肺動脈高壓指南課件

14三月2024肺動脈高壓指南內(nèi)容肺動脈高壓的發(fā)展史流行病學(xué)概念分類診斷治療In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.歷史1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高壓流行1973年，日內(nèi)瓦第一屆WHO肺高壓會議1981年，NIH組織全美注冊登記研究1992年，F(xiàn)lolan1998年，法國Evian第二次WHO肺高壓會議2000年，探索介入治療CTEPH發(fā)表circulation歷史2001年，波生坦美國上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高壓會議2004年，靜脈曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安貝生坦分別上市，TADALAFIL試驗(yàn)（美國）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高壓會議2008年，EARLY試驗(yàn)發(fā)表2009年ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537

2007年

“十一五”國家科技支撐計劃重大項(xiàng)目“提高肺動脈高壓診治水平的研究”伊前列環(huán)素治療肺動脈高壓西地那非治療肺動脈高壓他汀類藥物治療肺動脈高壓

2008年VADENAFIL試驗(yàn)（中國）

2008年德國拜耳醫(yī)藥與中華慈善總會共同設(shè)立“中華慈善總會萬他維患者援助項(xiàng)目”2009年埃他卡林治療肺動脈高壓的Ⅲ期臨床研究波生坦治療肺動脈高壓臨床研究2010年ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中華慈善總會和拜耳醫(yī)藥對需要1年以上萬他維治療的患者提供新的援助措施流行病學(xué)以前認(rèn)為，肺動脈高壓是發(fā)病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結(jié)果：肺動脈高壓的發(fā)病率約為15/百萬人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.流行病學(xué)：NIHRegistryDataMedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23女性多，女：男=4:1預(yù)后差家族遺傳性各個年齡段均可發(fā)病DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.概念肺高血壓（PulmonaryHypertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應(yīng)正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動脈阻力增加。特發(fā)性肺動脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動脈高壓。2008年Danapoint分類(JACC,inpress)診斷標(biāo)準(zhǔn)肺高血壓:新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是靜息狀態(tài)下mPAP>25mmHg去掉了既往診斷標(biāo)準(zhǔn)中的運(yùn)動時肺動脈平均壓>30mmHg和肺血管阻力>3Wood對于靜息狀態(tài)下mPAP=21-24mmHg需進(jìn)一步研究肺動脈高壓:除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg診斷的策略1）探查可能導(dǎo)致肺血管病變的危險因素；2）發(fā)現(xiàn)有無肺高壓的表現(xiàn)；3）肺高壓歸類；4）對懷疑有肺高壓表現(xiàn)的患者確診；5）決定正確的治療策略。symptoms

dyspnea(particularlywithexertion)wasthemostcommoninitialcomplaint(60%)followedbyfatigue(19%),syncope(8%)chestpain(7%)nearsyncope(5%)palpitations(5%)legedema(3%)病史采集既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病，有無長期服減肥藥病史等個人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸蟲疫區(qū)居住史。家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點(diǎn)采集問題，比如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都有家族遺傳現(xiàn)象。體征反應(yīng)肺高壓的程度體征意義S2亢進(jìn)（>90%在心尖可明顯聽到）高的肺動脈壓導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉力量增加收縮早期喀啦音肺動脈瓣向高壓的肺動脈開發(fā)突然受阻收縮中期噴射性雜音跨肺動脈瓣血流紊亂胸骨左緣抬舉感右室壓增高并肥大右室S4音（38%）右室壓增高并肥大頸靜脈明顯a波右室順應(yīng)性明顯減退需要強(qiáng)調(diào)與肺動脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征往往可提示診斷上下肢的差異性紫紺，是診斷動脈導(dǎo)管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結(jié)締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對側(cè)粗1厘米以上。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,結(jié)締組織病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12肺動脈高壓特征性的心電圖改變有：1)電軸右偏；2)I導(dǎo)聯(lián)

出現(xiàn)s波；3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).超聲心動圖超聲心動圖的重要價值：了解有無心內(nèi)畸形，大血管畸形；了解心臟瓣膜和心功能情況；估測肺動脈收縮壓超聲心動圖在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時，肺動脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時下腔靜脈大小:完全塌陷RAP=5mmHg;部分塌陷RAP=10mmHg;無塌陷RAP=15mmHg三尖瓣返流：PASP>35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP>50.國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：≥40mmHg肺功能評價

常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓。胸部CT

主要目的是了解:有無肺間質(zhì)病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動脈內(nèi)占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結(jié)擠壓等。一般對于肺動脈高壓患者，需要完成CT肺動脈造影，這樣大多數(shù)CTEPH患者可以獲得明確診斷。CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH

右心導(dǎo)管檢查

心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數(shù)；全肺血管阻力；小肺動脈阻力；體循環(huán)阻力；肺毛細(xì)血管嵌頓壓。肺動脈高壓治療

一般治療

運(yùn)動和康復(fù)訓(xùn)練、避孕、心理治療、預(yù)防感染及擇期手術(shù)指導(dǎo)等多個方面，鼓勵患者，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。支持治療：抗凝、吸氧、利尿劑和地高辛。氧療肺動脈高壓患者吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于90%.先天性體-肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。肺動脈血管擴(kuò)張劑

目前臨床上應(yīng)用的血管擴(kuò)張劑有：鈣離子拮抗劑前列環(huán)素內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑等。鈣離子拮抗劑強(qiáng)烈建議對沒有進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)（使用依洛前列素）的患者或者急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陰性的患者禁忌應(yīng)用鈣離子拮抗劑。對正在服