肺含鐵血黃素沉著癥課件

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

肺含鐵血黃素沉著癥特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的特征為肺毛細血管反復出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺泡間質(zhì)而引起的反應，最終多導致肺纖維化，該病以兒童發(fā)病多見。肺含鐵血黃素沉著癥該病典型臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的咯血、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯(lián)征。IHP的臨床過程無常,表現(xiàn)為慢性或者反復的急性肺出血，其發(fā)病機理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復發(fā)作，長期預后不良，病情嚴重時可危及患者生命。肺含鐵血黃素沉著癥因為IPH較為罕見，尤其是成人IPH，醫(yī)務人員對此相對缺乏警覺加之疾病本身多變的臨床過程,使得IPH的診斷多被耽誤。通過以下的病例讓我們從影像的角度認識下該病。肺含鐵血黃素沉著癥病例一基本病史：患者，男，19歲，間斷咯血5年，加重1年，患者5年前因咳嗽，咳痰，痰中帶血，于當?shù)蒯t(yī)學就診，以肺炎治療后癥狀減輕，但仍間斷出血咯血癥狀。行胸部檢查結(jié)果如下：圖1胸部CT示雙下肺彌漫性磨玻璃影，呈腺泡結(jié)節(jié)樣分布，最終病理診斷結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥病例二基本病史：患者女性，34歲，間斷性咳嗽、咯血伴氣短10年，加重2周。患者10年前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰中帶血，伴有胸悶氣短，嚴重時出血口唇紫紺。行影像學檢查結(jié)果如下：圖2胸部X線正位片顯示雙肺彌漫分布的細小結(jié)節(jié)影，以雙下肺為著，右側(cè)較左側(cè)重，左肋膈角變鈍；胸部CT結(jié)果顯示雙下肺方腺泡樣小結(jié)節(jié)影，右中葉可有。最終病理診斷結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥病例三基本病史：女性，30歲，自兒時起反復肺內(nèi)出血病史，行高分辨率CT結(jié)果顯示：圖3胸部高分辨率CT顯示雙肺彌漫性小葉中心型磨玻璃影和小葉中心型肺結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)邊界清，部分邊界不清，部分密度較高，但均未發(fā)現(xiàn)鈣化密度肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥病例四基本病史：男性，27歲，反復發(fā)燒，伴有乏力、身體不適，曾口服抗生素治療效果不好。行胸部高分辨率CT檢查結(jié)果如下：圖4胸部高分辨率CT顯示雙肺彌漫性斑片狀、結(jié)節(jié)狀磨玻璃影，多以小葉中心性分布，符合肺泡出血的CT學表現(xiàn)肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥病例五基本病史：患者男性，76歲，咳嗽，痰血4月余，加重1月伴氣短。行胸部CT檢查結(jié)果如下：圖5胸部CT顯示雙肺彌漫性小葉中心性磨玻璃影，當?shù)蒯t(yī)院誤診為彌漫性泛細支氣管炎，病理結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，經(jīng)激素治療后復查CT結(jié)果如下。肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥病例六基本病史：女、13歲，因反復咯血8年、再發(fā)加重10天入院。多次在醫(yī)院治療（止血抗炎、支氣管動脈栓塞等），癥狀反復。10天前再次發(fā)作并呼吸困難。既往有百日咳病史，行胸部影像學檢查結(jié)果如下：肺含鐵血黃素沉著癥圖7胸部X線顯示雙肺彌漫性高密度影，以右肺下葉為著肺含鐵血黃素沉著癥圖8胸部CT顯示雙肺多發(fā)彌漫性小結(jié)節(jié)影及磨玻璃影，雙下肺明顯，右下肺融合成大片狀陰影肺含鐵血黃素沉著癥影像學表現(xiàn)IPH的影像學表現(xiàn)可因病程長短及發(fā)病情況不同而異，對照臨床分期及X線表現(xiàn)可分為4期。1.急性出血期：肺野有片絮狀陰影或呈磨玻璃樣改變；2.早期靜止期：僅表現(xiàn)為肺紋理增多或正常；3.慢性靜止期：慢性反復多次出現(xiàn)粟粒狀、網(wǎng)狀、點狀影；4.慢性期急性發(fā)作期：網(wǎng)織狀及片絮狀陰影或磨玻璃樣改變。肺含鐵血黃素沉著癥胸部CT檢查可較早發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺為彌漫性小結(jié)節(jié)狀陰影。肺野內(nèi)的實變陰影變化較快，可被吸收；對于肺部網(wǎng)狀或顆粒狀小結(jié)節(jié)影，如出血停止，隨著患兒年齡的增長可有部分吸收、修復或停止發(fā)展，而反復肺出血后產(chǎn)生廣泛的肺間質(zhì)纖維化是一種不可逆性病變。最常見的表現(xiàn)主要為彌漫的小結(jié)節(jié)狀影及斑片狀、絮狀實變影或磨玻璃狀影。在融合的斑片狀陰影內(nèi)可見支氣管充氣征，部分可見小葉間隔增厚改變。短期隨訪肺部病變變化明顯。兩肺間質(zhì)不同程度的纖維化，表現(xiàn)為兩肺廣泛分布的小結(jié)節(jié)影、細小網(wǎng)狀影及索條狀影。肺含鐵血