鐵代謝障礙性貧血

關(guān)于鐵代謝障礙性貧血第一節(jié)

缺鐵性貧血一、概述缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲存鐵減少，而不能滿足正常紅細胞生成需要時發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見病，發(fā)病率在世界人口中約占10%～20%，在各類貧血中約占50%～80%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第2頁,共44頁，2024年2月25日，星期天一、概述鐵缺乏癥的三個階段：儲存鐵缺乏（irondepletion，ID）缺鐵性紅細胞生成（irondepletionerythro-poiesis，IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）第3頁,共44頁，2024年2月25日，星期天（一）鐵代謝1、鐵分布：

鐵總量約：50-55mg/kg（男）35-40mg/kg（女）

功能鐵：

※Hb鐵：67%

※

肌紅蛋白鐵：15%

※

轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵：3-4mg

※

乳鐵蛋白，酶和輔因子結(jié)合的鐵：約6-8mg

貯存鐵：鐵蛋白與含鐵血黃素二種形式，男性約1000mg，女性約300-400mg。

第4頁,共44頁，2024年2月25日，星期天2、鐵的來源與吸收

每天造血約需20-25mg鐵，主要來自衰老破壞紅細胞；食物中每天可攝取1-1.5mg，孕、乳婦需2-4mg。動物食品鐵吸收率高，植物食品則吸收率低。第5頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段，影響吸收的因素有：鐵狀態(tài)、胃腸功能（酸堿度）、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)、某些藥物（如維生素C）等。第6頁,共44頁，2024年2月25日，星期天3、鐵的利用與貯存：二價鐵氧化成三價鐵，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合入細胞內(nèi)，還原成二價鐵，形成Hb，多余的鐵以含鐵血黃素和鐵蛋白形式貯存在單核——巨噬細胞系統(tǒng)。4、鐵的排泄：

<1mg/d，女性：哺乳、月經(jīng)等。第7頁,共44頁，2024年2月25日，星期天（二）病因和發(fā)病機制1、病因：（1）膳食不足（2）鐵吸收障礙（3）鐵丟失過多：主要時長期慢性失血，見于①慢性胃腸道失血；②月經(jīng)過多；③咯血和肺泡出血；④血紅蛋白尿；⑤其他。

慢性失血是成人鐵缺乏最常見的原因，而鐵的攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏最常見的原因。第8頁,共44頁，2024年2月25日，星期天2、發(fā)病機制：（1）缺鐵對鐵代謝的影響：當貯存鐵減少，發(fā)展到不足以補償功能狀態(tài)鐵時，會出現(xiàn)鐵代謝指標異常。第9頁,共44頁，2024年2月25日，星期天原卟啉+Fe血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小小細胞低色素性貧血

MCVMCHMCHC第六章第二節(jié)缺鐵性貧血鐵缺乏的各階段特征：

血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小一、概述第10頁,共44頁，2024年2月25日，星期天缺鐵的常見原因鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過多第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第11頁,共44頁，2024年2月25日，星期天常見癥狀1.Hb下降所引起的癥狀疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。2.含鐵酶活性下降引起的癥狀口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄，反甲。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第12頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第13頁,共44頁，2024年2月25日，星期天常見癥狀3.精神行為異食癖，易激動，注意力不集中。4.10％脾大。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第14頁,共44頁，2024年2月25日，星期天二、實驗室檢查第六章第二節(jié)缺鐵性貧血血象檢查鐵代謝檢查骨髓象檢查第15頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查（一）血象典型缺鐵性貧血呈明顯的小細胞低色素性貧血，血涂片中紅細胞大小不等，以小細胞為主，其中心淡染區(qū)擴大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度增加，白細胞和血小板一般正常。第16頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查

第17頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查（二）骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減小。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”。粒細胞相對減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋巴、單核和巨核細胞正常。第18頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查

第19頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查（三）鐵代謝檢查骨髓鐵染色表現(xiàn)為細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細胞游離原卟啉升高。

第20頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實驗室檢查

第21頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.缺鐵性貧血的診斷標準(1)小細胞低色素性貧血。(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。(3)血清(血漿)鐵<8.95μmol/L(60μg/dl),總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L(360μg/dl)。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第22頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷(4)運鐵蛋白飽和度<0.15。(5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞<15%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第23頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷

(6)紅細胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0.96μmo1/L(600μg/L)或FEP/Hb＞4.5μg/gHb(7)血清鐵蛋白＜14μg/L。(8)鐵治療有效。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第24頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷符合第1條和2～8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第25頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷2.儲存鐵缺乏診斷符合以下任何一條即可診斷。(1)血清鐵蛋白＜12μg/L。(2)骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第26頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷

3.缺鐵性紅細胞生成診斷符合儲存鐵缺乏的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷：(1)運鐵蛋白飽和度<0.15。(2)紅細胞游離原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L(500μg/L)(全血)，或血液鋅原卟啉(ZPP)＞0.96μmo1/L(600μg/L)(全血)，或FEP/Hb＞4.5μg/gHb。(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞<15%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第27頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷

4.非單純性缺鐵性貧血診斷缺鐵性貧血合并感染、炎癥、腫瘤等，符合貧血的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷(1)細胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低(＜6.5ag/細胞)。(2)血清可溶性運鐵蛋白受體(sTfR)濃度＞26.5nmo1/L。(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失。(4)鐵治療有效。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第28頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1．慢性病性貧血常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。多為正細胞正色素性貧血，部分呈小細胞低色素性貧血。骨髓鐵染色顯示：細胞外鐵增加，細胞內(nèi)鐵減少。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第29頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2．珠蛋白合成障礙性貧血

家族史，脾大，靶形紅細胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第30頁,共44頁，2024年2月25日，星期天三、診斷與鑒別診斷3．鐵粒幼細胞貧血由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細胞低色素性貧血。骨髓中鐵粒幼細胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細胞(＞15%有診斷意義)。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第31頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血一、概述鐵粒幼細胞貧血（sideroblasticanemia,SA）是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血,其特征為：高鐵血癥;紅細胞無效生成，呈低色素性貧血;骨髓紅系增生，細胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細胞。第六章第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血第32頁,共44頁，2024年2月25日，星期天一、概述鐵粒幼細胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性。第六章第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血第33頁,共44頁，2024年2月25日，星期天二、實驗室檢查（一）血象表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變。少數(shù)病例紅細胞體積輕度增大。嗜堿性點彩紅細胞可增多。網(wǎng)織紅細胞多正?；蜉p度增加。白細胞和血小板正?；驕p低。第六章第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血第34頁,共44頁，2024年2月25日，星期天二、實驗室檢查

第六章第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血第35頁,共44頁，2024年2月25日，星期天二、實驗室檢查（二）骨髓象有核細胞增生活躍。紅系明顯增生，以中幼紅為主，可伴巨幼樣改變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。粒細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系病態(tài)造血.第六章第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血第36頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

巨核細胞一般正常。骨髓鐵染色顯示:細胞外鐵增加，鐵粒幼細胞明顯增多，顆粒增多變粗。幼紅細胞鐵顆粒在6個以上，并圍繞核周1/2以上者稱為環(huán)形鐵粒幼細胞，占幼紅細胞的15％以上為本病特征。二、實驗室檢查第37頁,共44頁，2024年