《生物化學(xué)復(fù)習(xí)》課件

第五章脂類代謝第一節(jié)脂肪的分解代謝第二節(jié)脂肪的合成代謝第三節(jié)其它脂類的代謝簡述飽和脂肪酸分解代謝的主要步驟。2006中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)1編輯ppt第五章脂類代謝第一節(jié)脂肪的分解代謝簡述飽和脂肪酸分解代謝一、脂肪動(dòng)員R3-COOHR1-COOHCH2-O-C-R1CH-O-C-R2CH2-O-C-R3激素敏感脂肪酶（HSL）CH2-OHCH-O-C-R2CH2-O-C-R3O=O=CH2-OHCH-O-C-R2CH2-OHO=H2OH2OH2OCH2-OHCH-OHCH2-OHR2-COOHO‖O‖O‖血液惰性2編輯ppt一、脂肪動(dòng)員R3-COOHR1-COOHCH2-O-C-R1脂肪動(dòng)員的激素調(diào)節(jié)

腺苷酸環(huán)化酶

磷酸二酯酶ATP3’5’-cAMP5’-AMPPPiH2O第二信使3編輯ppt脂肪動(dòng)員的激素調(diào)節(jié)腺苷酸磷酸二酯酶ATP3’5’-cAM-脂解激素抗脂解激素

腺苷酸環(huán)化酶

磷酸二酯酶腎上腺素、胰高血糖素+胰島素+脂肪動(dòng)員的激素調(diào)節(jié)ATPADP膜受體通過腺苷酸環(huán)化酶的作用途徑Tyr激酶途徑4編輯ppt-脂解激素抗脂解激素腺苷酸環(huán)化酶磷酸二酯酶腎上腺素、胰高思考題1mol甘油徹底氧化凈生成多少ATP?以甘油為主要原料合成1分子葡萄糖，需要哪些其它底物，消耗多少能量？二、甘油的分解和轉(zhuǎn)化5編輯ppt思考題二、甘油的分解和轉(zhuǎn)化5編輯ppt二、甘油的分解和轉(zhuǎn)化CO2+H2O丙酮酸糖異生途徑

糖原或淀粉α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮CH2OHCH2OCHOHATPADP甘油激酶NAD+NADH+Ｈ+磷酸甘油脫氫酶CH2OHCH2OHCHOHHHHHPPCH2OHCH2OC=OEMPTCA乙酰CoA

其它脂類呼吸鏈氨基酸存在于肝、腎、腸中，脂肪及骨骼肌細(xì)胞缺乏6編輯ppt二、甘油的分解和轉(zhuǎn)化CO2+H2O丙酮酸糖異生途徑糖原或淀＝18.51mol甘油徹底氧化凈生成多少ATP?NADH+H+ATPATPNADH+H+ATP(16.5？)-1ATP+2ATP+3NADH+H++乙酰CoANADH+H+7編輯ppt＝18.51mol甘油徹底氧化凈生成多少ATP?NADH+H偶數(shù)C飽和脂肪酸的氧化分解奇數(shù)C原子脂肪酸的氧化分解不飽和脂肪酸的氧化分解β-氧化作用

α-氧化作用

ω-氧化作用單不飽和脂肪酸的氧化分解多不飽和脂肪酸的氧化分解三、脂肪酸的氧化分解8編輯ppt偶數(shù)C飽和脂肪酸的氧化分解β-氧化作用單不飽和脂肪酸的氧化RCOOHRCOSCOAAMP+PPiATP（C2n）

激活

NAD+NADH+H+FAD

FADH2nCH3CO-SCOAβ-氧化

(n-1)RCOSCOA轉(zhuǎn)運(yùn)肉毒堿胞液線粒體TCACO2ATP+H2O呼吸鏈（一）飽和偶數(shù)C脂肪酸的徹底氧化分解9編輯pptRCOOHRCOSCOAAMP+PPiATP（C2n）激活1、脂肪酸激活(胞液)：（活化形式脂酰CoA）2、長鏈脂酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)：（10C以下直接進(jìn)入）3、β-氧化降解(線粒體):4、TCA和電子傳遞及氧化磷酸化(線粒體):（一）飽和偶數(shù)C脂肪酸的徹底氧化分解10編輯ppt1、脂肪酸激活(胞液)：（活化形式脂酰CoA）（一）飽和偶數(shù)2.脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)示意圖肉毒堿CoASH

OR-C-S-CoA

OR-C-OHATPCoASHAMP+PPiCoASH肉毒堿

OR-C-S-CoAβ-氧化線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)外側(cè)載體N+(CH3)3CH2HO-CH2CH2COO-脂酰肉毒堿

OR-CN+(CH3)3CH2－O-CH2CH2COO-肉堿脂?；D(zhuǎn)移酶Ⅰ肉堿脂?；D(zhuǎn)移酶Ⅱ脂肪酸分解的限速酶11編輯ppt2.脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)示意圖肉毒堿CoASHO12編輯ppt12編輯ppt（1）脂肪酸β-氧化學(xué)說的提出②實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)

苯乙尿酸馬尿酸

+H2NCH2COOHCH2COOHCH2CH2CH2COOHCH2CONHCH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2CH2CH2COOHCONHCH2COOHCOOH+H2NCH2COOH①意義：1904年Snoop

3.β-氧化13編輯ppt（1）脂肪酸β-氧化學(xué)說的提出②實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)苯乙尿酸馬尿酸切掉的2碳單位是乙酰CoA，不是醋酸反應(yīng)過程中中間代謝物全部結(jié)合在輔酶A上降解的起始需要ATP活化④與現(xiàn)在β-氧化學(xué)說的差異③基本內(nèi)容：脂肪酸降解時(shí)從β位上將碳原子成對切去乙酸。14編輯ppt切掉的2碳單位是乙酰CoA，不是醋酸④與現(xiàn)在β-氧化學(xué)說的差（2）β-氧化過程和要點(diǎn)15編輯ppt（2）β-氧化過程和要點(diǎn)15編輯ppt以16C飽和脂肪酸為例脂肪酸氧化能量計(jì)算7*（1.5+2.5）+8*10=108第一步消耗了2個(gè)高能磷酸鍵，應(yīng)為108-2=106個(gè)高能磷酸鍵。經(jīng)過7次循環(huán)，產(chǎn)生7個(gè)NADH，7FADH2，8分子乙酰COA。16編輯ppt以16C飽和脂肪酸為例脂肪酸氧化能量計(jì)算經(jīng)1.不飽和脂肪酸2.奇數(shù)碳脂肪酸3.α-氧化作用4.ω-氧化作用5.超長脂肪酸鏈的β-氧化（二）脂肪酸的其它氧化方式17編輯ppt1.不飽和脂肪酸（二）脂肪酸的其它氧化方式17編輯ppt1.不飽和脂肪酸比較1mol硬脂酸、油酸、亞油酸徹底氧化分解釋放多少能量？18編輯ppt1.不飽和脂肪酸18編輯ppt（1）單不飽和脂肪酸的氧化（油酸為例）釋放多少能量31219編輯ppt（1）單不飽和脂肪酸的氧化（油酸為例）釋放多少能量312191mol油酸徹底氧化分解釋放多少能量？硬脂酸氧化釋放能量？總計(jì)120mol油酸和硬脂酸氧化過程的區(qū)別？少1次脫氫，因此少1個(gè)FADH2油酸：120-1.5=118.520編輯ppt1mol油酸徹底氧化分解釋放多少能量？硬脂酸氧化釋放能量？總（2）多不飽和脂肪酸的氧化（亞油酸為例）NADPH+H+21編輯ppt（2）多不飽和脂肪酸的氧化（亞油酸為例）NADPH+H+21亞油酸和油酸氧化過程的區(qū)別？與硬脂酸氧化過程的區(qū)別？亞油酸：120-1.5-2.5=116？與油酸釋放能量相同；但多消耗1個(gè)NADPH+H+22編輯ppt亞油酸和油酸氧化過程的區(qū)別？亞油酸：120-1.5-2.5=為什么在反芻動(dòng)物中丙酸代謝特別重要？有個(gè)學(xué)生只有吃奇數(shù)C脂肪酸的習(xí)慣，后來醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他缺乏維生素B12，因此要他停止這種不良習(xí)慣。請問醫(yī)生治療方案的生化依據(jù)是什么？維生素B12缺乏對脂肪酸代謝造成什么后果？07南京大學(xué)2.奇數(shù)C脂肪酸的氧化23編輯ppt為什么在反芻動(dòng)物中丙酸代謝特別重要？2.奇數(shù)C脂肪酸的氧化2解釋為什么對糖的攝入不足的愛斯摩人來說，在營養(yǎng)上吃奇數(shù)C脂肪酸要比吃偶數(shù)C脂肪酸更好一些？兩組大鼠進(jìn)行實(shí)驗(yàn)：一組每天喂食正庚酸（7：0）為唯一碳源；二組喂食正辛酸（8：0）。一個(gè)月后一組大鼠生長健康，體重增加；二組卻因肌肉萎縮而體重減輕。試解釋出現(xiàn)差別的原因。09南京大學(xué)奇數(shù)碳脂肪酸可以經(jīng)丙酸生糖，偶數(shù)碳脂肪酸徹底氧化生成的乙酰輔酶A，在動(dòng)物體內(nèi)只能氧化或合成脂肪及酮體、膽固醇等。24編輯ppt解釋為什么對糖的攝入不足的愛斯摩人來說，在營養(yǎng)上吃奇數(shù)C脂肪奇數(shù)碳脂肪酸：陸地生物較少，一些植物、海洋生物、石油酵母中較多。

反芻動(dòng)物瘤胃中發(fā)酵產(chǎn)生大量丙酸2.奇數(shù)C脂肪酸的氧化17個(gè)碳直鏈脂肪酸的氧化（1）β-氧化7乙酰CoA+丙酰CoA（2）丙酰CoA的代謝25編輯ppt奇數(shù)碳脂肪酸：陸地生物較少，一些植物、海洋生物、石油酵母中較丙酰-CoA的代謝途徑一D-甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA丙酰CoA羧化酶5

-脫氧腺苷鈷胺素三羧酸循環(huán)ATP、CO2

生物素CoB12L-甲基丙二酰CoA消旋酶丙酮酸羧化支路PEPPyr乙酰CoA糖丙酸硫激酶ATP、CoASH26編輯ppt丙酰-CoA的代謝途徑一D-甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA丙酰丙酸代謝的代謝途徑二——-羥丙酸支路途徑脂酰COA脫H酶FADFADH2烯脂酰COA水化酶H2O水解酶H2OHSCOA脫氫酶NAD+DADH+H+脫氫酶NADP++CO2+NADPH+H+HSCOA三羧酸循環(huán)27編輯ppt丙酸代謝的代謝途徑二——-羥丙酸支路途徑脂酰COA脫H酶F解釋為什么對糖的攝入不足的愛斯摩人來說，在營養(yǎng)上吃奇數(shù)C脂肪酸要比吃偶數(shù)C脂肪酸更好一些？兩組大鼠進(jìn)行實(shí)驗(yàn)：一組每天喂食正庚酸（7：0）為唯一碳源；二組喂食正辛酸（8：0）。一個(gè)月后一組大鼠生長健康，體重增加；二組卻因肌肉萎縮而體重減輕。試解釋出現(xiàn)差別的原因。09南京大學(xué)丙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA有兩方面作用：經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘茄a(bǔ)充血糖、也可轉(zhuǎn)變?yōu)槟承┌被??；匮a(bǔ)了TCA，保障TCA的順利進(jìn)行，有利于乙酰CoA分解釋放能量。28編輯ppt解釋為什么對糖的攝入不足的愛斯摩人來說，在營養(yǎng)上吃奇數(shù)C脂肪RCH2COOHO2，NADPH+H+

單加氧酶Fe2+，抗壞血酸R-CH-COOHOH-（L-α-羥脂肪酸）NAD+NADH+H+脫氫酶R-C-COOHO=（α-酮脂酸）ATP，NAD+，抗壞血酸脫羧酶RCOOH+CO2（少一個(gè)C原子）α-氧化的可能反應(yīng)歷程3.飽和脂肪酸的α-氧化作用29編輯pptRCH2COOHO2，NADPH+H+單加氧酶（1）奇數(shù)碳脂肪酸的形成和降解；（2）含甲基的支鏈脂肪酸的降解（植烷酸）；哺乳動(dòng)物將植物中植醇降解就是通過這種途徑而實(shí)現(xiàn)的（3）過長的脂肪酸（如C22、C24）的降解（過氧化物酶體）（4）動(dòng)物中某些腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂中的α-羥脂肪酸脂肪酸的a-氧化作用的意義30編輯ppt（1）奇數(shù)碳脂肪酸的形成和降解；脂肪酸的a-氧化作用的意義3植烷酸的α-氧化作用植烷酸降植烷酸羥化氧化脫羧脫氫CO231編輯ppt植烷酸的α-氧化作用植烷酸降植烷酸羥化氧化脫羧脫氫CO231CH3(CH2)nCOO-HOCH2(CH2)nCOO-OHC(CH2)nCOO--OOC(CH2)nCOO-O2NAD(P)+NAD(P)H+H+NADP+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶醇酸脫氫酶醛酸脫氫酶雙向β-氧化琥珀酰CoA＋n乙酰CoATCA4.脂肪酸的ω-

氧化途徑（肝、植物及細(xì)菌）呼吸鏈和氧化磷酸化32編輯pptCH3(CH2)nCOO-HOCH2(CH2)nCOO-（1）動(dòng)物肝、腎細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上10-12碳以下的脂肪酸常通過w-氧化途徑降解。（2）植物體內(nèi)在w-端具有含氧基團(tuán)（羥基、醛基或羧基）的脂肪酸（角質(zhì)層或細(xì)胞壁的成分）大多也是通過w-氧化作用生成的。（3）一些需氧微生物能將烴或脂肪酸迅速降解成水溶性產(chǎn)物，這種降解過程首先要進(jìn)行w-氧化作用，生成二羧基脂肪酸后再通過b-氧化作用降解，如海洋中的某些浮游細(xì)菌可降解海面上的浮油，其氧化速率可高達(dá)0.5克/天/平方米。33編輯ppt（1）動(dòng)物肝、腎細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上10-12碳以下的脂肪酸常通過大于18C的脂酰CoA難以進(jìn)入線粒體進(jìn)行β-氧化，但可以進(jìn)入過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體進(jìn)行β-氧化。與線粒體中β-氧化十分相似，區(qū)別如下：5.超長脂肪酸的β-

氧化途徑34編輯ppt大于18C的脂酰CoA難以進(jìn)入線粒體進(jìn)行β-氧化，但可以進(jìn)酶不同乙酰CoA去向不同F(xiàn)ADH2去向不同NADH去向不同35編輯ppt酶不同乙酰CoA去向不同F(xiàn)ADH2去向不同NADH去向不同3（三）乙酰CoA的代謝結(jié)局肌肉細(xì)胞肝臟脂肪組織氨基酸糖植物微生物36編輯ppt（三）乙酰CoA的代謝結(jié)局肌肉細(xì)胞肝臟脂肪組織氨基酸糖植物微（四）酮體的生成和利用動(dòng)物肌肉中乙酰COA可以進(jìn)入TCA。動(dòng)物肝、腎組織（特別是饑餓、禁食、糖尿?。┚€粒體內(nèi)乙酰COA進(jìn)入酮體的合成：1.酮體生成的原因TCA乙酰CoAOAA呼吸鏈G酮體的合成脂肪酸37編輯ppt（四）酮體的生成和利用動(dòng)物肌肉中乙酰COA可以進(jìn)入TCA。12.酮體的生成脂肪酸硫解酶乙酰乙酰CoA--氧化CoASHHMGCoA合酶CoASH丙酮--羥丁酸脫氫酶CO2NADH+H+NAD+脫羧酶乙酰乙酸HMGCoA裂解酶Β-羥-β-甲基-戊二酸單酰CoA（HMGCoA）*乙酰CoA38編輯ppt2.酮體的生成脂肪酸硫解酶乙酰乙酰CoA--氧化CoASH3.酮體的利用--氧化乙酰乙酸脫氫酶NADH+H+NAD+硫解酶CoASH乙酰CoA2--羥丁酸乙酰乙酰CoAβ-酮酯酰CoA轉(zhuǎn)移酶琥珀酰CoA琥珀酸O2TCA呼吸鏈和氧化磷酸化（琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶）39編輯ppt3.酮體的利用--氧化乙酰乙酸脫氫酶NADH+H+NAD+

心、腎、腦、骨骼肌細(xì)胞心、腎、腦細(xì)胞β羥丁酸-NAD+NADH+H

HSCoA+ATP乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶AMP+PPi乙酰乙酰CoA琥珀酸硫解酶2×乙酰CoA三羧酸循環(huán)+

β-羥丁酸脫氫酶

40編輯ppt心、腎、腦、骨骼肌細(xì)胞心、腎、腦細(xì)胞β羥丁酸-NAD酮體生成和利用的特點(diǎn)琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細(xì)胞的線粒體中.酮體在肝臟合成，但肝臟缺乏利用酮體的酶（琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶），不能利用酮體。因此酮體生成后進(jìn)入血液，輸送到肝外組織利用。肝內(nèi)生酮肝外用41編輯ppt酮體生成和利用的特點(diǎn)琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶主要存在于心、腎、腦和42編輯ppt42編輯ppt4.酮體生成的生理意義：（1）在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式（肝臟向肝外組織提供的第二能源）。（2）在禁食、饑餓、應(yīng)激及糖尿病等疾病情況下，心、腎、骨骼肌攝取酮體作為重要的替代燃料，為心、腦等重要器官提供必要的能源并可防止肌肉蛋白的過多消耗。長期饑餓時(shí)，酮體供給腦組織50～70%的能量（3）分子小，溶于水，可透過血腦屏障及毛細(xì)血管，供應(yīng)腦能量所需43編輯ppt4.酮體生成的生理意義：（1）在正常情況下，酮體是肝臟輸出能當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時(shí)，血中酮體蓄積，稱為酮血癥；尿中有酮體排出，稱酮尿癥。二者統(tǒng)稱為酮體癥(酮癥)。酮癥可導(dǎo)致代謝性酸中毒，稱酮癥酸中毒，嚴(yán)重酮癥可導(dǎo)致人死亡。長期饑餓和糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，酮體生成增多。5.酮癥及其產(chǎn)生原因：44編輯ppt當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時(shí)，血中酮體蓄積，稱為什么說動(dòng)物奇數(shù)脂肪酸（的分解產(chǎn)物）“既生糖又生酮”？簡述其分解的主要產(chǎn)物是什么？以及這些產(chǎn)物形成糖和酮體的過程。06上海交大一個(gè)農(nóng)家的女孩飲食均衡，但仍然表現(xiàn)出輕度的酮癥。作為兒科醫(yī)生正懷疑她患某些糖代謝先天性酶缺損時(shí)，突然發(fā)現(xiàn)女孩的奇數(shù)碳原子脂肪酸的代謝不如偶數(shù)碳脂肪酸，并發(fā)現(xiàn)她經(jīng)常偷吃生雞蛋。請你對她的癥狀做出解釋。生雞蛋清中有抗生物素蛋白使生物素失活。而生物素是羧化酶的輔酶，影響丙酮酸羧化酶和丙酰CoA羧化酶活性。丙酰CoA羧化酶是奇數(shù)C脂肪酸產(chǎn)物丙酰CoA生成琥珀酰CoA所必需的，故而會(huì)導(dǎo)致奇數(shù)碳原子脂肪酸的代謝異常。丙酮酸羧化酶的產(chǎn)物為OAA，故缺乏輔酶不能回補(bǔ)TCA，造成乙酰CoA不能進(jìn)入TCA，而更多進(jìn)入酮體合成。45編輯ppt為什么說動(dòng)物奇數(shù)脂肪酸（的分解產(chǎn)物）“既生糖又生酮”？簡述其脂肪是否能將脂肪（凈）轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵繀^(qū)分脂肪降解的不同結(jié)構(gòu)單元區(qū)分生物種類脂肪降解的不同結(jié)構(gòu)單元：甘油、脂肪酸。植物、微生物脂肪酸代謝產(chǎn)生的乙酰CoA經(jīng)乙醛酸循環(huán)異生為糖。區(qū)分脂肪的不同結(jié)構(gòu)單元?jiǎng)游矬w內(nèi)：甘油是糖異生的前體，可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘?；脂肪酸能否轉(zhuǎn)變?yōu)樘菦Q定于是奇數(shù)還是偶數(shù)脂肪酸。即乙酰CoA不能凈生成糖，而丙酰CoA可以。46編輯ppt脂肪是否能將脂肪（凈）轉(zhuǎn)變?yōu)樘?？區(qū)分脂肪降解的不同結(jié)構(gòu)單元脂乙酰CoA不能凈生成糖，而丙酰CoA可以關(guān)鍵看有無Ｃ的損失？47編輯ppt乙酰CoA不能凈生成糖，而丙酰CoA可以關(guān)鍵看有無Ｃ的損失？第二節(jié)脂肪的合成代謝一、脂肪酸的合成二、3-P–甘油的來源三、三酰甘油的生物合成48編輯ppt第二節(jié)脂肪的合成代謝一、脂肪酸的合成48編輯ppt一、脂肪酸的合成（一）脂肪酸合成的特點(diǎn)1.起始物（引物），每次延長2C2.短鏈脂肪酸（動(dòng)物16C）的合成在細(xì)胞質(zhì)中，碳鏈的延長在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體上。3.脂肪酸的從頭合成的酶組成特殊4.哺乳動(dòng)物的缺陷（二）軟脂酸的從頭合成49編輯ppt一、脂肪酸的合成（一）脂肪酸合成的特點(diǎn)1.起始物（引物），每經(jīng)透析過的鴿子肝提取液，若提供Mg2+、ATP、NADPH、HCO3-和檸檬酸，將催化乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)檐浿帷＃ㄖ豢紤]本反應(yīng)）（1）如果提供的HCO3-已用14C標(biāo)記，在反應(yīng)中是否會(huì)出現(xiàn)其他化合物被標(biāo)記的現(xiàn)象？在合成產(chǎn)物中有無14C積累。（2）檸檬酸在反應(yīng)中起什么作用（3）該反應(yīng)可被抗生物素蛋白抑制，說明什么？50編輯ppt經(jīng)透析過的鴿子肝提取液，若提供Mg2+、ATP、NADPH、丙酮酸草酰乙酸檸檬酸乙酰CoA蘋果酸NADH+H+NAD+NADP+CO2-NADPH+H+葡萄糖CoAH2OATP(1)(2)檸檬酸－丙酮酸循環(huán)(3)(4)(5)線粒體基質(zhì)胞液乙酰CoACO2草酰乙酸ATPCoAADP-Pi-檸檬酸1.乙酰CoA的來源和轉(zhuǎn)運(yùn)（NADPH的次要來源）線粒體內(nèi)膜51編輯ppt丙酮酸草酰乙酸檸檬酸乙酰CoA蘋果酸NADH+H+NAD+N52編輯ppt52編輯ppt2.丙二酸單酰ACP的形成：

OCH3C-S~CoA

乙酰CoA

||+HCO3-||

OHOOC-CH2-C-S-ACP丙二酸單酰ACPACPCoAATPADP+Pi乙酰CoA羧化酶生物素||

OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酸單酰CoA——FA合成的限速步驟能量貯存在丙二酸單酰CoA中，用于后面的縮合反應(yīng)53編輯ppt2.丙二酸單酰ACP的形成：O乙酰CoA|大腸桿菌（復(fù)合體）

組成：生物素羧化酶（BC）

羧基轉(zhuǎn)移酶（CT）

生物素羧基載體蛋白（BCCP）

乙酰CoA羧化酶--FA合成的限速酶

哺乳類和鳥類（二聚體）

組成：生物素羧化酶（BC）

羧基轉(zhuǎn)移酶（CT）

生物素羧基載體蛋白（BCCP）

在動(dòng)物和高等植物體內(nèi)，全由多個(gè)亞基組成的寡聚酶，每個(gè)亞基兼具上述的三種催化活性，只有當(dāng)它們聚合程完整的酶后才有活性。54編輯ppt大腸桿菌（復(fù)合體）

組成：生物素羧化酶（BC）

長鏈脂酰CoA無活性活性糖氧化檸檬酸乙酰CoA羧化酶的調(diào)節(jié)（動(dòng)物）別構(gòu)調(diào)節(jié)：原體和聚合體的轉(zhuǎn)變

共價(jià)修飾：磷酸化失活（與激素敏感的脂肪酶相反）檸檬酸：促進(jìn)無活性的單體聚合成有活性的全酶，

軟脂酰COA：促使全酶解體，植物和細(xì)菌的乙酰CoA不受檸檬酸和共價(jià)調(diào)節(jié)55編輯ppt長鏈脂酰CoA無活性活性糖氧化檸檬酸乙酰CoA3.FA合成酶系（6種酶+ACP）

不同生物FA合酶的結(jié)構(gòu)

（6種酶+ACP）（6種酶活+ACP）（7種酶活+ACP）TETE：軟脂酰ACP硫酯酶56編輯ppt3.FA合成酶系（6種酶+ACP）

不同生物FA合酶的結(jié)構(gòu)脂肪酸合成酶系結(jié)構(gòu)模式（大腸桿菌）①②③④⑤⑥中央巰基SH外圍巰基SH⑥①②③④⑤ACP脂?；d體蛋白（ACP-SH）①乙酰CoA:ACP轉(zhuǎn)移酶②丙二酸單酰CoA:ACP轉(zhuǎn)移酶③β-酮脂酰-ACP合酶④β-酮脂酰-ACP還原酶

⑤β-羥脂酰-ACP脫水酶⑥烯脂酰-ACP還原酶

⑴組成4-磷酸泛酰巰基乙胺57編輯ppt脂肪酸合成酶系結(jié)構(gòu)模式（大腸桿菌）①②③④⑤⑥中央巰基SH外?；d體輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d體脂肪酸分解中的?；d體58編輯ppt酰基載體輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d4.脂肪酸從頭合成歷程b、縮合c、還原d、脫水a(chǎn)、丙二酸單酰ACP的形成

OR-C~S合酶

OCH3CHC~SACP||+||e、還原

OHOR-CH-CH2C~SACP

ＯR-CH=CH-C-SACP

||

ＯR-CH-

CH2-

C-SACP||||

OOR-C-CH2-

C~SACP||||59編輯ppt4.脂肪酸從頭合成歷程b、縮合c、還原d、脫水a(chǎn)、丙二酸單軟脂酸合成的反應(yīng)流程CH3CO-SHOOCCH2CO-SCH3CHCH2CO-SSHOHSHSHCH3CH=CHCO-SSHSHSH

OCH3C-S||SHNADP+NADPH⑥HSCoA乙酰S~CoA

①丙二單酰-SCoACoASH②NADP+NADPH④H2O⑤③CO2軟脂酸H2O進(jìn)位鏈的延伸水解

OCH3C-S||SHCH3COCH2CO-SSHCH3CH2CH2CO-SSH丙二酰ACP裝載β-酮脂酰-ACP合酶僅對14C及以下脂酰-ACP有催化活性。60編輯ppt軟脂酸合成的反應(yīng)流程CH3CO-SHOOCCH2CO-SCH經(jīng)透析過的鴿子肝提取液，若提供Mg2+、ATP、NADPH、HCO3-和檸檬酸，將催化乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)檐浿?。（只考慮本反應(yīng)）（1）如果提供的HCO3-已用14C標(biāo)記，在反應(yīng)中是否會(huì)出現(xiàn)其他化合物被標(biāo)記的現(xiàn)象？在合成產(chǎn)物中有無14C積累。（2）檸檬酸在反應(yīng)中起什么作用（3）該反應(yīng)可被抗生物素蛋白抑制，說明什么？61編輯ppt經(jīng)透析過的鴿子肝提取液，若提供Mg2+、ATP、NADPH、軟脂酸的從頭合成與β—氧化比較:返回62編輯ppt軟脂酸的從頭合成與β—氧化比較:返回62編輯ppt脂肪酸代謝中關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)脂肪酸分解與合成代謝協(xié)同受到調(diào)節(jié)，細(xì)胞處于高能量狀態(tài)時(shí)（碳源豐富、還原力充足），則脂肪酸分解受到抑制。63編輯ppt脂肪酸代謝中關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)脂肪酸分解與合成代謝協(xié)同受到調(diào)節(jié)，細(xì)動(dòng)物的許多細(xì)胞不合成脂肪酸，但卻有一種特異的乙酰CoA羧化酶（ACC２），與正常小鼠相比，缺乏ACC２的小鼠能忍受高脂肪食物而不變胖。這種ACC２的功能可能是什么？乙酰CoA羧化酶（ACC２）的產(chǎn)物是丙二酸單酰CoA，丙二酸單酰CoA是脂肪酸氧化分解限速酶肉毒堿脂?；D(zhuǎn)移酶Ⅰ的別構(gòu)抑制劑。因此缺乏ACC２的小鼠脂肪酸氧化速度快，能忍受高脂肪食物而不變胖。ACC2的功能是合成丙二酸單酰CoA抑制肉毒堿脂酰基轉(zhuǎn)移酶Ⅰ，從而控制脂肪酸進(jìn)入線粒體的速度。64編輯ppt動(dòng)物的許多細(xì)胞不合成脂肪酸，但卻有一種特異的乙酰CoA羧化酶

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||

O-OOC-CH2C~SCoA||

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||

O

CH3C~SCoA||

O

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||||NADPHNADPH

O

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||||NADHNADPH

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||

OR-CH2CH2CH2C~SCoA||動(dòng)物內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體幾乎是β-氧化的逆反應(yīng)NADPH與脂肪酸的合成相似，但酶不同（三）線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中脂肪酸碳鏈的延長65編輯pptO||（1）線粒體脂肪酸延長酶系:延長短鏈脂肪酸，其過程是β-氧化逆過程。產(chǎn)物多為硬脂酸，亦可至C24或C26（2）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂肪酸延長酶系：延長飽和或不飽和長鏈脂肪酸，其中間過程與脂肪酸合成酶體系相似。除腦組織外一般合成C18脂肪酸碳鏈延長的不同方式細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部位動(dòng)物植物線粒體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)葉綠體、前質(zhì)體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)加入的一碳單位脂?；d體電子供體乙酰CoA丙二酸單酰CoA丙二酸單酰CoACoACoA

ACPNAD(P)HNADPHNADPH

不明確動(dòng)物體內(nèi)，軟脂酸作為前體合成16C以上更長碳鏈脂肪酸，需活化成脂酰CoA。植物延長在胞液中，載體為ACP66編輯ppt（1）線粒體脂肪酸延長酶系:延長短鏈脂肪酸，其過程是β-氧（四）不飽和脂肪酸的合成1.需氧途徑(植物、動(dòng)物)

人體內(nèi)有△4、△5、△8、△9去飽和酶，屬于混合功能氧化酶，但10位以后不可形成雙鍵。植物可以在10位以后形成雙鍵。NADPH+H+NADP+FAD2Fe去飽和酶RCH2-CH2-RCH＝CH-2e2e2e2eO2+4H+2H2O4e（黃素蛋白）動(dòng)：細(xì)胞色素b5zh植：鐵硫蛋白67編輯ppt（四）不飽和脂肪酸的合成1.需氧途徑(植物、動(dòng)物)人（四）不飽和脂肪酸的合成1.需氧途徑(植物、動(dòng)物)2.厭氧途徑（厭氧微生物）在脂肪酸從頭合成的過程中,當(dāng)生成

-羥葵酰-ACP時(shí)，由專一的脫水酶催化脫水，生成、-烯葵酰-ACP，繼續(xù)加入二碳單位，可產(chǎn)生單不飽和脂肪酸（不能生成多不飽和脂肪酸）。68編輯ppt（四）不飽和脂肪酸的合成1.需氧途徑(植物、動(dòng)物)2.厭氧途二、3-P–甘油的來源原料:3-p–甘油+脂酰-CoA（兩者都活化）CH2OHC=OCH2O-P--CH2OHHO-CHCH2O-P--CH2OHC=OCH2O-P--3-磷酸甘油脫氫酶NAD+NADH+H+CH2OHHO-CHCH2OH--ATPADP甘油激酶3-p–甘油1.由糖代謝生成（脂肪細(xì)胞、肝）：2.由脂肪分解形成的甘油69編輯ppt二、3-P–甘油的來源原料:3-p–甘油+脂酰-C三、三酰甘油的生物合成1.甘油一酯途徑2.甘油磷酸二酯途徑肝、腎、脂肪組織等小腸70編輯ppt三、三酰甘油的生物合成1.甘油一酯途徑肝

1CH2OH

轉(zhuǎn)酰酶

CH2OOCR2R1COO–2CHR1COO–CH

3CH2OHR2COCoACoACH2OH2-甘油一酯1,2-甘油二酯CoAR3COCoA轉(zhuǎn)酰酶

CH2OOCR2R1COO–CHCH2OOCR3甘油三酯1.甘油一酯途徑71編輯ppt1CH2OH

CH2OH

轉(zhuǎn)酰酶

CH2OCR1

轉(zhuǎn)酰酶HO–CH

HO–CH

CH2–O–P

R1COCoACoA

CH2O–P

R2COCoACoA葡萄糖

3-磷酸甘油1-脂酰-3-磷酸甘油O

O

CH2OCR1R2COCH

O

CH2OCR3

甘油三脂O2.甘油二酯途徑

O

CH2OC–R1

磷脂酸磷酸酶O

CH2OCR1

轉(zhuǎn)酰酶R2COCH

R2COCH

CH2O

–P

CH2OH

R3COCoACoA

Pi磷脂酸

1,2-甘油二酯OO72編輯pptCH2OH轉(zhuǎn)酰人體中葡萄糖能變成脂肪嗎？控制脂類物質(zhì)的攝入，不控制碳水化合物和蛋白的攝入同樣會(huì)胖。73編輯ppt人體中葡萄糖能變成脂肪嗎？73編輯ppt第三節(jié)其它脂類的代謝一、甘油磷脂的降解二、甘油磷脂的合成三、膽固醇的代謝74編輯ppt第三節(jié)其它脂類的代謝一、甘油磷脂的降解74編輯ppt一、甘油磷脂的降解

存在于細(xì)胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂2。

存在于細(xì)胞膜及線粒體膜、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂1。急性胰腺炎時(shí)，組織中的溶血磷脂A2原被激活。B2A1CDCH2—O——C—R1=OR2—C——O—CH=OCH2—O——p——O—X=OOHA2B1B磷脂酶A1:磷脂酶A2:存在于細(xì)胞膜、蛇毒及某些細(xì)菌磷脂酶C:主要存在于高等植物，動(dòng)物腦組織亦有。磷脂酶D:磷脂酶B1:磷脂酶B2:水解溶血磷脂1水解溶血磷脂206科學(xué)技術(shù)大學(xué)75編輯ppt一、甘油磷脂的降解存在于細(xì)胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)二、甘油磷脂的合成1.合成部位：2.合成原料：

甘油、脂肪酸、磷酸鹽、膽堿、乙醇胺絲氨酸、食物食物或脂肪分解

CTP、ATP、絲氨酸、肌醇等全身各組織，肝、腎、腸最活躍。1.合成部位：2.合成原料：76編輯ppt二、甘油磷脂的合成1.合成部位：2.合成原料：甘油、脂3.甘油磷脂合成的基本過程（1）甘油二酯合成途經(jīng)：磷脂酰膽堿、磷脂酰乙醇胺；（2）CDP-甘油二酯合成途徑：磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸、心磷脂。77編輯ppt3.甘油磷脂合成的基本過程77編輯ppt乙醇胺和膽堿的活化HOCH2CH2NH2OCH2CH2NH2磷酸乙醇胺乙醇胺激酶ATPADPCDP-OCH2CH2NH2CDP-乙醇胺CTP:磷酸乙醇胺胞苷轉(zhuǎn)移酶CTPPPiP膽堿激酶HOCH2CH2N(CH3)3ATPADPOCH2CH2N(CH3)3CDP-