蛋白質(zhì)和氨基酸代謝

關(guān)于蛋白質(zhì)和氨基酸代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第三節(jié)氨基酸代謝的共同途徑第四節(jié)氨基酸脫氨產(chǎn)物的代謝第2頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.糖與脂肪是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？2.氨基酸與脂肪是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？3.糖與氨基酸是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？第3頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第三節(jié)氨基酸代謝的共同途徑蛋白質(zhì)的分解首先轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?再進(jìn)入分解途徑氨基酸分子均含有氨基和羧基，因此在這兩個基團(tuán)上，各種氨基酸都有共同的代謝規(guī)律即共同途徑第4頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸可以脫去氨基形成酮酸，也可以脫去羧基生成胺.因此氨基酸的分解代謝分為脫氨基作用和脫羧基作用兩種。這些分解的共同途徑的逆行正是許多非必須氨基酸的合成途徑一.氨基酸的脫氨基作用二.氨基酸的脫羧基作用第5頁,共43頁，2024年2月25日，星期天蛋白質(zhì)乙酰CoA能量CO2H2O2H氨基酸第一階段第三階段第二階段第四階段O2TCA蛋白質(zhì)代謝第6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸脫去氨基生成α﹣酮酸的過程稱為脫氨基作用體內(nèi)脫氨基的方式有以下幾種1.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用2.氨基轉(zhuǎn)換作用一.氨基酸的脫氨基作用第7頁,共43頁，2024年2月25日，星期天在酶的催化下，氨基酸通過加水的氧化脫氫，同時釋放出游離氨，這一過程稱為氧化脫氨基作用R－CH－COOHNH2+2H+NH3R－C－COOHOH2O氨基酸氧化酶1.氧化脫氨基作用在體內(nèi)代謝中比較重要的氨基酸氧化酶是L﹣谷氨酸脫氫酶。該酶分布廣泛，特異性很高，只催化L﹣谷氨酸氧化脫氨，并以NAD+或NADP+為受氫體要點(diǎn)第8頁,共43頁，2024年2月25日，星期天NAD+NADH+H+NH3反應(yīng)產(chǎn)生的α﹣酮戊二酸可進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化，同時糖代謝產(chǎn)生的α﹣酮戊二酸也可在該酶作用下生成谷氨酸。因此此酶是聯(lián)系糖代謝與氮代謝的重要因素L﹣谷氨酸脫氫酶H2OCOOHCOOHC＝OCH2CH2α﹣酮戊二酸COOHCOOHCH－NH2CH2CH2谷氨酸COOHCOOHC＝NHCH2CH2亞氨基酸L﹣谷氨酸脫氫酶催化反應(yīng)第9頁,共43頁，2024年2月25日，星期天GludHE催化的反應(yīng)第10頁,共43頁，2024年2月25日，星期天O2NADFMNCoQcc1aa3CytbFAD異檸檬酸α－酮戊二酸蘋果酸丙酮酸谷氨酸琥珀酸脂酰CoAα－磷酸甘油要點(diǎn)各種進(jìn)入不同呼吸鏈的重要代謝物兩種呼吸鏈傳遞過程如下:第11頁,共43頁，2024年2月25日，星期天乙酰CoA谷氨酸丙酮酸草酰乙酸α﹣酮戊二酸NH3TCA琥珀酰CoAα﹣酮戊二酸檸檬酸TCACO2NH3EMP糖糖異生第12頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2.氨基轉(zhuǎn)換作用氨基酸分子中的α﹣氨基在轉(zhuǎn)氨酶作用下可轉(zhuǎn)移到α﹣酮酸的酮基位置上，使酮酸變?yōu)棣俩伆被?，原氨基酸失去氨基變成相?yīng)的的α﹣酮酸。這一反應(yīng)稱為氨基轉(zhuǎn)換作用或轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨酶R1C＝OCOOHα﹣酮酸+R2C＝OCOOHα﹣酮酸R1CH－NH2COOHα﹣氨基酸+R2CH－NH2COOHα﹣氨基酸第13頁,共43頁，2024年2月25日，星期天體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶能催化除甘、賴、脯、蘇氨酸外的所有氨基酸轉(zhuǎn)氨。參與氨基轉(zhuǎn)換的主要是α﹣酮戊二酸和草酰乙酸其中最常見而作用最強(qiáng)的有兩種酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)谷氨酸+丙酮酸α﹣酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+草酰乙酸α﹣酮戊二酸+天冬氨酸GPTGOT要點(diǎn)2.氨基轉(zhuǎn)換作用第14頁,共43頁，2024年2月25日，星期天所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，它們是維生素B6的衍生物，起傳遞氨基的作用正常情況下，轉(zhuǎn)氨酶主要分布在細(xì)胞內(nèi)，血清中的活性很低，在肝臟(GPT)和心臟(GOT)中活性最高。當(dāng)肝或心臟患急性炎癥時，細(xì)胞膜通透性增加，轉(zhuǎn)氨酶大量進(jìn)入血液，因此測定血清中轉(zhuǎn)氨酶的活力即可診斷心臟或肝臟的疾病2.氨基轉(zhuǎn)換作用第15頁,共43頁，2024年2月25日，星期天COOHCOOHCH－NH2CH2CH2谷氨酸COOHCOOHCH－NH2丙氨酸GPTCOOHCOOHC＝OCH2CH2α﹣酮戊二酸+COOHCOOHC＝O丙酮酸+轉(zhuǎn)氨基作用的逆反應(yīng)也是氨基酸的合成方式GPT催化反應(yīng)第16頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共43頁，2024年2月25日，星期天3.聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨作用只是將氨基轉(zhuǎn)移，并未真正脫去氨基，真正脫去氨基的反應(yīng)僅限于L﹣谷氨酸的作用較強(qiáng)。因此體內(nèi)大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式共同作用的結(jié)果氨基酸的脫氨基既通過轉(zhuǎn)氨作用，又通過氧化脫氨基作用，這種方式叫聯(lián)合脫氨基作用第18頁,共43頁，2024年2月25日，星期天α﹣酮酸α﹣氨基酸L﹣谷氨酸α﹣酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶L﹣谷氨酸脫氫酶NH3此方式是體內(nèi)脫氨基的主要方式。此過程可逆，因此也是體內(nèi)合成氨基酸的重要途徑聯(lián)合脫氨基作用要點(diǎn)在體內(nèi)大多數(shù)細(xì)胞以轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶進(jìn)行聯(lián)合脫氨基作用。反應(yīng)如下。第19頁,共43頁，2024年2月25日，星期天α﹣氨基酸+α﹣酮戊二酸α﹣酮酸+L﹣谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶L﹣谷氨酸α﹣酮戊二酸+NH3L﹣谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+α﹣氨基酸α﹣酮酸+NH3+

NADH+H+合并方程式得:分解反應(yīng)為:第20頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第四節(jié)氨基酸脫氨產(chǎn)物的代謝氨基酸脫氨基后產(chǎn)生氨和α﹣酮酸，氨在體內(nèi)既是廢物，也是氮源，在體內(nèi)經(jīng)不同的途徑代謝，α﹣酮酸也有不同的代謝途徑一.氨的代謝二.α﹣酮酸的代謝第21頁,共43頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)將氨基酸分解代謝總結(jié)如下圖：氨基酸α﹣酮酸氨胺CO2新氨基酸合成CO2+H2O

分解排出體外新氨基酸合成有機(jī)酸氧化CO2+H2O

分解脫羧脫氨糖、脂肪轉(zhuǎn)化尿素第22頁,共43頁，2024年2月25日，星期天由上可見，糖、脂肪、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)的代謝是緊密相關(guān)的，通過一定的中間產(chǎn)物聯(lián)系起來。糖、脂肪、氨基酸之間可以相互轉(zhuǎn)換。第23頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖代謝產(chǎn)生的磷酸二羥丙酮可還原為甘油，乙酰CoA是合成脂肪酸的原料，故糖在體內(nèi)極易變?yōu)橹局痉纸猱a(chǎn)生的甘油可經(jīng)糖酵解逆行生成糖，但脂肪酸分解產(chǎn)生的乙酰CoA不能逆行變?yōu)楸?，故脂肪酸不能直接變?yōu)樘?.糖與脂肪的互變第24頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸脫氨后產(chǎn)生的α﹣酮酸均是糖代謝的中間物，這些中間物可沿酵解逆行生成糖，故氨基酸在體內(nèi)可變?yōu)樘翘谴x產(chǎn)生的α﹣酮酸可經(jīng)氨基化變?yōu)榘被?，故糖在體內(nèi)可以也轉(zhuǎn)變?yōu)閹追N非必須氨基酸但糖只能提供酮酸，氨基則需轉(zhuǎn)氨作用提供，因此糖轉(zhuǎn)變?yōu)榘被岵⒉荒茉黾影被釘?shù)量，只能調(diào)整氨基酸比例2.糖與氨基酸的互變第25頁,共43頁，2024年2月25日，星期天生糖氨基酸和生酮氨基酸在代謝過程中均可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA，進(jìn)而合成脂肪酸，甘油部分可由生糖氨基酸合成，故氨基酸可變?yōu)橹局痉纸猱a(chǎn)生的甘油可變?yōu)榱姿岫u丙酮，再生成α﹣酮酸經(jīng)氨基化合成某些非必須氨基酸，但甘油在脂肪分子中占比例較少，故生成的氨基酸有限脂肪酸分解產(chǎn)生的乙酰CoA雖可進(jìn)入三羧酸循環(huán)生成再合成氨基酸，但必須消耗三羧酸循環(huán)的成分，故脂肪酸不能直接變?yōu)榘被?.脂肪與氨基酸的互變第26頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖脂肪乙酰CoA磷酸二羥丙酮丙酮酸磷酸甘油脂肪酸草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸檸檬酸第27頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖乙酰CoA苯丙、酪絲氨酸磷酸二羥丙酮丙酮酸色、甘、丙谷天冬異亮、纈、蘇草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸檸檬酸第28頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖脂肪乙酰CoA絲氨酸磷酸二羥丙酮丙酮酸色、甘、丙磷酸甘油脂肪酸草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸亮檸檬酸谷天冬第29頁,共43頁，2024年2月25日，星期天一.氨的代謝氨的代謝包括氨的來源、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)和氨的排泄第30頁,共43頁，2024年2月25日，星期天（三）氨的排泄氨轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟后，除用于儲存外，大部分作為廢物排除體外。不同動物排出氨的形式不同魚類，原生動物可直接排氨鳥類，爬行類以尿酸形式排氨人和哺乳動物則以尿素形式排氨植物通常以谷氨酰胺形式儲存氨基氮第31頁,共43頁，2024年2月25日，星期天尿素的生成機(jī)制在哺乳動物體內(nèi)，有毒的氨在肝臟中變?yōu)闊o毒的尿素后，經(jīng)血液運(yùn)送至腎，然后隨尿排出體外尿素合成的原料包括NH3

和CO2

，經(jīng)過一個稱為鳥氨酸循環(huán)的代謝途徑后生成尿素尿素的形成不僅可以解除氨的毒性，還可以減少CO2產(chǎn)生的酸性第32頁,共43頁，2024年2月25日，星期天鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)NH3+CO2+H2OH2O草酰乙酸TCA尿素2ADP+2Pi精氨酸延胡索酸NH3AMP+PPi天冬氨酸ATP精氨酸代琥珀酸2ATP瓜氨酸第33頁,共43頁，2024年2月25日，星期天總反應(yīng)方程式為2NH3+CO2+2ATP+ATP+2H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+2Pi+AMP+PPi+NH2CNH2O尿素每生成1mol尿素需消耗2NH3和4ATP,即一個NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦w外消耗2ATP

要點(diǎn)第34頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.丙氨酸－葡萄糖循環(huán)丙酮酸氨基酸丙氨酸丙酮酸丙氨酸血液葡萄糖血液肌肉肝臟轉(zhuǎn)氨酵解聯(lián)合脫氨葡萄糖糖異生NH3第35頁,共43頁，2024年2月25日，星期天二.α﹣酮酸的代謝氨基酸脫氨后產(chǎn)生的α﹣酮酸在體內(nèi)的代謝途徑有3種；1.合成氨基酸；2.氧化分解為CO2和水；3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭镜?6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.合成氨基酸體內(nèi)的氨基酸脫氨基作用與α﹣酮酸的氨基化合成作用是一對可逆反應(yīng)α﹣氨基酸α﹣酮酸+NH3脫氨基作用氨基化作用α﹣酮酸氨基化生成氨基酸是生成非必需氨基酸的途徑之一。常見的α﹣酮酸有α﹣酮戊二酸、丙酮酸和草酰乙酸當(dāng)體內(nèi)氨基酸過剩時，脫氨基作用旺盛，當(dāng)機(jī)體需要氨基酸時，氨基化作用加強(qiáng)第37頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2.氧化為CO2及水當(dāng)機(jī)體需要能量時，α﹣酮酸可被氧化為CO2和H2O

，并釋放能量天冬氨酸草酰乙酸NH3CO2+H2O+能量TCA例：谷氨酸α﹣酮戊二酸NH3丙氨酸丙酮酸NH3第38頁,共43頁，2024年2月25日，星期天3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭睛俩佂峥赊D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸緝Υ嫫饋?。氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌刺钱惿饔?，這些能轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被岱Q為生糖氨基酸少數(shù)幾種氨基酸能時葡萄糖和酮體（脂肪）的含量同時增加，稱為生糖兼生酮氨基酸個別氨基酸只能使酮體(脂肪）增加，稱為生酮氨基酸生糖、生酮氨基酸見下表：第39頁,