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
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文檔簡介
精神科晉升高級職稱(雙額葉轉(zhuǎn)移瘤術(shù)后高運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作病例分析專題報(bào)告)1.病歷摘要男,57歲,“右上肺腺癌切除術(shù)后6年,發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位2個(gè)月”入院。病人肺癌術(shù)后行3~4個(gè)療程以鉑類為主的化療,規(guī)律復(fù)查未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。每年檢查頭顱CT未見異常。術(shù)前我院MRI顯示顱內(nèi)多發(fā)占位,轉(zhuǎn)移瘤可能性大。給予“冠狀切口左額開顱幕上腫瘤切除術(shù)”,術(shù)中牽開左額葉后見腫瘤灰黃色,魚肉狀,質(zhì)地較韌,與腦組織界線不清,血供豐富,大腦鐮被腫瘤侵透,累及右側(cè)額葉內(nèi)側(cè)。雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、胼周動(dòng)脈被腫瘤嚴(yán)密包裹,存在動(dòng)脈分支自腦組織進(jìn)入腫瘤參與供血。邊離斷腫瘤、邊分塊切除腫瘤,雙側(cè)大腦前動(dòng)脈保護(hù)完好,切除受侵犯的大腦鐮及部分硬膜組織,最終全切雙額腫瘤。術(shù)后給予常規(guī)脫水、激素等治療,口服卡馬西平片0.2g、3次/d預(yù)防術(shù)后癲癇。術(shù)后復(fù)查MRI顯示雙額內(nèi)側(cè)手術(shù)殘腔,周圍水腫,部分大腦鐮缺如(圖1)。圖1雙額葉轉(zhuǎn)移瘤術(shù)后HMS1A~1C分別為術(shù)前軸位增強(qiáng)像、T2加權(quán)像、矢狀位增強(qiáng)像1D~1F分別為術(shù)后軸位增強(qiáng)像、T2加權(quán)像、矢狀位增強(qiáng)像。雙額內(nèi)側(cè)(以左側(cè)為主)轉(zhuǎn)移瘤,術(shù)后顯示雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)部分缺損,累及扣帶回,局部水腫術(shù)后第8天開始間斷發(fā)作4~5次特殊類型的癲癇,發(fā)作前存在仰臥翹二郎腿動(dòng)作,發(fā)作前期表現(xiàn)為驚恐狀眼神,發(fā)作期表現(xiàn)為雙手對稱性摸索,伴抬頭、努嘴等頭面部動(dòng)作及呼吸頻率加快(約40次/min)、心率增快(120~140次/min),主訴憋氣。查體可見雙下肢肌張力高。每次癲癇發(fā)作持續(xù)2~4min,意識清晰,可清晰回憶,無不適。檢查胸片、心電圖、心肌酶譜、雙下肢血管超聲、D-dimer等,均未發(fā)現(xiàn)明確異常。臨床考慮不能排除特殊類型癲癇,加用左乙拉西坦片0.5g、2次/d,癲癇控制效果不佳,仍每天發(fā)作2~3次。腦電圖+腦電地形圖提示:雙額、顳前局限性慢波(圖2)。腦灌注SPECT檢查提示:額葉術(shù)后狀態(tài),余未見明顯血流灌注減低區(qū)(圖3)??紤]臨床表現(xiàn)類似高運(yùn)動(dòng)性癲癇,術(shù)后第19天加用口服拉莫三嗪片50mg、2次/d,加藥后再次發(fā)作類似癲癇1次,之后未再發(fā)。術(shù)后2個(gè)月由于藥疹,病人自行停用所有抗癲癇藥,持續(xù)隨訪1年,病人未再發(fā)類似癲癇,顱內(nèi)腫瘤無復(fù)發(fā)。圖2雙額葉轉(zhuǎn)移瘤術(shù)后發(fā)作期常規(guī)腦電圖雙額、顳前局灶性慢波改變;圖3雙額葉轉(zhuǎn)移瘤術(shù)后SPECT額葉術(shù)后狀態(tài),余未見明顯血流灌注減低區(qū)2.討論2.1高運(yùn)動(dòng)性癲癇的概念與分類高運(yùn)動(dòng)性癲癇(hypermotor
seizures,HMS)往往以軀干和肢體近端的復(fù)發(fā)形式運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn),最初為額葉內(nèi)側(cè)或眶額區(qū)域癲癇的一種表現(xiàn)形式,在顳葉或島葉癲癇中亦可出現(xiàn)。一般可分為2型,HMS1型一般表現(xiàn)為顯著情緒激動(dòng),肢體表現(xiàn)為擊打、拳擊樣,伴有坐起或站起行為,一般合并面部驚恐狀表情,HMS2型表現(xiàn)為輕度或無情緒易激惹,躺在床上軀干與骨盆的水平運(yùn)動(dòng)或旋轉(zhuǎn),常伴有張力增加或下降姿勢。本病例更傾向于HMS1型,存在較典型的面部驚恐、試圖坐起或站起,同時(shí)存在努嘴、雙手摸索等表現(xiàn),合并呼吸、心跳增快的特殊表現(xiàn),藥物治療有效。文獻(xiàn)報(bào)道高過度通氣也可是額葉腫瘤的臨床表現(xiàn)。2.2與腦區(qū)的相關(guān)關(guān)系顱內(nèi)埋藏電極與MRI研究顯示:HMS1型病例致疒間灶位于嘴端的前扣帶回皮質(zhì)和(或)眶額皮質(zhì),HMS2型致疒間灶位于前扣帶回皮質(zhì)背側(cè)、運(yùn)動(dòng)前皮質(zhì)內(nèi)側(cè)和(或)中間額葉皮質(zhì)。曾有報(bào)道位于眶額回的病變引起HMS,致疒間灶源于島葉。SPECT檢查可通過高灌注區(qū)顯示異常腦區(qū),研究顯示HMS在兩種區(qū)域顯示高灌注,一處涉及到雙額內(nèi)側(cè)區(qū)域、扣帶回和尾狀核,另一處涉及同側(cè)顳葉前內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)、額眶回區(qū)域、島葉與基底核。島葉參與HMS的神經(jīng)生物學(xué)機(jī)制在于島葉與扣帶回區(qū)域之間存在很多投射纖維,島葉引起的HMS即通過這些投射纖維作用于額葉內(nèi)側(cè)。2.3HMS的發(fā)生情況北京宣武醫(yī)院報(bào)道國內(nèi)單中心的藥物抵抗性高運(yùn)動(dòng)性癲癇23例,均為術(shù)前診斷,確定HMS起源于額葉皮質(zhì)內(nèi)側(cè)或背外側(cè),偶為顳葉,近75%病人術(shù)后完全緩解,余伴有輕中度情緒易激惹。建議藥物抵抗性的HMS可通過手術(shù)切除致疒間灶以達(dá)到治愈的目的。尚無報(bào)道術(shù)前無任何癲癇發(fā)作的腫瘤占位病人,手術(shù)切除占位后出現(xiàn)HMS的病例,本病例為第1例報(bào)道。2.4術(shù)后出現(xiàn)H
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