皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告（先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張癥）

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***202*年**月**日皮膚科先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張癥病例分析專題報告1臨床資料患兒男，8歲，左下肢、左臀和左背部皮疹4年余。4余年前，患兒無明顯誘因左小腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)拇指甲蓋大小紅斑，無自覺癥狀，皮損沿左小腿向上逐漸增多、增大，蔓延至整個左下肢內(nèi)側(cè)及伸側(cè)，無瘙癢、疼痛，于3年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“毛細(xì)血管擴張?”，行2次“脈沖染料激光”治療無效，皮損逐漸蔓延至左臀部、左背部，遂前來本院就診，門診擬診為“毛細(xì)血管擴張癥?”?；純杭韧w健，無外傷史，家族中無類似病史，患兒家屬否認(rèn)吸煙、飲酒及特殊用藥史;父母非近親婚配。體檢:心、肺、腹檢查無明顯異常，未發(fā)現(xiàn)明顯第二性征出現(xiàn)。皮膚科情況:左下肢內(nèi)側(cè)及伸側(cè)(圖1)、左臀和左背部見泛發(fā)性的片狀或條帶狀分布的毛細(xì)血管擴張性暗紅斑，部分融合成網(wǎng)狀，壓之可退色。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、性激素、皮質(zhì)醇和甲狀腺功能均在正常范圍，肝炎病毒抗體均陰性。左股部皮損組織病理示:表皮結(jié)構(gòu)大致正常，真皮淺層見擴張的毛細(xì)血管伴少量紅細(xì)胞滲出(圖2);Giemsa染色(－)。診斷:先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張。建議患兒擇期行海姆泊芬光動力治療，患兒家屬因經(jīng)濟(jì)問題暫不考慮。2討論單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張(unilateralnevoidtelangiectasia，UNT)于1899年由Zeisler和Blaschko首先報道，表現(xiàn)為沿單側(cè)皮節(jié)分布帶狀排列的紅斑、暗紅斑，擴張的血管可呈點狀、星狀、線狀或融合成網(wǎng)狀，無自覺癥狀，有時也可累及雙側(cè)和口腔及胃部［1］;皮損好發(fā)于三叉神經(jīng)和C3、C4支配區(qū)域，如頭頸部、上肢和胸部，右側(cè)多于左側(cè)，本病例累及下肢較為罕見。UNT可分為先天性(約15%)和獲得性。先天性以男性多見，一般發(fā)生于新生兒期，可能是胎兒在母體內(nèi)接觸過高的雌激素或孕酮所致;獲得性以女性多見，男女比例為1∶2，通常與懷孕、青春期、慢性肝病(包括肝炎、肝硬化等)及口服避孕藥物導(dǎo)致雌激素水平升高有關(guān)［2］。有研究認(rèn)為，UNT可能由于染色體鑲嵌導(dǎo)致局部雌激素受體增多并沿Blaschko線分布，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平升高時表現(xiàn)出來;但多數(shù)文獻(xiàn)表明皮損中雌激素和孕酮受體以及血清雌激素和孕酮水平并未增加［1］。與UNT可能相關(guān)的疾病還包括甲亢、類癌綜合征、酒精中毒、惡性腫瘤肝轉(zhuǎn)移及馬歇爾、懷特綜合征等，具體機制不明，也可見于健康人群［3］。本病的組織病理學(xué)改變?yōu)楸砥ふ?，真皮中上部見大量擴張的毛細(xì)血管，但內(nèi)皮細(xì)胞不增生，無明顯炎性細(xì)胞浸潤。本病需與持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥、匍行性血管瘤及鮮紅斑痣鑒別。持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中的一種類型，多成人起病，皮損多見于軀干，為伴有毛細(xì)血管擴張的淡褐色、對稱性斑疹，Giemsa染色陽性;匍行性血管瘤好發(fā)于青年女性，多見于四肢，特點為群集的、散在或成片出現(xiàn)的紅色、暗紅色斑疹，中央消退，外圍不斷發(fā)生新?lián)p害，形成匍行性或環(huán)狀外觀，病理上真皮淺中層可見管壁增厚擴張的毛細(xì)血管，可見內(nèi)皮細(xì)胞增生;鮮紅斑痣一般出生后即出現(xiàn)，表現(xiàn)為不規(guī)則、境界清楚的斑片，一般不呈點狀、星狀、網(wǎng)狀外觀，隨著年齡增大顏色可逐漸加深并增厚，皮損面積隨著身體發(fā)育成比例增大，一般不會增多和蔓延，病理上毛細(xì)血管擴張隨著病情進(jìn)展可以更深，達(dá)到真皮深層和皮下組織。本例患者根據(jù)病史、臨床結(jié)合組織病理表現(xiàn)，且各項實驗室指標(biāo)均正常，診斷先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張明確。本病通常持續(xù)存在，多無需治療，少數(shù)獲得性患者去除誘因后可自行消退。要求美觀者可采用脈沖染料激光治療，但部分患者治療抵抗，且常出現(xiàn)復(fù)發(fā)［4］。近來血管靶向的新一代光敏劑海姆泊芬光動力技術(shù)