肺嗜酸性肉芽腫

關(guān)于肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸性肉芽腫肺組織細(xì)胞增生病X發(fā)生于成人者命名為嗜酸細(xì)胞肉芽腫，以局限于肺或／和骨骼常見。本病很少見，原因不明，可能與病毒感染、免疫反應(yīng)、腎上腺皮質(zhì)功能不全及其他原因有關(guān)。本病和吸煙關(guān)系密切，有報(bào)道說９０％以上的患者為吸煙者。第2頁,共34頁，2024年2月25日，星期天病理1、大體病理為胸膜下小結(jié)節(jié)和囊泡2、早期(即滲出期)，表現(xiàn)為肺泡內(nèi)有細(xì)胞滲出，以組織細(xì)胞為主，其次為嗜酸細(xì)胞。3、中期，表現(xiàn)為細(xì)支氣管及其伴隨動(dòng)脈和靜脈周圍結(jié)締組織的組織細(xì)胞浸潤，也可侵犯細(xì)支氣管及其血管本身，形成肉芽腫，其中心為郎罕氏細(xì)胞，外圍為嗜酸細(xì)胞。小支氣管的破壞及小動(dòng)脈的閉塞導(dǎo)致組織壞死，空洞形成。

第3頁,共34頁，2024年2月25日，星期天3、晚期，肉芽腫結(jié)節(jié)融合且逐漸被纖維化代替，并有肺大泡和細(xì)支氣管擴(kuò)張，病變?cè)谏戏胃黠@。第4頁,共34頁，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)：

CT表現(xiàn)：

1.多發(fā)囊狀氣腔，為本病最常見的CT表現(xiàn)。囊狀氣腔大小及囊壁厚薄不等，進(jìn)展期囊狀氣腔可增大至數(shù)厘米，也可融合；囊狀氣腔并不都是圓形，不規(guī)則囊狀氣腔是本病的屸典型所見。

2.多發(fā)結(jié)節(jié)，通常彌漫分布，上葉較多，大1小1-5MM，有此結(jié)節(jié)內(nèi)可出現(xiàn)空洞。

3毛玻璃樣改變。

4支氣管周圍間質(zhì)增厚，僅4%有彌慢性間質(zhì)改變。

5淋巴結(jié)腫大。

6胸膜改變，胸膜不規(guī)則增厚及氣

第5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天HRCT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影和囊狀影。囊狀影多數(shù)為薄壁，囊壁厚薄均勻，大多數(shù)呈圓形，也可幾個(gè)囊狀影融合。結(jié)節(jié)影反映病變的活動(dòng)性，密度多均勻。但完全可以僅表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或囊性影。無論是何種病變形態(tài)，均以中上肺分布為主。第6頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共34頁，2024年2月25日，星期天晚期第11頁,共34頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1、彌漫性細(xì)致氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎的HRCT表現(xiàn)往往以胸膜下區(qū)分布為主，在形態(tài)上主要是小結(jié)節(jié)影和支氣管擴(kuò)張、管壁增厚和黏液栓的形成2、支氣管擴(kuò)張：臨床有咳嗽，咳痰，咳血三大癥狀，多見于雙下肺，

第12頁,共34頁，2024年2月25日，星期天骨嗜酸性肉芽腫骨嗜酸性肉芽腫又稱骨非特異性肉芽腫，屬郎格罕氏細(xì)胞增生癥之一。該病病因不明，發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的１％，多發(fā)生于２０歲以下的青少年?？衫奂岸鄠€(gè)部位和多個(gè)系統(tǒng)。骨嗜酸性肉芽腫是由大量組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的一種網(wǎng)狀內(nèi)皮組織疾病，好發(fā)于額骨、骨盆及四肢長骨。發(fā)生于脊椎者較少見。第13頁,共34頁，2024年2月25日，星期天其發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。[癥狀體癥]

1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折第14頁,共34頁，2024年2月25日，星期天[診斷依據(jù)]

1.常見于青少年，可有外傷史，頭部局限性腫塊，輕微疼痛，生長緩慢，常位于頂骨、枕骨及顳骨。2.起病初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多，血沈加快。第15頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共34頁，2024年2月25日，星期天病變位于左下頜角附近，骨皮質(zhì)部分缺

損，周圍見骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊不明顯。第17頁,共34頁，2024年2月25日，星期天顳骨巖錐病變，呈溶骨性破壞，周圍未見骨膜

反應(yīng)，病灶形態(tài)不規(guī)則，伴較大的軟組織腫塊突向外耳

第18頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

脊椎病變，呈多發(fā)性，分別累及胸１１，１２及腰１椎體。表現(xiàn)為溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，破壞區(qū)內(nèi)無死骨，病灶周圍無硬化骨質(zhì)帶，同時(shí)伴有橫突、椎弓根及椎旁軟組織受累，曲面圖象重建（ＣＰＲ）顯示椎體高度及椎間隙顯示正常

第19頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共34頁，2024年2月25日，星期天本例位于髂骨耳狀面，前圖位于髂骨翼。均呈溶骨性破壞，髓腔局部膨大，骨皮質(zhì)受壓明顯變薄且部分不連續(xù)。位于髂骨翼者周圍軟組織腫塊明顯，位于髂骨耳狀面者未見周邊軟組織。均未見明顯骨膜反應(yīng)

第21頁,共34頁，2024年2月25日，星期天長骨病變,病灶均位于骨干部,自髓腔開始?jí)浩绕茐墓瞧べ|(zhì),骨皮質(zhì)變薄，未見明顯皮質(zhì)缺損，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡，髓腔局部膨大，骨破壞區(qū)呈卵圓形，破壞區(qū)長軸與骨干平行，骨干增粗，周圍見平行狀骨膜反應(yīng)。第22頁,共34頁，2024年2月25日，星期天1)

長骨病變常位于骨干或干骺端,最常見于股骨，髓腔內(nèi)見單房或多房溶骨性破壞,穿破骨皮質(zhì)后可形成平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng),使骨干增粗。兒童長骨髓腔內(nèi)病變的邊界多較清楚,但髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反應(yīng)性骨增生并不明顯。第23頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

脊柱病變可單發(fā)或多發(fā),椎體可呈楔形或完全變扁呈錢幣狀,亦可呈溶骨性破壞,很少累及相鄰的椎體,椎間隙正?；蚵宰冋?。CT及MRI

可多層面顯示椎體及附件的溶骨性破壞,椎體的溶骨性破壞常累及一側(cè)椎弓根。同時(shí)還可清楚顯示椎旁的軟組織腫脹和包塊,亦可顯示椎管內(nèi)受累的情況第24頁,共34頁，2024年2月25日，星期天顱骨的病變常呈類圓形或卵圓形骨缺損,病灶自板障向內(nèi)外板侵蝕,邊界可清楚,同時(shí)伴軟組織包塊。

第25頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共34頁，2024年2月25