多發(fā)性骨髓瘤護(hù)理查房

作者：單位：多發(fā)性骨髓瘤護(hù)理查房學(xué)習(xí)目標(biāo)1.了解多發(fā)性骨髓瘤的概念、病因與發(fā)病機制。2.熟悉多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。3.了解多發(fā)性骨髓瘤的臨床分型、分期。4.了解多發(fā)性骨髓瘤的實驗室及其他檢查的臨床意義、診斷要點。5.熟悉多發(fā)性骨髓瘤的治療要點。6.掌握多發(fā)性骨髓瘤患者的護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施和健康指導(dǎo)。目錄CONTENTS概述1病因與發(fā)病機制2臨床表現(xiàn)3實驗室及其他檢查4診斷要點與治療要點5護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施6患者，女性，68歲。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛，尤以活動后為甚，臥床休息后緩解。近1周來，疼痛進(jìn)行性加劇，并出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力，自覺活動后心悸、氣促、胸悶。神志清楚，貧血面容，胸骨下段、胸腰椎局部有壓痛，雙下肢輕度水腫，淺表淋巴結(jié)無腫大。血象：紅細(xì)胞3.0×1012/L，血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞8.0×109/L，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)56%，血小板136×109/L；骨髓中漿細(xì)胞比例為35%；血液生化：血鈣明顯增高；尿液檢查尿蛋白陽性；胸腰椎CT顯示：T5、L1壓縮性改變。擬診為“多發(fā)性骨髓瘤”收入院。請思考：1.該患者的特征性臨床表現(xiàn)有哪些？出現(xiàn)這些表現(xiàn)的機制是什么？2.患者還需要做哪些輔助檢查以明確診斷？3.寫出兩個最主要的護(hù)理診斷/問題及相應(yīng)的護(hù)理措施。導(dǎo)入案例多發(fā)性骨髓瘤（MM）——漿細(xì)胞惡性增殖性疾病中老年人60～70歲男女比3∶2血液腫瘤10%所有腫瘤1%一、概述工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物病毒感染遺傳慢性抗原刺激電離輻射病因人類8型皰疹病毒現(xiàn)認(rèn)為IL-6與骨髓瘤疾病的形成與惡化密切相關(guān)尚未明確。相關(guān)因素二、病因與發(fā)病機制發(fā)病機制異常漿細(xì)胞克隆性增生血清：出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白（M蛋白）正常多克隆免疫球蛋白合成受抑尿：本周蛋白臟器與組織損傷二、病因與發(fā)病機制本周蛋白臨床表現(xiàn)1.骨骼損害6.高黏滯綜合征2.腎損害7.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象3.感染8.神經(jīng)損害4.貧血9.其他5.出血傾向三、臨床表現(xiàn)骨骼損害骨痛：最常見的早期癥狀。多在腰骶部，其次胸廓和肢體。病理性骨折：多處骨折。肋骨、鎖骨、下胸椎和上腰椎。局部腫塊：特征癥狀。胸、肋、鎖骨連接處出現(xiàn)串珠樣結(jié)節(jié)，為本病的特征。高鈣血癥三、臨床表現(xiàn)骨骼損害首位致死原因細(xì)菌性肺炎及尿路感染較常見，病毒感染以帶狀皰疹多見。感染腎損害腎衰竭是次于感染的致死原因表現(xiàn)為程度不等的蛋白尿、管型尿和急、慢性腎衰竭。貧血90%以上患者有貧血部分患者以貧血為首發(fā)癥狀。出血傾向鼻出血、牙齦出血和皮膚紫癜多見。三、臨床表現(xiàn)淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象淀粉樣變性：舌腫大雷諾現(xiàn)象：M蛋白三、臨床表現(xiàn)神經(jīng)損害胸椎、腰椎破壞壓迫脊髓所致截癱較常見雙側(cè)對稱性遠(yuǎn)端皮膚感覺異常（麻木、燒灼樣疼痛、觸覺過敏、針刺樣疼痛、足冷）。運動障礙（肌肉無力）。自主神經(jīng)失調(diào)（口干、便秘等）。三、臨床表現(xiàn)血象檢查骨髓象檢查血M蛋白鑒定血液生化檢查血白介素-6（IL-6）檢查影像學(xué)檢查尿液檢查細(xì)胞遺傳學(xué)檢查四、實驗室及其他檢查影像學(xué)檢查典型病變：圓形，邊緣清楚如鑿孔樣的多個大小不等的溶骨性損害。常見于顱骨、盆骨、脊柱、股骨和肱骨。四、實驗室及其他檢查診斷要點1.有癥狀（活動性）多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足第1條及第2條，加上第3條中任何1項）

有癥狀（活動性）多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓單克隆漿細(xì)胞比例≥10%和/或組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤。（2）血清和/或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白。（3）骨髓瘤引起的相關(guān)表現(xiàn)：1）靶器官損害表現(xiàn)（CRAB）：[C]校正血清鈣＞2.75mmol/L[R]腎功能損害（肌酐清除率＜40ml/min或血清肌酐＞177μmol/L）[A]貧血（血紅蛋白低于正常下限20g/L或100g/L）[B]溶骨性破壞，通過影像學(xué)檢查（X線片，CT或PET-CT）顯示1處或多處溶骨性病變2）無靶器官損害表現(xiàn)，但出現(xiàn)以下1項或多項指標(biāo)異常（SLiM）：[S]骨髓單克隆漿細(xì)胞比例≥60%[Li]受累/非受累血清游離輕鏈比≥100[M]

MRI檢查出現(xiàn)＞1處5mm以上局灶性骨質(zhì)破壞五、診斷要點與治療要點2.無癥狀（冒煙型）骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足第3條+第1條/第2條。（1）血清單克隆M蛋白≥30g/L，24h尿輕鏈≥0.5g。（2）骨髓單克隆漿細(xì)胞比例10%～60%。（3）無相關(guān)器官及組織的損害（無SLiM-CRAB等終末器官損害表現(xiàn)）。五、診斷要點與治療要點分型1.一般分型分為孤立型、多發(fā)型、彌漫型、髓外型、白血病型共5型。2.根據(jù)免疫球蛋白分型（每一種依據(jù)輕鏈類型可分為κ型和λ型）IgG型（最常見）IgA型IgD型IgM型IgE型

輕鏈型雙克隆型

不分泌型五、診斷要點與治療要點分期國際分期系統(tǒng)（ISS）及修訂的國際分期系統(tǒng)（R-ISS）分期ISS分期標(biāo)準(zhǔn)R-ISS分期標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ血清β2-MG＜3.5mg/L白蛋白≥35g/LISSⅠ期和非細(xì)胞遺傳學(xué)高?；颊咄瑫rLDH水平正常Ⅱ介于Ⅰ期和Ⅲ期之間介于R-ISSⅠ期和Ⅲ期之間Ⅲ血清β2-MG≥5.5mg/LISSⅢ期和細(xì)胞遺傳學(xué)高?；颊呋騆DH水平高于正常上限五、診斷要點與治療要點無癥狀/無進(jìn)展的MM患者：觀察，每3個月復(fù)查1次。有癥狀的MM患者：積極治療。治療原則對癥治療A化學(xué)治療B造血干細(xì)胞移植C五、診斷要點與治療要點對癥治療鎮(zhèn)痛：二膦酸鹽放射性核素照射腎功能不全：水化利尿、透析慎用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥糾正貧血：促紅細(xì)胞生成素高鈣血癥：補液：尿量＞1500ml二膦酸鹽、糖皮質(zhì)激素、降鈣素控制感染：抗生素注射免疫球蛋白高黏滯血癥：血漿置換術(shù)五、診斷要點與治療要點化學(xué)治療免疫調(diào)節(jié)劑：沙利度胺、來那度胺蛋白酶體抑制劑：硼替佐米療效標(biāo)準(zhǔn)：M蛋白減少75%以上，或尿中本周蛋白排出量減少90%以上（24h尿本周蛋白排出量小于0.2g）。五、診斷要點與治療要點化療方案

方案藥物適合干細(xì)胞移植患者的誘導(dǎo)治療BD硼替佐米+地塞米松RD來那度胺+地塞米松RVD來那度胺+硼替佐米+地塞米松PAD硼替佐米+多柔比星+地塞米松BCD硼替佐米+環(huán)磷酰胺+地塞米松BTD硼替佐米+沙利度胺+地塞米松TAD沙利度胺+多柔比星+地塞米松TCD沙利度胺+環(huán)磷酰胺+地塞米松RCD來那度胺+環(huán)磷酰胺+地塞米松不適合干細(xì)胞移植患者的誘導(dǎo)治療，除以上方案外尚可選用以下方案VMP美法侖+醋酸潑尼松+硼替佐米MPT美法侖+醋酸潑尼松+沙利度胺MPR美法侖+醋酸潑尼松+來那度胺五、診斷要點與治療要點化療方案（1）疼痛評估：評估疼痛的程度、性質(zhì)及患者對疼痛的體驗。（2）心理-社會支持：關(guān)心、體貼、安慰患者，耐心解答疑惑；鼓勵患者與家屬、同事和患友溝通交流；護(hù)士和家屬就患者疼痛時的感受和需求交換意見。（3）緩解疼痛：取舒適體位，適當(dāng)按摩，避免用力過度，防骨折；放松、臆想療法、音樂療法等，轉(zhuǎn)移注意力；遵醫(yī)囑用止痛藥，并密切觀察止痛效果。護(hù)理措施1.疼痛：骨骼疼痛

與腫瘤細(xì)胞浸潤骨骼和骨髓，以及發(fā)生病理性骨折有關(guān)。常用護(hù)理診斷六、護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施2.軀體活動障礙

與骨痛、病理性骨折或胸、腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓導(dǎo)致癱瘓等有關(guān)。

（1）活動：適度的床上活動，避免長久臥床加重骨骼脫鈣截癱患者：肢體功能位，定時按摩，防下肢萎縮。（2）生活護(hù)理：睡硬墊床，床鋪干燥平整；定時變換體位；保持皮膚清潔干燥，嚴(yán)密觀察皮膚，防壓瘡；保持個人衛(wèi)生，協(xié)助大小便，每天溫水擦??；指導(dǎo)鼓勵患者咳嗽與深呼吸。（3）飲食護(hù)理：高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化

；

每天應(yīng)飲水2000～3000ml；多食粗纖維食物，保持排便通暢，防便秘。六、護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施護(hù)理措施常用護(hù)理診斷健康指導(dǎo)1.疾病知識指導(dǎo)（1）注意休息，使用硬板床或硬床墊。（2）適度活動，避免過度勞累、做劇烈運動和快速轉(zhuǎn)體等動作。2.用藥指導(dǎo)（1）腎損者避免用損傷腎功能的藥物。（2）沙利度胺，妊娠婦女禁用。（3）硼替佐米，注意觀察毒性反應(yīng)（周圍神經(jīng)病變、骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)和帶狀皰疹）。七、健康指導(dǎo)3