熱加重10天?，F(xiàn)病史:3年來反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性喘息，對刺激性氣味及花粉過敏，吸入普米克都保及萬托林控制病情。10天前受涼后喘息加重，伴發(fā)熱，門診靜脈抗炎平喘治療一周無效。既往史:患者既往有過敏性鼻炎，陣發(fā)性房顫及膽囊結(jié)石病史,無外傷、手術(shù)史。個人史：居住條件可，無特殊職業(yè)接觸史，無特殊嗜好。第五頁，共三十二頁。查體:體溫37.０℃,神清，口唇無明顯紫紺，胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，可聞及呼氣相哮鳴音，心率71次/分，律齊，未聞及明顯病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙下肢不腫。第六頁，共三十二頁。2022-03-11肺CT第七頁，共三十二頁。輔助檢查第八頁，共三十二頁。入院診斷第九頁，共三十二頁。診療經(jīng)過初始予拉氧頭孢聯(lián)合阿奇霉素一周，患者咳嗽、喘息一直無明顯改善，且時常心悸，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫。建議病人纖維支氣管鏡檢查病人不同意，故反復(fù)留痰。第十頁，共三十二頁。第十一頁，共三十二頁。第十二頁，共三十二頁。第十三頁，共三十二頁。第十四頁，共三十二頁。2022-03-22修正診斷：變態(tài)反響性支氣管肺曲霉菌病調(diào)整治療：2022-03-22更換伊曲康唑200mg前48小時1次/12小時，以后200mg1次/日，靜脈點滴2周后序貫伊曲康唑口服液200mg2次/日口服。第十五頁，共三十二頁。第十六頁，共三十二頁。第十七頁，共三十二頁。第十八頁，共三十二頁。討論ABPA于1890年被首次報道,1952年Hinson等對該病進行了詳細(xì)描述并命名。常見于有過敏體質(zhì)的哮喘和囊性纖維化患者并有對煙曲霉菌(Af)環(huán)境的暴露史。1977年Rosenberg曾報道20例ABPA,并提出了該病最初的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1985年國內(nèi)首次報道。2022年美國感染學(xué)會進一步完善了ABPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第十九頁，共三十二頁。發(fā)病機制迄今為止,ABPA的發(fā)病機制尚不完全清楚。

支氣管哮喘的并發(fā)癥？ABPA主要致敏病原為曲霉菌,尤以Af最多見,其次為黃曲霉,黑曲霉等。第二十頁，共三十二頁。曲霉菌菌絲細(xì)而規(guī)則，中間有隔，Y型分支，不易彎曲孢子：圓形，卵圓形，直徑約5～10μm第二十一頁，共三十二頁。Rosenberg-Patterson診斷標(biāo)準(zhǔn)：〔1977－1982〕主要標(biāo)準(zhǔn)：1、發(fā)作性哮喘；2、煙曲霉皮膚試驗呈速發(fā)陽性反響；3、血清總IgE抗體水平升高；4、血清曲霉特異性IgE抗體和〔或〕IgG抗體升高；5、肺部浸潤影；6、外周血嗜酸粒細(xì)胞升高；7、中心性支氣管擴張；8、血清曲霉沉淀試驗陽性次要標(biāo)準(zhǔn)：1、痰涂片可見菌絲或痰培養(yǎng)煙曲霉陽性；2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰；3、煙曲霉皮膚試驗III型變態(tài)反響陽性。

診斷標(biāo)準(zhǔn)滿足主要標(biāo)準(zhǔn)中的7項〔必須包括第7項〕則可確診ABPA滿足主要標(biāo)準(zhǔn)中的6項則診斷ABPA的可能性很大Greenberger診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1991〕符合上述主要標(biāo)準(zhǔn)中1～4及7條者可診斷為有中心性支氣管擴張的ABPA〔ABPA-CB〕符合1～5條者可診斷為無中心性支氣管擴張僅有血清學(xué)陽性的ABPA〔ABPA-S〕ABPA-S可能是疾病的早期或曲霉侵襲性小而ABPA-CB可能為疾病晚期，其肺功能多有不可逆性改變第二十二頁，共三十二頁。2022年美國感染學(xué)會制定的曲霉病診治指南中提出診斷ABPA的標(biāo)準(zhǔn)7項主要標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)作性哮喘；2、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多；3、曲霉抗原皮試呈速發(fā)陽性反響；4、血清曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽性；5、血清總IgE抗體水平升高；6、游走性或固定性的肺部浸潤影；7、中心性支氣管擴張。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括1、屢次痰涂片或培養(yǎng)曲霉陽性；2、咳褐色痰栓；3、血清曲霉特異性IgE增高4、曲霉變應(yīng)原遲發(fā)型皮膚反響陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件和次要條件各符合2條以上就可作出診斷。第二十三頁，共三十二頁。ABPA的臨床分期為：急性皮質(zhì)類固醇激素反響性哮喘→皮質(zhì)類固醇激素依賴性哮喘→伴蜂窩肺的終末期纖維化性肺病。第二十四頁，共三十二頁。ABPA的影像學(xué)表現(xiàn)可分為可逆性改變和永久性改變?？赡嫘愿淖儼ǚ蝺?nèi)浸潤、痰栓,結(jié)節(jié)影及早期肺不張等。永久性表現(xiàn)包括中心性支氣管擴張、支氣管管壁增厚、肺大泡、胸膜增厚、肺間質(zhì)纖維化等。其中受累的段或亞段支氣管呈囊狀擴張而遠(yuǎn)端支氣管正常的所謂中心性支氣管擴張,其中中心性支氣管擴張伴黏液栓形成是ABPA的特征性表現(xiàn),對提示診斷和判斷預(yù)后有重要價值。第二十五頁，共三十二頁。指南推薦治療方案第二十六頁，共三十二頁。第二十七頁，共三十二頁?？偨Y(jié)１.由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,ABPA在臨床上誤診率極高,掌握其特異性的影像學(xué)表現(xiàn)可有助于鑒別。此外對于頑固性哮喘及激素依賴性哮喘患者，當(dāng)影像學(xué)出現(xiàn)多發(fā)、散在、多形態(tài)、游走性病變或中心性支氣管擴張，提示本病可能，建議進一步做痰液、BALF或血清學(xué)的檢查。第二十八頁，共三十二頁?？偨Y(jié)2.早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和適當(dāng)?shù)目骨幬镏委熆杀Ｗo氣道和肺組織的正常結(jié)構(gòu),防止不可逆損傷。如不經(jīng)治療最終將開展為支氣管擴張及肺間質(zhì)纖維化，最終導(dǎo)致病人出現(xiàn)呼吸衰竭及死亡。因此早期診斷、充分治療和恰當(dāng)監(jiān)測對患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸具有重要意義