腎上腺意外瘤

關(guān)于腎上腺意外瘤隨著無(wú)創(chuàng)、高分辨影像技術(shù)的運(yùn)用

無(wú)癥狀腎上腺占位的發(fā)現(xiàn)呈增加趨勢(shì)使用B超在健康人群普查為0.1%,在非內(nèi)分泌疾病主訴的患者為0.42%

CT：0.35%-4.4%活檢：1.4%-5.5%第2頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)尸檢研究結(jié)果，腎上腺占位是人類(lèi)最普遍的腫瘤尸檢發(fā)現(xiàn)，在50歲以上的人腎上腺占位的發(fā)生率超過(guò)3％

大多數(shù)腎上腺腫瘤為良性，但1/4000為惡性第3頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤大多數(shù)為無(wú)功能性，大約占70％

而經(jīng)功能評(píng)價(jià)，其中大約10％有亞臨床庫(kù)欣綜合癥第4頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤的重點(diǎn)是鑒別：良性？惡性？

無(wú)功能？有內(nèi)分泌功能？第5頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤的病因、發(fā)病率、自然病史？

如何臨床判定腎上腺意外瘤？

如何選擇處理腎上腺意外瘤的手術(shù)或

非手術(shù)指征？

如何選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法？

每種處理方法后如何隨訪(fǎng)？

如何進(jìn)行進(jìn)一步研究以指導(dǎo)臨床實(shí)踐？

第6頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤的處理

高內(nèi)分泌功能？

惡性？

早期診斷方法？

治療無(wú)癥狀病例？

花費(fèi)/效益比？

新的疾病？

診斷和治療過(guò)于積極？

第7頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第8頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天原因：良性、惡性

腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、髓脂瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、腎上腺囊腫、血腫、腎上腺皮質(zhì)腺癌、轉(zhuǎn)移移癌，

以及其他少見(jiàn)原因第9頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天對(duì)無(wú)功能腎上腺占位隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)：25％體積增大，近20％的患者出現(xiàn)激素分泌過(guò)多

3cm以上的占位比較小者更易發(fā)生高功能的情況

大多數(shù)研究都顯示小的無(wú)功能占位（小于3cm）轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ苣[瘤的發(fā)生率很低。第10頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷臨床病史和體格檢查無(wú)病史或體檢發(fā)現(xiàn)提示腎上腺功能失?；蛘嘉?，而影像檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤非特異性腹痛(29%)、體檢(21%)、肝膽區(qū)影像學(xué)(12%)、腹部手術(shù)后隨訪(fǎng)(11%)、腰痛(7%)、腎臟病變(5%)第11頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天有特異影像學(xué)特點(diǎn)的腎上腺占位髓脂瘤：腎上腺皮質(zhì)良性占位由成熟脂肪細(xì)胞和造血組織構(gòu)成盡管大多數(shù)無(wú)內(nèi)分泌功能個(gè)別報(bào)道有高功能CT：低密度，不均質(zhì)MRI:T1脂肪成分為高信號(hào)，在T2為中等信號(hào)無(wú)癥狀髓脂瘤保守治療第12頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天假－腎上腺占位膽囊

腎臟

淋巴結(jié)

網(wǎng)膜

脾/副脾

動(dòng)脈瘤

擴(kuò)張的IVC

人造物品

第13頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺囊腫少見(jiàn)、通常單側(cè)，女性多見(jiàn)45%為內(nèi)皮囊腫40％為假囊腫上皮和寄生蟲(chóng)性少見(jiàn)CT:光滑、圓形、低密度占位，有薄壁復(fù)雜的囊腫需要活檢或手術(shù)以除外惡性第14頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺出血可為自發(fā)性、外傷性、或使用抗凝藥物CT：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)、起初為高密度、在隨訪(fǎng)中可觀(guān)察到密度的逐漸降低和吸收MRI：由于血紅蛋白的分解表現(xiàn)為急性至慢性期的演變急性期：T1和T2信號(hào)降低亞急性：T1高信號(hào)慢性期：T1和T2低信號(hào)B超：無(wú)回聲占位可壓迫腎上極第15頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天內(nèi)分泌功能評(píng)價(jià)腎上腺意外瘤可能具有激素活性皮質(zhì)醇增多癥？醛固酮增多癥？嗜鉻細(xì)胞瘤？如果腎上腺功能低下也需要進(jìn)一步明確診斷第16頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天內(nèi)分泌功能激素測(cè)定:腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素的基礎(chǔ)值和功能試驗(yàn)?zāi)I上腺意外瘤內(nèi)分泌功能的最適用和最經(jīng)濟(jì)的評(píng)價(jià)無(wú)統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)第17頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷程序篩查：皮質(zhì)醇增多癥：皮質(zhì)醇和ACTH節(jié)律、尿游離皮質(zhì)醇(UFC)、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)DHEA－惡性？占位大、發(fā)作性高血壓－嗜鉻細(xì)胞瘤？高血壓患者－血鉀、血?dú)夥治龅?8頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天篩選包括激素測(cè)定午夜一片法地塞米松抑制試驗(yàn)、尿和/或血漿腎上腺素例外的情況是影像學(xué)特點(diǎn)為髓脂瘤或腎上腺囊腫在高血壓患者：需測(cè)定血鉀、血醛固酮、醛固酮/血漿腎素活性比除外醛固酮增多癥24-小時(shí)兒茶酚胺的敏感性和特異性均高，但較血游離腎上腺素的敏感性差第19頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天放射學(xué)檢測(cè)CT、MRI占位的大小和形態(tài)有助于區(qū)分良惡性小于4cm幾乎均為良性在增強(qiáng)CT，質(zhì)地均勻、邊界規(guī)則，低于10HU支持良性MRI的T2加權(quán)像，良性腺瘤的信號(hào)強(qiáng)度與肝臟近似其他：NP59、MIBG第20頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天細(xì)針穿刺活檢第21頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)評(píng)價(jià)無(wú)已知的腫瘤患者的腎上腺原發(fā)或轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤的發(fā)生率低但在腫瘤患者腎上腺轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率增高：32%-73%隨著占位的增大，惡性的危險(xiǎn)性增加良惡性的區(qū)分缺乏影像學(xué)的特異性第22頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲檢查可發(fā)現(xiàn)直徑大于2cm的腎上腺占位對(duì)病變大小和形態(tài)學(xué)特征不夠精確可用于隨訪(fǎng)第23頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天下丘腦－垂體－腎上腺軸第24頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎素－血管緊張素－醛固酮軸腎上腺意外瘤中僅1.5%-3.3%為醛固酮瘤初篩：測(cè)量血壓和血鉀限鈉會(huì)掩蓋低血鉀高血壓、低血鉀、堿中毒者需測(cè)定腎素－血管緊張素－醛固酮醛固酮/腎素比值增高提示原發(fā)性醛固酮增多癥第25頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺髓質(zhì)76％的嗜鉻細(xì)胞瘤為臨床靜息性盡管嗜鉻細(xì)胞瘤占腎上腺意外瘤的1.5%-11%，為避免手術(shù)或活檢時(shí)的高血壓危象，必需警惕初篩：對(duì)所有腎上腺意外瘤測(cè)定尿兒茶酚胺和/或VMA動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：胰高糖素刺激、冷加壓刺激、可樂(lè)寧抑制影像學(xué)：間碘芐胍（MIBG)掃描第26頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤的處理手術(shù)治療對(duì)于高功能占位醛固酮瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤，盡管為臨床靜止?fàn)顟B(tài)，也應(yīng)手術(shù)無(wú)臨床癥狀的皮質(zhì)醇增多癥仍在爭(zhēng)論皮質(zhì)醇分泌過(guò)多、高血壓、肥胖、糖尿病或IGT、骨質(zhì)疏松等的程度決定是否手術(shù)治療第28頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天在無(wú)功能腎上腺占位，需區(qū)分良惡性考慮因素包括大小、影像學(xué)特點(diǎn)、生長(zhǎng)速度、脂肪含量第29頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天除了內(nèi)分泌功能，占位的大小也是決定是否進(jìn)一步檢測(cè)的主要標(biāo)準(zhǔn)腎上腺癌較良性占位大（90%>6cm)通常占位直徑>3cm建議手術(shù)切除第30頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天是否惡性尸檢時(shí)已知患惡性者8-38%發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移原發(fā)灶多為：乳腺、肺、腎臟、黑色素瘤、淋巴瘤CT介導(dǎo)下穿刺活檢有助于鑒別性質(zhì)第31頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天惡性程度

腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病率約0.5-5/百萬(wàn)5年存活率：局部：70%

轉(zhuǎn)移：5.3%第32頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)提示良性的特征

體積小

圓滑規(guī)則的形狀

質(zhì)地均勻

CT為低密度，增強(qiáng)后低密度有提高

MRIT2加權(quán)低信號(hào)

脂質(zhì)含量高

CurrOpinOncol(2002)14:58-63.

第33頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)提示惡性的特征體積大(>5cm)外形不規(guī)則，邊界厚CT示高密度而造影劑后不均勻強(qiáng)化MRIT2加權(quán)為高信號(hào)脂質(zhì)含量高增長(zhǎng)快

CurrOpinOncol(2002)14:58-63.第34頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腫瘤大小隨體積增大惡性的可能性增加在4cm切點(diǎn)，惡性/良性比約8：1建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤第35頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天年齡隨年齡增加腎上腺結(jié)節(jié)的發(fā)生率增加，提示血管的重新分布可能是發(fā)病機(jī)制因此，腎上腺占位在老年人比年輕人惡性的危險(xiǎn)性低建議在50歲以下，腎上腺占位的直徑>3cm，行腎上腺切除。優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)低、避免可能為惡性和亞臨床高功能占位的危險(xiǎn)、避免長(zhǎng)期隨訪(fǎng)第36頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)高功能和/或惡性腎上腺腫瘤第37頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天隨訪(fǎng)無(wú)功能、良性的腎上腺占位應(yīng)進(jìn)行隨訪(fǎng)檢查存在的爭(zhēng)論在于最適當(dāng)?shù)膬?nèi)分泌和形態(tài)學(xué)檢查、以及進(jìn)行檢查的間隔建議間隔3-4個(gè)月或在最初診斷后3個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查第38頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天有關(guān)腎上腺意外瘤的自然病程和該病變衍變?yōu)楦吖δ芑驉盒缘奈ｋU(xiǎn)性正在進(jìn)行評(píng)價(jià)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)腎上腺意外瘤的研究很少，據(jù)報(bào)道大多數(shù)診斷時(shí)歸類(lèi)為良性和無(wú)功能性的占位隨后的內(nèi)分泌和形態(tài)學(xué)無(wú)變化第39頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天但是在一些病例發(fā)生腎上腺高功能和/或占位增大分別為0％-16和0%-11％但有報(bào)道亞臨床高皮質(zhì)醇血癥的患者中50％自發(fā)性?xún)?nèi)分泌功能正常一些在隨訪(fǎng)過(guò)程中激素水平無(wú)變化而在一些患者，內(nèi)分泌高功能如高皮質(zhì)醇血癥或高兒茶酚胺可表現(xiàn)為明顯臨床癥狀第40頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中惡變的可能性小腎上腺占位的增大、或者在對(duì)側(cè)腎上腺出現(xiàn)另一個(gè)占位則提示惡變第41頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎上腺意外瘤的長(zhǎng)期研究64人(34–79歲)，隨訪(fǎng)12–120月(中位數(shù)25.5月)最初的CT在52人為單側(cè)，13人為雙側(cè)

2.5

0.1cm(1.0–4.0cm)12人有亞臨床庫(kù)欣，41人有輕度激素的異常，11人內(nèi)分泌功能正常結(jié)果：在13人增大

1cm，18人發(fā)生內(nèi)分泌改變內(nèi)分泌改變累計(jì)危險(xiǎn)為17%-1year,29%-2years,47%-5years.腫瘤增大累積危險(xiǎn)為6%-1year,14%-2years,29%-5years,EuropeanJournalofEndocrinology(2002)147489–494第42頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第43頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第44頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第45頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第46頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第47頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第48頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第49頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天病史嗜鉻細(xì)胞瘤？呈發(fā)作性、心悸、出汗、頭痛、腹痛原醛？高血壓、無(wú)誘因的低血鉀腎上腺癌？體重減輕、多毛、男性化庫(kù)欣綜合征？體重增加、乏力、抑郁、多血質(zhì)第50頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天激素分泌過(guò)多的表現(xiàn)分泌皮質(zhì)醇的腺瘤：庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)原醛：高血壓、低血鉀第51頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第52頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第53頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第54頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第55頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第56頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天醛固酮增多癥癥狀多缺乏特異性低血鉀：無(wú)力、多尿、高血壓代謝性堿中毒Beckered.(2001)PrinciplesandPracticeofEndocrinologyandMetabolism第57頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第58頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天第59頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療方法的選擇如果一側(cè)的腎上腺意外瘤有病史或體征提示糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、腎上腺性激素或兒茶酚胺，則選擇腎上腺切除靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤也應(yīng)考慮手術(shù)切除而亞臨床庫(kù)欣綜合癥：可發(fā)生代謝紊亂，手術(shù)還是長(zhǎng)期隨訪(fǎng)有待明確第60頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)方式的選擇

傳統(tǒng)開(kāi)放式手術(shù)

腹腔鏡手術(shù)：經(jīng)腹、腹膜后

第61頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天如何隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)腫瘤大小和是否產(chǎn)生過(guò)多激素25％發(fā)生腫瘤增大，20％出現(xiàn)高功能表現(xiàn)，但在小于3cm則否皮質(zhì)醇增多最常見(jiàn)，在2/3發(fā)生顯性或亞臨床性長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中發(fā)生高兒茶酚胺或醛固酮的情況很少可監(jiān)測(cè)午夜一片法和尿兒茶酚胺結(jié)果第62頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天需開(kāi)展的新的研究工作指導(dǎo)實(shí)踐需解決問(wèn)題：自然病史能否確定腎上腺皮質(zhì)癌的高危人群需監(jiān)測(cè)多久以排除有發(fā)生腎上腺皮質(zhì)癌和高功能腺瘤的危險(xiǎn)腎上腺意外瘤的最佳隨訪(fǎng)策略第63頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天擬開(kāi)展的研究確定不同手術(shù)前后的危險(xiǎn)和益處的研究在存在腎上腺意外瘤的患者生理和精神的影響和生活質(zhì)量的研究手術(shù)切除對(duì)慢性疾病，例如肥胖、糖尿病、骨質(zhì)疏松、高血壓、以及心理狀態(tài)的影響的影響有關(guān)亞臨床庫(kù)欣綜合癥的前瞻性研究：包括診斷試驗(yàn)、相關(guān)的發(fā)病率、以及治療的益處確定腎上腺癌的敏感和特異的指標(biāo)第64頁(yè),共68頁(yè)，2024年2月25日，星期天

PLANTMYHAM:

Pheochromocytoma