胃腸道間質(zhì)瘤的影像診斷

關(guān)于胃腸道間質(zhì)瘤的影像診斷病例一患者，女，62歲，一個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部隱痛，疼痛呈持續(xù)性，后轉(zhuǎn)移至右下腹，無惡心、嘔吐、發(fā)熱等癥狀，按慢性闌尾炎治療10天，癥狀減輕；1周前又出現(xiàn)臍周及右下腹疼痛，轉(zhuǎn)入我院就診。詢問病史：1年前出現(xiàn)一次便血，量約1000ml，曾輸血400ml，后出現(xiàn)兩次黑便，應(yīng)用止血藥后癥狀消失，曾檢查胃鏡、結(jié)腸鏡，見盲腸區(qū)有散在出血點(diǎn)，其他部位未見異常，否認(rèn)結(jié)核、肝炎及外傷病史，無藥物食物過敏史。化驗(yàn)室檢查：AFPCEA鐵蛋白均在正常范圍消化道造影未見異常。第2頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例一動(dòng)脈期平掃第3頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例一動(dòng)脈期平掃第4頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例一平掃動(dòng)脈期第5頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例一手術(shù)所見：腹、盆腔壁層腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、大小腸壁上大量粟粒樣至巨大分葉狀實(shí)質(zhì)性腫塊，其中左上腹腫塊為20*15*15cm，右上腹一圓形腫塊約10*10*8cm，右下腹一不規(guī)則腫塊約15*15*10cm，另外大網(wǎng)膜、腸系膜及回腸壁有數(shù)十個(gè)直徑約3*5cm大小的圓形腫物，腹腔內(nèi)有少量紅色腹水，盆腔內(nèi)子宮附件未見異常。第6頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例一病理：腫瘤部分區(qū)域血管非常豐富，部分區(qū)域細(xì)胞豐富，異型性明顯，核分裂像超過10個(gè)/10高倍視野，并見灶狀壞死，部分細(xì)胞粘液變性。免疫組化顯示：CD34（+）和CD117（++）’診斷:腹腔惡性間質(zhì)瘤（多發(fā)）。第7頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例二患者，男，71歲，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腹腔腫物，無任何不適。第8頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例二動(dòng)脈期平掃第9頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例二平衡期靜脈期第10頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例二CT診斷：小網(wǎng)膜囊區(qū)富血供腫塊，與胃壁關(guān)系密切，考慮間質(zhì)瘤可能。第12頁,共36頁，2024年2月25日，星期天

手術(shù)所見，腫塊位于小網(wǎng)膜囊，與胃壁關(guān)系密切。保胃，腫塊切除。病理診斷：間質(zhì)瘤，3-4級(jí)。第13頁,共36頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)前、后第14頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例三患者，女，55歲，體檢超聲發(fā)現(xiàn)左中腹部腫物一周。無消化道癥狀，大小便無異常。第15頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例三第16頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例三第17頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例三CT所見：左中腹富血供腫塊，與空?qǐng)銎鹗疾筷P(guān)系密切，其內(nèi)見大量壞死。診斷：間質(zhì)瘤（惡性）第18頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例三患者，腫塊區(qū)取活檢，病理診斷間質(zhì)瘤。第19頁,共36頁，2024年2月25日，星期天總結(jié)共同點(diǎn)：腹腔內(nèi)腫塊，分別與胃、網(wǎng)膜、小腸關(guān)系密切；腫塊較大，呈圓形或橢圓形；富血供，密度不均，增強(qiáng)掃描顯示其內(nèi)可見大量壞死；患者癥狀輕，大多為偶然發(fā)現(xiàn)；腹腔淋巴轉(zhuǎn)移少見。免疫組化顯示：CD34（+）和CD117（++）第20頁,共36頁，2024年2月25日，星期天胃腸道間質(zhì)瘤的概念定義是一組獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤，由未分化或多能的梭形或上皮樣細(xì)胞組成，免疫組化CD117和CD34過度表達(dá)，屬于消化道間葉性腫瘤第21頁,共36頁，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)特點(diǎn)GIST占消化道惡性腫瘤的0.1%-3%每年發(fā)病率為1-2/10萬從兒童至老年發(fā)病年齡范圍廣泛，無性別差異，75%發(fā)生在50歲以上人群預(yù)計(jì)中國每年的發(fā)病人數(shù)在20000-30000例第22頁,共36頁，2024年2月25日，星期天GIST臨床表現(xiàn)分布胃60%-70%小腸20%-30%結(jié)直腸10%胃腸道其它部位（食管、網(wǎng)膜、腸系膜）＜5%47%的GIST診斷時(shí)伴有轉(zhuǎn)移性病變第23頁,共36頁，2024年2月25日，星期天GIST臨床表現(xiàn)癥狀GIST的癥狀與腫瘤的部位、大小和生長方式有關(guān)最常見的癥狀是腹部隱痛不適50%-70%的患者腹部可觸及包塊浸潤到消化腔道內(nèi)表現(xiàn)為潰瘍或出血，大約1/3的患者可出現(xiàn)胃腸道出血少見癥狀：食欲不振、體重下降、惡心、腸梗阻及阻塞性黃疸

第24頁,共36頁，2024年2月25日，星期天胃腸道間質(zhì)瘤的檢查方法方法--內(nèi)窺鏡及內(nèi)鏡超聲第25頁,共36頁，2024年2月25日，星期天胃腸道間質(zhì)瘤的檢查方法造影腹平片第26頁,共36頁，2024年2月25日，星期天胃腸道間質(zhì)瘤的檢查方法十二指腸GIST第27頁,共36頁，2024年2月25日，星期天CT分型黏膜下型：腫瘤自黏膜下向腔內(nèi)生長，有蒂與管壁相連，CT表現(xiàn)為基底與胃腸管壁相連，向腔內(nèi)生長的腫塊。肌壁間型：CT表現(xiàn)腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長。漿膜下型：腫瘤自漿膜下向壁外生長，CT表現(xiàn)為外生型。胃腸道外型：腫瘤起源于胃腸道管壁以外的腹內(nèi)其它部位，如網(wǎng)膜等，CT表現(xiàn)為腹腔內(nèi)孤立的軟組織腫塊。第28頁,共36頁，2024年2月25日，星期天CT影像學(xué)特點(diǎn)向腔內(nèi)外生長，境界清晰的腫塊，呈圓形、橢圓形或分葉狀。腫塊內(nèi)部密度均勻或不均勻，較大腫塊易液化、壞死、囊變。增強(qiáng)掃描：腫塊因富于血供，呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死、液化區(qū)無強(qiáng)化。部分腫塊可見“Torri-celli-Bernoulli征”：表現(xiàn)為直徑大于5cm腫塊，其內(nèi)見壞死，可與空腔臟器相通，氣體進(jìn)入腫瘤內(nèi)形成此征象。可伴有周圍組織侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見肝臟、腹膜、系膜等轉(zhuǎn)移，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見。第29頁,共36頁，2024年2月25日，星期天“Torri-celli-Bernoulli征”

第30頁,共36頁，2024年2月25日，星期天小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤第31頁,共36頁，2024年2月25日，星期天空腸間質(zhì)瘤

第32頁,共36頁，2024年2月25日，星期天

惡性征象①解剖部位：約70％胃GIST多傾向于良性，而約50％小腸GIST多傾向于惡性.②腫瘤較大，最大徑＞5cm，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部密度不均勻，有壞死，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，提示腫瘤惡性傾向.③腫瘤浸潤?quán)徑M織、器官，或伴有網(wǎng)膜、系膜、腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移均提示惡性.④腫瘤組織有絲分裂率＞(5～10)/50高倍鏡視野，高度提示惡性.

第33頁,共36頁，2024年2月25日，星期天間質(zhì)瘤的診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)光鏡下由梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞或兩者混合組成免疫組化的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)CD117染色陽性（CD117陰性者＜2%）60%-70%伴有CD34染色陽性注明：穿刺活檢