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妊娠期急性脂肪肝(AFLP)妊娠期急性脂肪肝定義:妊娠期急性脂肪肝(AFLP)又稱“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”、“妊娠特發(fā)脂肪肝”、“妊娠期肝臟脂肪變性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性的少見(jiàn)疾病。該病起病急驟,病情變化迅速,可發(fā)生在妊娠28~40周,多見(jiàn)于妊娠35周左右的初孕婦,妊娠期疾病,雙胎和男胎較易發(fā)生。臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似。妊娠期急性脂肪肝目錄1、病因2、臨床表現(xiàn)3、檢查4、診斷5、鑒別診斷6、并發(fā)癥7、治療8、預(yù)后妊娠期急性脂肪肝病因與發(fā)病機(jī)制妊娠期急性脂肪肝臨床表現(xiàn)
起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸,且進(jìn)行性加深,常無(wú)瘙癢。腹痛可局限于右上腹,也可呈彌散性。病人常有蛋白尿、高血壓、水腫,少數(shù)人有一過(guò)性多尿和煩渴,如不及時(shí)分娩病情繼續(xù)進(jìn)展,可出現(xiàn)凝血功能障礙包括皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血、齒齦出血,低血糖、意識(shí)障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無(wú)尿和腎功能衰竭,常于短期內(nèi)死亡。妊娠期急性脂肪肝檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血常規(guī),血小板計(jì)數(shù)減少,外周血涂片可見(jiàn)肥大血小板。(2)血清總膽紅素中度或重度升高,以直接膽紅素為主,一般不超過(guò)200μmol/L;血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高,ALT不超過(guò)300U/L,有酶—膽分離現(xiàn)象;血堿性磷酸酶明顯升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。(3)血糖可降至正常值的l/3~1/2,是AFLP的一個(gè)顯著特征;血氨升高,出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。(4)凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),纖維蛋白原降低。(5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。(6)尿蛋白陽(yáng)性,尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一,但尿膽紅素陽(yáng)性不能排除AFLP。妊娠期急性脂肪肝2.其他輔助檢查(1)影像學(xué)檢查B超見(jiàn)肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū),回聲強(qiáng)弱不均,呈雪花狀,有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪,肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。(2)病理學(xué)檢查是確診AFLP的惟一方法,可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察②電鏡檢查處理時(shí)期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高,應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn),不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。
妊娠期急性脂肪肝診斷
AFLP易發(fā)生于妊娠晚期,初產(chǎn)婦、妊娠期高血壓疾病、多胎是AFLP的高危因素,一半以上的AFLP伴有妊娠期高血壓疾病。診斷除根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)外,可參考輔助檢查,確診則依賴于組織學(xué)檢查。
妊娠期急性脂肪肝1.急性重癥病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn),臨床上與AFLP極為相似,應(yīng)特別注意鑒別:急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽(yáng)性(包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測(cè));轉(zhuǎn)氨酶極度升高,往往>1000U/L;尿三膽陽(yáng)性。血尿酸升高不明顯,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見(jiàn)肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死,肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。鑒別診斷妊娠期急性脂肪肝2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積
鑒別臨床表現(xiàn)組織學(xué)改變?nèi)焉锲诟蝺?nèi)膽汁淤積癥瘙癢、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁酸升高肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積,胎盤組織亦有膽汁沉積AFLP無(wú)瘙癢和膽汁酸的升高脂肪小滴浸潤(rùn),胎盤無(wú)明顯改變。妊娠期急性脂肪肝
相似:惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫,可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展,出現(xiàn)HELLP綜合征時(shí),其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與AFLP十分相似。分別:①妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨,這不僅是重要的鑒別要點(diǎn),而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)致,預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對(duì)鑒別診斷有幫助,但明確診斷只能依靠肝組織活檢。
②妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病,肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細(xì)胞壞死;肝組織可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn),肝組織的免疫組化檢查,腫瘤壞死因子(TNF)和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時(shí)兩者的臨床表現(xiàn)十分類似,且二者可能同時(shí)存在,臨床鑒別十分困難。
由于兩者的產(chǎn)科處理一致,均為加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和及早終止妊娠,因此臨床鑒別不是主要矛盾。3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征
妊娠期急性脂肪肝并發(fā)癥AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見(jiàn)。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。妊娠期急性脂肪肝1、一般治療臥床休息,給予低脂肪、低蛋高碳水化合物飲食,保證足夠熱卡,靜滴葡萄糖糾正低血糖;2、換血或血漿置換血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子,增加補(bǔ)體內(nèi)的凝血因子,減少血小板聚集,促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù),國(guó)外多用,并去得快、良好療效。3、成分輸血大量冰凍新鮮血漿治療可或得血漿置換療法類似效果??筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。治療妊娠期急性脂肪肝治療妊娠期急性脂肪肝1、嚴(yán)密觀察病情2、用藥的護(hù)理3、恢復(fù)期的護(hù)理4、心理護(hù)理護(hù)理措施妊娠期急性脂肪肝1、嚴(yán)密觀察病情變化,降低并發(fā)癥的發(fā)生:孕婦做好終止妊娠的準(zhǔn)備,及時(shí)建立靜脈通路胎兒勤聽(tīng)胎心,做胎監(jiān)妊娠期急性脂肪肝2、用藥的護(hù)理:查對(duì)用藥安全3、恢復(fù)期的護(hù)理:臥床休息,對(duì)癥治療,營(yíng)養(yǎng)支持不宜哺乳,定期復(fù)查,AFLP可復(fù)發(fā),應(yīng)盡量避免再次妊娠。4、心理護(hù)理溝通與交流,有效的心理支持與治療,為患者提供溫馨、安靜、安全的治療環(huán)境,取得患者信任與支持。妊娠期急性脂肪肝(1)肝性腦病的護(hù)理:HE是常見(jiàn)的并發(fā)癥,當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛、意識(shí)不清、嗜睡、昏迷、煩躁不安時(shí),提示肝性腦病的可能,應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生。禁用肥皂水灌腸。(2)急性腎衰竭的護(hù)理:
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