肥厚型梗阻性心肌病的介入治療及護(hù)理

關(guān)于肥厚型梗阻性心肌病的介入治療及護(hù)理定義

肥厚型心肌?。℉CM）是以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)下降為基本病態(tài)的心肌病絕大多數(shù)HCM患者沒有癥狀,部分患者出現(xiàn)左心室流出道（LVOT）梗阻,稱為肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）第2頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第3頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)：

世界范圍發(fā)病率0.2%，心臟彩超檢出率0.5%，是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因。多于20—40歲發(fā)病，男性多于女性。第4頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病因?qū)W：基因研究最新進(jìn)展1.HCM被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病，50%的患者有家族史。

2.致病基因：大于11個(gè)基因，400個(gè)位點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)和疾病相關(guān)，常見的突變基因有：β-肌球蛋白重鏈，肌球蛋白C，肌鈣蛋白T等較為多見。第5頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：大體解剖

心肌重量增加，心室腔變小。左心室最常受累。心房可受累擴(kuò)張（左室舒張末壓增高或二尖瓣關(guān)閉不全致心房收縮期負(fù)荷過(guò)重）部位：可發(fā)生在任何一部分，但發(fā)生在室間隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，間隔中部或下部肥厚，游離壁肥厚，心尖部肥厚第6頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：組織學(xué)特點(diǎn)

心肌細(xì)胞異常肥大，排列方向紊亂（紊亂排列的心肌超過(guò)5%，非HCM＜1%），結(jié)締組織與異常的細(xì)胞間基質(zhì)增多，纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣組織，位于肥厚心肌的冠狀動(dòng)脈管壁增厚，管腔減小第7頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道（LVOT）變窄，收縮中晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）導(dǎo)致LVOT狹窄加重第8頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：

HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：伴有二尖瓣關(guān)閉不全。LVOT壓差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，靜息時(shí)LVOTPG≥30mmHg為有意義的梗阻無(wú)論HCM是否存在LVOTPG及無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，均存在心肌舒張功能異常第9頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：

室間隔增厚，心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣—心室高動(dòng)力收縮—心室負(fù)壓—二尖瓣前葉前移—左室流出道狹窄/二尖瓣關(guān)閉不全最終造成左室流出道壓力差第10頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)，體征臨床主要表現(xiàn)為心悸，胸痛，運(yùn)動(dòng)呼吸困難，暈厥，心律失常及猝死。雜音：胸骨左緣第3～4肋間收縮期噴射樣雜音，運(yùn)動(dòng)可增強(qiáng)，下蹲時(shí)可減弱。增強(qiáng)收縮力，減低前、后負(fù)荷均可使梗阻加重，雜音增強(qiáng)；反之則可使梗阻減弱，雜音減輕。第11頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查：ECG：50%患者Ⅱ，Ⅲ，aVF及V4—V6上出現(xiàn)深而窄的Q波，左室肥厚，胸前導(dǎo)聯(lián)可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。X線：可顯示左心緣突出，肺淤血。心臟彩超：左心室明顯肥厚，室間隔為主（大于15mm），左室流出道狹窄，二尖瓣前葉收縮期前移靠近室間隔，可有主動(dòng)脈瓣收縮中期部分性關(guān)閉。第12頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查：CAG：冠脈造影不能作為HCM的診斷依據(jù)，但可了解冠脈痙攣和微循環(huán)的狀況。心內(nèi)膜下心肌活檢：有助于病理明確診斷。第13頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后HCM的轉(zhuǎn)歸，預(yù)后不一可無(wú)癥狀，持續(xù)處于穩(wěn)定狀態(tài)5到10年內(nèi)迅速惡化部分會(huì)有臨床癥狀好轉(zhuǎn)10%的HCM可發(fā)展至左室擴(kuò)張、心功能不全臨床癥狀的程度隨年齡增加而加重，與肥厚程度及LVOTPG不相關(guān)出現(xiàn)房顫可加重臨床癥狀對(duì)妊娠有較好的耐受性第14頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后猝死：HCM死亡的最常見原因，約占50%。猝死可為HCM的首發(fā)表現(xiàn)。猝死也可發(fā)生在疾病平穩(wěn)期發(fā)生機(jī)制心律失常所致，通常被認(rèn)為是最常見原因機(jī)械性梗阻所致低心排血量雖然大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死會(huì)持續(xù)在所有年齡組中發(fā)生第15頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后心力衰竭

HCM死亡的第二原因，占36%原因多為房顫所致，也可能為廣泛的心肌壞死中風(fēng)占HCM死亡病例的13%，多見于老年人及合并慢性或陣發(fā)性房顫的病人，其中女性更常見第16頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天ACC與ESC關(guān)于HCM共識(shí)中推薦的分型（2003）：1.梗阻型：安靜時(shí)壓力階差大于30mmHg2.隱匿梗阻型：負(fù)荷運(yùn)動(dòng)后壓力階差大于30mmHg3.無(wú)梗阻型：安靜時(shí)或運(yùn)動(dòng)后壓力階差均小于30mmHg第17頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷超聲判斷左室肥厚，確定有彌散性或節(jié)段性心肌肥厚，不伴左室擴(kuò)張，排除左室高動(dòng)力腔徑，排除全身性或其它原因的心臟?。ǜ哐獕海鲃?dòng)脈瓣狹窄等），輔以前述的特殊體征，心電圖等，則HCM的臨床診斷可成立?；蛟\斷：可進(jìn)行高危人群，家族成員的基因篩選。第18頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療目的緩解癥狀

預(yù)防并發(fā)癥

降低死亡危險(xiǎn)第19頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療方法藥物治療手術(shù)治療介入治療第20頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療（一）目前尚無(wú)特殊進(jìn)展，β受體阻滯劑可緩解心肌對(duì)兒茶酚胺的敏感，減低心肌耗氧，減緩胸痛、氣急癥狀。對(duì)改善心絞痛、呼吸困難、類昏厥有效。β受體阻滯劑對(duì)猝死的預(yù)防作用尚不明確。小型隨機(jī)臨床試驗(yàn)提示癥狀改善率優(yōu)于安慰劑及鈣拮抗劑，但不能改善活動(dòng)能力。第21頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療（二）CCB：降低左室收縮力和流出道梗阻，改善順應(yīng)性臨床較多應(yīng)用維拉帕米對(duì)β受體阻滯劑治療失敗者通常有效癥狀改善率>2/3，能改善活動(dòng)能力不能預(yù)防猝死后期心室腔增大，收縮功能下降可使用ACEI抗心律失常藥物的應(yīng)用第22頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療（三）對(duì)非梗阻型或隱匿梗阻型患者，多給予β受體阻滯劑，而硝苯地平類多有擴(kuò)張血管作用，需慎用靜息梗阻型患者，藥物遠(yuǎn)期效果不佳，不能防止猝死HCM心衰的治療：主要因左室舒張功能及順應(yīng)性降低所致?？刂普T發(fā)因素，適當(dāng)利尿和使用CCB。不宜使用強(qiáng)心藥。并注意利尿劑過(guò)量引起的低血壓和低心排量第23頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療間隔心肌切除術(shù)（myocardialmyectomy，MM）適應(yīng)癥：安靜時(shí)或運(yùn)動(dòng)后壓力階差大于50mmHg，嚴(yán)重的胸痛，勞力性呼吸困難，心功能3——4級(jí)，青少年明顯的流出道梗阻（階差大于75mmHg）1958，Cleland首次報(bào)道術(shù)后90%病人LVOTG降低，癥狀改善率70%與藥物治療比較，能改善手術(shù)成功者的預(yù)后手術(shù)死亡率1.6-10%第24頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療手術(shù)并發(fā)癥束支阻滯，并有達(dá)5%的病人因完全性房室傳導(dǎo)阻滯，需安裝永久性心臟起搏器。還有室間隔穿孔，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心律失常、左室心功能惡化等需要相當(dāng)熟練的手術(shù)技巧及經(jīng)驗(yàn)，且創(chuàng)傷較大，病人接受性差。少數(shù)病人可能需再次手術(shù)第25頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天介入治療DDD起搏治療機(jī)制是右室心尖起搏引起的室間隔的異常運(yùn)動(dòng)（收縮期向右移動(dòng)）減輕了流出道梗阻ICD是預(yù)防HOCM患者猝死最為有效的措施，使25%的患者致死性心律失常轉(zhuǎn)復(fù)為竇律，在一級(jí)、二級(jí)預(yù)防中均發(fā)揮作用PTSMA：經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)第26頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)：經(jīng)皮穿刺腔內(nèi)間隔心肌消融（percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation，PTSMA）其原理是通過(guò)導(dǎo)管注入無(wú)水酒精，閉塞冠狀動(dòng)脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善HOCM患者的臨床癥狀。第27頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)：歷史：1994年，Gitetzen無(wú)意中發(fā)現(xiàn)暫時(shí)阻斷患者左冠前降支第一間隔支可緩解流出道梗阻

1995年，Sigwart首次化學(xué)消融成功1998年，我國(guó)首次報(bào)道應(yīng)用PTSMA治療第28頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖

室間隔多數(shù)由第一間隔支供血，少數(shù)可由第一或第二間隔支供血。由于靠近房室結(jié)，可引起三度房室傳導(dǎo)阻滯。第29頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天適應(yīng)癥超聲心動(dòng)圖證實(shí)符合HOCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，室間隔厚度≥15mm有明顯的臨床癥狀；藥物治療效果不佳或不能耐受導(dǎo)管測(cè)壓顯示左室流出道壓力階差（LVOTPG）靜息時(shí)≥50mmHg，或LVOTPG靜息時(shí)在30-50mmHg，應(yīng)激時(shí)≥100mmHg冠狀動(dòng)脈造影間隔支動(dòng)脈適于行PTSMA第31頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天非適應(yīng)癥非梗阻性心肌病合并需要外科手術(shù)同時(shí)解決的其它心臟疾患，例如：瓣膜病，需要搭橋手術(shù)的冠心病合并嚴(yán)重的二尖瓣病變不能確定靶間隔支及球囊在間隔支固定不確切第32頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天具體過(guò)程臨時(shí)起搏導(dǎo)管放入右心室保護(hù)，7F指引導(dǎo)管在升主動(dòng)脈或左冠口，5FMP導(dǎo)管在左室心尖部，同時(shí)測(cè)壓評(píng)價(jià)壓差。導(dǎo)絲進(jìn)入第一間隔支后球囊擴(kuò)張壓迫，并注入造影劑，觀察血管的走向，有無(wú)側(cè)支循環(huán)，向靶血管注入1—2ml無(wú)水酒精，速度為1ml/min，觀察效果。注射10min后球囊減壓，造影確認(rèn)目標(biāo)血管閉塞及無(wú)LAD損傷。重復(fù)測(cè)壓評(píng)價(jià)效果，壓力階差減小30%為有效，大于50%為顯效。如第一間隔支效果不佳，可消融第二間隔支。第33頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第34頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天消融的主要并發(fā)癥

高度或III°AVB

影響因素：是否應(yīng)用心肌聲學(xué)造影方法。酒精的量與速度RBBB及LBBB前降支撕裂、冠狀動(dòng)脈血栓、心室顫動(dòng)及室速、酒精泄露、室間隔穿孔、急性二尖瓣關(guān)閉不全、右室梗死、左室游離壁梗死等死亡率在2-4%第35頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天預(yù)防Ⅲ°AVB及確定靶血管的方法

Seggwiss報(bào)告241例，有211例是在心肌聲學(xué)造影（MCE）指導(dǎo)下進(jìn)行的。其中9例因聲學(xué)造影找不到合適的靶血管而放棄，18例根據(jù)聲學(xué)造影結(jié)果改變了消融的靶血管。在MCE指導(dǎo)下的PTSMA并發(fā)癥顯著低于非聲學(xué)造影組。聲學(xué)造影進(jìn)一步明確靶血管與消融心肌之間的關(guān)系，避免不必要的損傷。第36頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天預(yù)防Ⅲ°AVB及確定靶血管的方法

球囊封堵10-15min后，患者心臟聽診雜音明確減輕和導(dǎo)管測(cè)壓LVOTG下降，也是確定消融靶血管的一種方法。第37頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天關(guān)于PTSMA的總結(jié)：PTSMA是目前治療HOCM較為有效的方法，能較大幅度降低壓差PTSMA治療壓差減小略差于外科，但癥狀緩解率相當(dāng)雖然理論和實(shí)際均上存在較多并發(fā)癥，但消融創(chuàng)傷小，壓差易于監(jiān)測(cè)，其總體并發(fā)癥人小于外科手術(shù)近期安全性高于外科，術(shù)后效果與外科無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但缺乏更長(zhǎng)期的隨訪資料適應(yīng)癥的選擇可與外科完全相同第38頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理1、術(shù)前：心理護(hù)理，安慰患者、減輕壓力講述手術(shù)大致過(guò)程，疼痛程度、麻醉方式清潔皮膚，腹股溝皮膚及會(huì)陰部備皮指導(dǎo)練習(xí)床上大小便遵醫(yī)囑予碘過(guò)敏試驗(yàn)術(shù)前晚保證充足睡眠完善常規(guī)檢查（血常規(guī)、凝血功能、生化、心電圖、心臟彩超、X線等)第39頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：心電監(jiān)護(hù)術(shù)后入CCU病房，給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，觀察有無(wú)傳導(dǎo)阻滯及室性心律失常的發(fā)生，定時(shí)行床邊12導(dǎo)心電圖描記，觀察各導(dǎo)聯(lián)ST—T改變。第40頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：生命體征監(jiān)測(cè)血壓、呼吸、心率、心律，記24h尿量，并作記錄。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心肌酶學(xué)變化，注意傾聽患者主訴，檢測(cè)血電解質(zhì)變化，及時(shí)糾正低鉀、低鎂。第41頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：穿刺點(diǎn)護(hù)理嚴(yán)密觀察并記錄右股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)有無(wú)滲血，周圍有無(wú)淤斑血腫，足背動(dòng)脈搏動(dòng)是否良好。右下肢伸直制動(dòng)，注意皮溫、血運(yùn)。足背動(dòng)脈搏動(dòng)突然減弱，可能為下肢動(dòng)脈栓塞；肢體腫脹但足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好，可能為靜脈栓塞，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生配合處理。第42頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：鞘管護(hù)理密切觀察股動(dòng)脈及股靜脈鞘管處有無(wú)滲血，防止鞘管的扭曲和斷裂。拔鞘管前、后除注意觀察傷口有無(wú)滲血外，還應(yīng)觀察足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況及雙下肢端皮膚溫度、顏色等下肢血液循環(huán)情況，囑患者平臥24小時(shí)，彈性繃帶加壓包扎20小時(shí)并保持術(shù)肢伸直位。第43頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：

嚴(yán)密觀察出血傾向由于導(dǎo)管術(shù)中應(yīng)用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周圍血腫，術(shù)后患者平臥、患肢伸直，密切觀察穿刺口及全身皮膚粘膜有無(wú)出血現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)出血及時(shí)處理。

第44頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天PTSMA護(hù)理2、術(shù)后：臨時(shí)起搏器護(hù)理術(shù)后保持臨時(shí)起搏器穿刺點(diǎn)干燥清潔。放置臨時(shí)起搏器的一側(cè)肢體制動(dòng)，起搏器電極固定良好，防止滑脫滲血。對(duì)已發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯術(shù)后應(yīng)用起搏器的患者，要隨時(shí)觀察起搏器功能是否正常，了解起搏頻率，根據(jù)患者