肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)(2023版)解讀

肺靜脈狹窄診治

中國專家共識(shí)（2023版）解讀醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀23451PVS的定義和分類PVS的流行病學(xué)PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理PVS的診斷及程度評(píng)估PVS的治療目錄CONTENTS醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與其他呼吸系統(tǒng)疾病混淆;同時(shí),對(duì)PVS臨床認(rèn)識(shí)不足會(huì)導(dǎo)致誤診率高?診斷延遲,并造成治療方向偏差,致疾病進(jìn)展和病情惡化?為進(jìn)一步規(guī)范我國PVS的診斷和治療,改善患者預(yù)后,特撰寫此部中國專家共識(shí),以期提高我國PVS診治水平。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀肺靜脈將經(jīng)過肺循環(huán)后的氧合血輸送至左心房,肺靜脈狹窄PVS是指各種原因?qū)е路戊o脈管腔狹窄所引發(fā)的一系列疾病?PVS嚴(yán)重程度取決于管腔狹窄程度?狹窄分布范圍及病變累及支數(shù)?PVS可引起肺組織節(jié)段性淤血/水腫?上游肺動(dòng)脈灌注降低?肺通氣血流分布異常?隨疾病進(jìn)展,病變相應(yīng)側(cè)肺小動(dòng)脈逐漸出現(xiàn)繼發(fā)性病理改變,最終導(dǎo)致混合性肺高血壓和右心功能不全。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的定義和分類醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的定義和分類一?PVS的定義PVS是指各種原因造成的肺靜脈管腔狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流受阻所引發(fā)的一系列疾病?2017年美國心律協(xié)會(huì)(HRS)/歐洲心律協(xié)會(huì)(EHRA)專家共識(shí)將PVS定義為肺靜脈或肺靜脈分支的管腔直徑減少,分為輕度狹窄(減少<50%)?中度狹窄(減少50%~70%)以及重度狹窄(減少>70%),此外,對(duì)于涉及彌漫?多支血管狹窄,需綜合考慮血流動(dòng)力學(xué)受損情況?狹窄程度及臨床結(jié)果。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的定義和分類APVS多繼發(fā)于心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)后?纖維縱隔炎FM)?外科肺靜脈修復(fù)術(shù)后?結(jié)節(jié)病?胸部放療?惡性腫瘤浸潤(rùn)?縱隔肉芽腫和肺移植術(shù)后?其中,外科手術(shù)(如完全性肺靜脈異位連接矯正術(shù)?肺靜脈板障術(shù)?Fontan術(shù)等)后和心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)后發(fā)生的PVS又歸為醫(yī)源性PVS(圖1)?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的流行病學(xué)醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的流行病學(xué)CPVS是一種由先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻引發(fā)的先天性心臟病CHD),由Reye于1951年首次報(bào)道?CPVS相對(duì)罕見,占所有CHD的0.4%,尸檢資料顯示其患病率為0.5%,<2歲的兒童中其發(fā)病率為0.0017%?先天性多支PVS常與唐氏綜合征和房室共同通道等遺傳性疾病相關(guān)聯(lián),其次是SmithLemliOpitz綜合征?肺靜脈異位連接修復(fù)術(shù)后,15%~50%的患者可能發(fā)生PVS。嚴(yán)重CPVS往往預(yù)后不良,總體死亡率46%~58%。心房顫動(dòng)導(dǎo)管消融術(shù)是成人APVS最常見的病因?PVS的發(fā)生與消融術(shù)式和消融能量類型(射頻導(dǎo)管消融?冷凍球囊消融等)?術(shù)者經(jīng)驗(yàn)等相關(guān)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理一?PVS的發(fā)病機(jī)制根據(jù)發(fā)病機(jī)制PVS可分為3類:先天性?醫(yī)源性(如心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)?外科術(shù)后吻合口狹窄等)和外周組織壓迫性(如FM?腫瘤等)。CPVS的發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚,有研究發(fā)現(xiàn)EI2AK4基因(也稱GCN2)可能與肺靜脈嚴(yán)重狹窄和肺靜脈閉塞相關(guān),但至今尚未發(fā)現(xiàn)CPVS的明確致病基因?唐氏綜合征和臟器異位綜合征等染色體疾病患者中CPVS相對(duì)多見,推測(cè)在胚胎發(fā)育期由于肺靜脈生長(zhǎng)信號(hào)通路中斷,患兒出現(xiàn)新生內(nèi)膜損傷,肌成纖維母細(xì)胞增殖并遷移沉積在血管內(nèi)膜下,細(xì)胞外基質(zhì)合成增多,導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞?分子水平上,受體酪氨酸激酶?轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β和哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信號(hào)通路已被證實(shí)參與CPVS的發(fā)生發(fā)展?有學(xué)者通過免疫組化染色,發(fā)現(xiàn)CPVS患兒肺靜脈血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體2?血小板衍生生長(zhǎng)因子受體表達(dá)水平顯著增加,二者作為受體酪氨酸激酶家族重要成員,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理在肌纖維母細(xì)胞的增殖?遷移中發(fā)揮重要作用?轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β則參與了血管內(nèi)皮細(xì)胞向肌纖維母細(xì)胞表型轉(zhuǎn)換而血管中膜平滑肌細(xì)胞中mTOR信號(hào)通道激活使其由收縮型轉(zhuǎn)化為合成型,引起肌纖維母細(xì)胞遷移?增殖?因此,CPVS可呈多支?多段分布,病程中狹窄可進(jìn)行性加重,甚至管腔閉塞。心房顫動(dòng)導(dǎo)管消融術(shù)所致PVS多與消融術(shù)式?消融部位和射頻能量相關(guān)?高能量和長(zhǎng)時(shí)間消融與PVS發(fā)生可能存在正相關(guān)?PVS是術(shù)中多因素共同作用的結(jié)果,越靠近肺靜脈口及長(zhǎng)時(shí)間?高能量的環(huán)狀消融,對(duì)肺靜脈內(nèi)膜的物理化學(xué)性損傷越大,PVS發(fā)生率越高?中國成人肺靜脈左心房入口處直徑為12~18mm,呈扁圓狀?自身肺靜脈入口直徑<10mm,存在中間靜脈?肺靜脈過早分叉等解剖變異,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理以及肺靜脈高度反應(yīng)的患者更易發(fā)生PVS?心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融所致PVS的特點(diǎn)為:狹窄多位于左心房肺靜脈連接處,消融部位的肺靜脈內(nèi)膜出現(xiàn)局部增生和膠原沉著,伴內(nèi)膜纖維化?平滑肌細(xì)胞增生和血管收縮;部分患者肺靜脈管腔可完全閉塞,相應(yīng)肺小動(dòng)脈出現(xiàn)類似肺動(dòng)脈高壓樣改變。FM起病隱匿,是一組由增生的縱隔纖維組織包裹?浸潤(rùn)和壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu),導(dǎo)致肺血管?上腔靜脈等縱隔內(nèi)大血管和支氣管狹窄,甚至使食道受壓,引起相關(guān)癥狀的臨床癥候群?病因包括感染性疾病(組織胞漿菌病?曲霉菌病?毛霉菌病?隱球菌病?肺結(jié)核等)?結(jié)節(jié)病?自身免疫性疾病(免疫球蛋白G4相關(guān)疾病?系統(tǒng)性紅斑狼瘡?類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)以及放射治療等,也有部分患者臨床難以尋找病因,表現(xiàn)為特發(fā)性FM?歐美人群中FM病原學(xué)多與組織胞漿菌和真菌感染有關(guān),醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀二?PVS的病理生理PVS的病理生理改變包括:(1)不同的肺靜脈和屬支狹窄位置和引流分布范圍可出現(xiàn)相應(yīng)肺組織節(jié)段性肺淤血/肺水腫,甚至一側(cè)或雙側(cè)漏出性胸腔積液?(2)PVS導(dǎo)致病變上游肺動(dòng)脈灌注降低或減少,健側(cè)肺或肺葉代償性供血增加,肺通氣血流分布異常,患者活動(dòng)耐量下降,如病程遷延,患側(cè)支氣管肺泡萎縮,可致患者肺功能下降?(3)左心房肺靜脈連接處PVS者,由于遠(yuǎn)端葉內(nèi)或葉外側(cè)支?吻合血管支以及體靜脈側(cè)支異常開放或增生,新生血管反復(fù)破裂出血;多段PVS者,狹窄遠(yuǎn)端肺靜脈壓力異常增高致肺靜脈毛細(xì)血管側(cè)易破裂出血;病程晚期肺葉動(dòng)脈供血減少,相應(yīng)支氣管動(dòng)脈大量代償供血,支氣管靜脈回流增加,如破裂也可致出血?以上情況均能引起患者反復(fù)咯血?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理(4)多支PVS或PVO使左心房回心血量減少,隨病程進(jìn)展左心房容積相對(duì)減少,左心房充盈壓增高,左心室順應(yīng)性降低?(5)多支重度PVS或PVO可出現(xiàn)肺靜脈高壓和左心相關(guān)性肺高血壓,如在病程早期解除狹窄,能逆轉(zhuǎn)肺高血壓,病程遷延者肺小動(dòng)脈發(fā)生繼發(fā)性病理改變,出現(xiàn)混合性肺高血壓,可致右心功能受損甚至死亡。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的發(fā)病機(jī)制和病理生理PVS的診斷及程度評(píng)估醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估一?PVS的臨床癥狀PVS的臨床癥狀缺乏特異性,表現(xiàn)為咳嗽?進(jìn)行性呼吸困難?運(yùn)動(dòng)耐量下降?咯血?暈厥?反復(fù)肺部感染和胸腔積液等19,48],癥狀嚴(yán)重程度取決于病因?病程?病變累及支數(shù)?狹窄位置?狹窄程度和范圍?側(cè)支建立情況及臨床合并癥等?一項(xiàng)納入了124例PVS患者的研究發(fā)現(xiàn),管腔狹窄>75%的PVS患者中,82%出現(xiàn)臨床癥狀?PVS因癥狀不典型,往往延遲診斷或漏診和誤診?臨床有PVS誤診導(dǎo)致患者接受長(zhǎng)程和大劑量抗生素治療(誤診為肺炎)?抗凝治療(誤診為肺栓塞)?抗癆治療(誤診為肺結(jié)核),甚至外科胸腔鏡活檢或肺葉切除(誤診為胸部腫瘤)的報(bào)道?因此,PVS的臨床篩查和診斷尤為重要。二?PVS的影像學(xué)檢查及其優(yōu)缺點(diǎn)1.常規(guī)胸部X線片:僅提供PVS間接征象,包括醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估(1)節(jié)段性肺葉水腫或胸腔積液,(2)后期出現(xiàn)肺高血壓表現(xiàn)(肺動(dòng)脈段凸出?右心擴(kuò)大等),(3)FM所致PVS多伴肺不張(支氣管受壓的表現(xiàn))?有學(xué)者將FM的影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)為FM二聯(lián)征(肺高血壓征象和肺不張征象)和三聯(lián)征(肺高血壓征象?肺不張征象和單側(cè)胸腔積液征象)。2.經(jīng)胸和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖:超聲心動(dòng)圖可評(píng)估4支肺靜脈左心房開口及近心端管徑大小和肺靜脈引流部位,肺靜脈血流頻譜?流速?跨狹窄壓差,以及心內(nèi)結(jié)構(gòu)?心腔大小等,并估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓?主要用于病例篩查和術(shù)后隨訪?嬰幼兒或兒童CPVS且合并其他先天性心臟畸形患者可首選超聲心動(dòng)圖?超聲心動(dòng)圖顯示的PVS直接征象有:(1)肺靜脈與左心房連接處呈管狀或隔膜狀狹窄伴管壁回聲增強(qiáng);醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估(2)肺靜脈多普勒血流頻譜正常,三相層流頻譜消失,代之以單向雙期湍流,且峰值流速>1.6m/s;(3)慢性肺靜脈閉塞性病變通常無血流信號(hào)。3.肺灌注顯像:可用于診斷肺血管病變,評(píng)估肺血流灌注,并排除氣道阻塞性病變?肺靜脈狹窄程度的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下,肺灌注顯像無充盈缺損,提示肺靜脈輕度狹窄;灌注顯像呈輕度充盈缺損,提示肺靜脈中度狹窄;灌注顯像呈中度或以上充盈缺損,PVS多為重度?肺灌注顯像結(jié)果會(huì)受到同側(cè)肺靜脈血流代償?側(cè)支形成及上游肺動(dòng)脈血流分布異常(如分支血管攣縮?狹窄或栓塞)等因素影響,因此僅用于PVS篩查和手術(shù)前?后肺血流灌注分布評(píng)估,不作為確診依據(jù)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估4.肺靜脈CT血管成像CTA)和肺靜脈磁共振血管成像(MRA):肺靜脈CTA可明確診斷PVS,并能用于治療前?后的影像學(xué)評(píng)估,具有較好的時(shí)間和空間分辨率,可提供較多診斷細(xì)節(jié),尤其是狹窄段和遠(yuǎn)?近端肺靜脈分布和走行,是診斷PVS?判斷狹窄部位和程度?鑒別狹窄病因(如周圍組織壓迫肺靜脈管壁等)以及隨訪的主要檢查手段(圖2),目前已成為確診PVS的首選檢查方法?缺點(diǎn)包括對(duì)比劑再循環(huán)后肺靜脈充盈和顯影欠佳,易高估病變程度,尤其是近心端重度狹窄或次全閉塞性病變。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估肺靜脈MRA能清晰顯示肺靜脈走行?解剖特征(如分叉病變)?開口直徑,圖像接近肺靜脈直接造影;對(duì)于臨床疑似輕度狹窄病例,可通過測(cè)定肺靜脈左心房連接處流速估測(cè)壓差,明確狹窄程度?缺點(diǎn)為檢查時(shí)間較長(zhǎng),期間需患者配合,圖像易出現(xiàn)偽像(受心率影響),技術(shù)要求較高,不適用于病情危重者?體內(nèi)有非兼容磁共振成像檢查的心臟起搏器或者其他金屬(如外科開胸手術(shù)縫合胸骨的鋼絲)者為檢查禁忌證?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估5.選擇性肺靜脈造影:是一種有創(chuàng)性檢查,包括直接肺靜脈造影?肺小動(dòng)脈楔入造影,是目前診斷PVS的“金標(biāo)準(zhǔn)”,同時(shí)還能通過心導(dǎo)管檢查對(duì)基礎(chǔ)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行判斷和評(píng)估?肺小動(dòng)脈楔入造影可顯示狹窄遠(yuǎn)心端肺靜脈回流,血管走行?分布和側(cè)支循環(huán)(圖3A),但對(duì)于合并供血肺動(dòng)脈分支狹窄患者較難實(shí)施?直接肺靜脈造影可評(píng)估近心端血管狹窄程度?肺葉內(nèi)或葉間側(cè)支循環(huán)?介入術(shù)后殘余狹窄和肺靜脈回流速度,并能測(cè)定肺靜脈和左心房壓及跨狹窄壓差(圖3B?C)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估PVS的影像學(xué)檢查方法及其優(yōu)缺點(diǎn)見表1。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估三?PVS的程度及范圍評(píng)估PVS嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)主要依賴于影像學(xué),包括超聲心動(dòng)圖?肺靜脈CTA/MRA和選擇性血管造影等?對(duì)嬰幼兒或兒童孤立性PVS及合并其他先天性心臟畸形的患兒,有學(xué)者提出可結(jié)合術(shù)前超聲心動(dòng)圖測(cè)定左心房肺靜脈連接處壓差?修復(fù)術(shù)中探查到的狹窄處最小管腔直徑進(jìn)行綜合評(píng)估?2017年Kalfa等提出CPVS評(píng)分系統(tǒng),評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)包括跨狹窄壓差?狹窄呈局限或彌漫分布(根據(jù)病變長(zhǎng)度和遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張與否)?狹窄血管支數(shù)?同側(cè)/雙側(cè)肺靜脈累及,其中壓差通過多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)定,范圍?血管支數(shù)通過肺靜脈CTA/MRA評(píng)估(表2)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的診斷及程度評(píng)估實(shí)際工作中由于成人APVS居多,超聲心動(dòng)圖診斷和評(píng)估價(jià)值有限,近年來更多應(yīng)用肺靜脈CTA?選擇性肺小動(dòng)脈造影和肺靜脈直接造影進(jìn)行綜合評(píng)估?國內(nèi)有學(xué)者提出肺靜脈血流分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),對(duì)不同分支肺靜脈狹窄程度評(píng)估有一定應(yīng)用價(jià)值表3?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療一?藥物治療PVS尚無特效藥物,多為對(duì)癥治療,如肺葉和間質(zhì)水腫者可予利尿劑,反復(fù)咯血者可予止血?jiǎng)?PVS繼發(fā)肺靜脈血栓者可予抗凝治療,嚴(yán)重PVS相關(guān)性肺高血壓多由肺靜脈高壓引起,肺動(dòng)脈高壓靶向藥物在PVS患者中應(yīng)慎用。多項(xiàng)研究表明肌纖維母細(xì)胞參與PVS的內(nèi)膜增殖過程?近年來一系列抑制肌纖維母細(xì)胞增殖的化療藥物及靶向藥物被嘗試用于治療PVS,如長(zhǎng)春新堿和甲氨蝶呤,一項(xiàng)單臂?前瞻性?開放標(biāo)簽的臨床研究納入29例CPVS患兒,其中33%的患兒用藥后病情穩(wěn)定,1年總體生存率為38%,治療過程中未發(fā)生嚴(yán)重且不可逆的藥物毒性反應(yīng)?另一項(xiàng)研究納入48例PVS患者,在接受介入治療或外科手術(shù)的同時(shí)使用甲磺酸伊馬替尼和貝伐珠單抗治療,72周后總體生存率提高至77%,且耐受性良好?此外,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑氯沙坦可減輕PVS動(dòng)物模型(微型豬)的血管內(nèi)膜增生?臨床上有學(xué)者發(fā)現(xiàn)mTOR抑制劑西羅莫司可延緩或減輕兒童PVS支架置入術(shù)后再狹窄的發(fā)生和發(fā)展,然而療效并不確定?總之,PVS藥物治療仍處于探索階段?二?外科手術(shù)治療1951年澳洲悉尼兒童醫(yī)院病理科醫(yī)生Reye在尸檢中首次發(fā)現(xiàn)PVS?據(jù)報(bào)道1971年Kawashinma等在日本開展首例PVS外科手術(shù)。1998年Najm等對(duì)PVS手術(shù)方式進(jìn)行改良,提出無線縫合肺靜脈成形術(shù),旨在擴(kuò)大吻合口,減少靜脈吻合口再狹窄的發(fā)生?目前針對(duì)不同病因PVS的外科干預(yù)方法?干預(yù)時(shí)機(jī)尚無明確標(biāo)準(zhǔn),手術(shù)方式包括:肺葉切除?靜脈成形(無線縫合技術(shù))和肺葉移植?有明確相關(guān)癥狀?肺靜脈呈慢性閉塞或多支病變,手術(shù)方式以血管成形術(shù)為主;醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療對(duì)于一側(cè)PVS合并反復(fù)咯血者,當(dāng)常規(guī)技術(shù)無法治愈時(shí),可選擇肺葉切除;如PVS累及肺實(shí)質(zhì),肺靜脈呈彌漫性狹窄或發(fā)育不良,則選擇肺葉移植?外科手術(shù)和圍術(shù)期出血風(fēng)險(xiǎn)大?血管成形術(shù)后再狹窄和再閉塞率較高?術(shù)后患者肺功能受損等因素,限制其在臨床開展。相對(duì)而言,CPVS具有一定臨床特殊性,如介入治療成功率低?患兒處于成長(zhǎng)發(fā)育期?常合并其他先天性心臟畸形等,外科干預(yù)指征較寬泛,包括近端肺靜脈閉鎖或重度PVS;介入治療失敗,遠(yuǎn)端血管未完全閉塞;合并需手術(shù)治療的其他CHD(如單心室合并PVS)?近年來,外科技術(shù)取得長(zhǎng)足進(jìn)步,國外臨床研究顯示消除肺靜脈成角?縮短或拉直肺靜脈走行可降低術(shù)后早期再狹窄發(fā)生率,提高長(zhǎng)期療效。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療三?介入治療PVS的介入治療即經(jīng)導(dǎo)管肺靜脈成形術(shù),包括球囊擴(kuò)張成形術(shù)和支架置入術(shù),是目前治療PVS的主要手段,尤其對(duì)影像學(xué)上表現(xiàn)為肺靜脈近心端或近中段局限性狹窄及閉塞性病變,療效肯定,可即刻解除狹窄,改善肺靜脈回流,緩解癥狀。美國休斯敦德克薩斯心臟中心Massumi等在1980年4月開展了首例PVS介入治療,為1例35歲FM相關(guān)重度PVS女性患者實(shí)施球囊擴(kuò)張并取得成功,術(shù)后患者血流動(dòng)力學(xué)即刻改善,臨床獲益顯著,從此開啟肺靜脈介入治療時(shí)代?20世紀(jì)80年代末美國德克薩斯兒童中心和波士頓兒童醫(yī)院開始開展肺靜脈內(nèi)支架置入術(shù),并首次報(bào)道應(yīng)用支架治療完全肺靜脈異位引流外科術(shù)后肺靜脈吻合口狹窄的患兒?2010年3月,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬胸科醫(yī)院心內(nèi)科潘欣等率先報(bào)道了PVS介入治療術(shù),成功為1例心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)后3支重度PVS的老年男性患者實(shí)施分期肺靜脈支架置入術(shù)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(一)介入治療適應(yīng)證至今尚無明確的介入治療推薦意見,參考美國心臟協(xié)會(huì)兒科心臟病心導(dǎo)管檢查及介入治療適應(yīng)證的科學(xué)聲明(2011版)中對(duì)PVS介入治療的建議,擬定如下推薦意見(表4)?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療由于PVS疾病譜不斷演變,有學(xué)者根據(jù)患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)將PVS介入治療適應(yīng)證歸納為:(1)單支肺靜脈近心端狹窄?程度>70%,伴相關(guān)癥狀;(2)無癥狀,同側(cè)2支肺靜脈近心端均出現(xiàn)狹窄?程度>70%;(3)多支?多段肺靜脈重度狹窄,可同期或分期逐次干預(yù)?單支PVS?程度介于50%~70%,無癥狀者,可每3~6個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)隨訪?由于PVS病因不同,狹窄分布范圍和部位存在個(gè)體差異,操作上優(yōu)先處理肺靜脈近心端及近中段狹窄,遠(yuǎn)端狹窄和閉塞僅在必要時(shí)行小球囊擴(kuò)張,建議PVS介入治療盡可能在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(二)介入治療的原則和操作建議先天性或醫(yī)源性PVS病變血管呈類動(dòng)脈樣改變,表現(xiàn)為內(nèi)膜增生纖維化?平滑肌增殖,采用治療動(dòng)脈狹窄的介入技術(shù)(如普通或高壓球囊成形術(shù)?大直徑球囊擴(kuò)張式支架置入術(shù)等)處理PVS安全有效?自膨式支架支撐力較弱,無法有效地?cái)U(kuò)張重度狹窄血管,且支架過長(zhǎng),術(shù)中易移位,臨床實(shí)踐中較少應(yīng)用?藥物洗脫支架(如冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)藥物洗脫支架)直徑偏小,多數(shù)情況下與肺血管直徑不匹配,實(shí)際應(yīng)用中有較高的再狹窄率,因此不建議使用。關(guān)于選擇何種介入治療方法(單純球囊擴(kuò)張成形術(shù)?支架置入術(shù)),各中心經(jīng)驗(yàn)不同?單純球囊擴(kuò)張成形術(shù)僅用于嬰幼兒多發(fā)性PVS?彌漫性長(zhǎng)段病變?遠(yuǎn)心端病變等支架難以置入,支架與血管直徑不匹配,預(yù)期存在支架內(nèi)再狹窄/血栓高風(fēng)險(xiǎn)的病變以及支架內(nèi)再狹窄等?以往肺靜脈支架多用于初始球囊擴(kuò)張無效或球囊擴(kuò)張成形術(shù)后再狹窄,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療近年來逐漸廣泛應(yīng)用于臨床?與球囊擴(kuò)張成形術(shù)比較,支架置入可避免術(shù)后早期血管彈性回縮,技術(shù)成功率相對(duì)較高,再狹窄發(fā)生率較低?但由于支架直徑所限,在處于生長(zhǎng)期的嬰幼兒和兒童中的應(yīng)用仍受一定限制。目前在國內(nèi)應(yīng)用較多的為外周血管金屬裸支架,材質(zhì)以不銹鋼和鎳鉻/鈷鉻合金為主,直徑范圍6~10mm,長(zhǎng)度17~37mm,適用6~8F輸送鞘管。支架置入前需綜合考慮患者年齡?病變性質(zhì)?狹窄程度?病變部位及術(shù)后再狹窄發(fā)生率等再制定介入治療策略?支架長(zhǎng)度和直徑的選擇原則:支架長(zhǎng)度應(yīng)覆蓋所有狹窄病變,不影響遠(yuǎn)端分支且近端不過度突出于左心房;支架直徑則參考狹窄鄰近正常血管直徑,部分病變可在此基礎(chǔ)上置入更大直徑支架(具體參見“不同病因PVS的介入治療策略”部分)。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀A(1)形態(tài)學(xué)上覆蓋所有狹窄段,殘余狹窄<10%;B(2)狹窄遠(yuǎn)近段肺靜脈壓差<5mmHg(1mmHg=0.133kPa)或流速<1.5m/s;C(3)無介入相關(guān)并發(fā)癥。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀介入治療技術(shù)成功的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn):PVS的治療介入治療的操作建議:(1)局麻?深度鎮(zhèn)靜或全麻下穿刺雙側(cè)股靜脈,將短鞘分別置入左?右股靜脈,完成基礎(chǔ)心導(dǎo)管檢查?(2)經(jīng)右側(cè)股靜脈置入5/6F豬尾導(dǎo)管至左?右肺動(dòng)脈分別造影,評(píng)估左?右肺動(dòng)脈供血,并使左心房顯影?(3)對(duì)懷疑狹窄的肺靜脈,使用端孔導(dǎo)管或球囊導(dǎo)管行逐支肺小動(dòng)脈楔入造影(肺小動(dòng)脈楔入造影的對(duì)比劑用量一般為5~10ml),顯示肺靜脈回流途徑,判斷管腔直徑。(4)診斷PVS并擬行介入治療者,沿左心房影穿刺房間隔,在左心房留置8.5FSwartz房間隔穿刺鞘(如穿刺鞘通過房間隔困難,可使用球囊擴(kuò)張房間隔便于鞘管通過),記錄左心房壓力?肝素化后測(cè)定活化凝血時(shí)間ACT),ACT控制在250~350s?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(5)保持左側(cè)股靜脈輔路,通過肺小動(dòng)脈造影再循環(huán)顯示狹窄側(cè)肺靜脈路徑,判斷肺靜脈左心房開口?以右側(cè)股靜脈為主路,泥鰍導(dǎo)絲引導(dǎo)下將端孔導(dǎo)管(Judkin造影導(dǎo)管?多功能導(dǎo)管?Cobra端孔導(dǎo)管或各類冠狀動(dòng)脈大腔導(dǎo)管等)沿Swartz鞘經(jīng)左心房通過血管狹窄段,到達(dá)肺靜脈遠(yuǎn)端,測(cè)定各部位壓力,并行肺靜脈造影?對(duì)嚴(yán)重PVS或PVO病變,需使用穿透性更強(qiáng)的0.014英寸(1英寸=0.0254m)經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈成形術(shù)導(dǎo)絲(如Gaia系列?ConquestPro系列等或外周血管系統(tǒng)0.018英寸V18導(dǎo)絲)通過病變,術(shù)中應(yīng)在數(shù)字減影血管造影下反復(fù)定位,避免導(dǎo)絲進(jìn)入閉塞段血管壁導(dǎo)致夾層或誤入心包?關(guān)于透視體位的選擇,左上?右上肺靜脈多采用后前位,左下肺靜脈以左前斜位?右下肺靜脈以右前斜位更清晰?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(6)導(dǎo)絲通過嚴(yán)重狹窄段后,起始時(shí)多采用小直徑球囊,可逐步增加球囊直徑依次擴(kuò)張狹窄段,完成病變處血管預(yù)塑形,然后通過造影判斷狹窄遠(yuǎn)近端管腔直徑和擴(kuò)張后的狹窄程度,最后依據(jù)病變特點(diǎn)選擇球囊擴(kuò)張成形術(shù)或支架置入術(shù)。(三)不同病因PVS的介入治療策略1.CPVS:美國心臟協(xié)會(huì)兒科心臟病心導(dǎo)管檢查及介入治療適應(yīng)證的科學(xué)聲明(2011版)中,對(duì)于外科肺靜脈異位引流術(shù)后吻合口狹窄更推薦行肺靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)(Ⅱa類推薦)或支架植入術(shù)(Ⅱb類推薦)?目前CPVS的介入治療仍存在挑戰(zhàn),(1)患者年齡分布范圍廣,嬰幼兒和兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育期,初始干預(yù)以球囊擴(kuò)張成形術(shù)?置入最大直徑的藥物洗脫支架/大直徑金屬裸支架為主;(2)可呈多支?多段分布,累及單側(cè)或雙側(cè)肺;部分患兒表現(xiàn)為彌漫性肺靜脈發(fā)育不全;醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(3)隨年齡增長(zhǎng),PVS病變可能進(jìn)展;(4)可合并其他肺血管畸形或心內(nèi)解剖畸形?導(dǎo)致CPVS預(yù)后不良的因素包括雙側(cè)PVS?3支以上PVS?嬰幼兒期發(fā)病?肺動(dòng)脈壓增高?肺動(dòng)脈收縮壓與主動(dòng)脈壓之比>0.8?右心功能下降?治療后出現(xiàn)新發(fā)的PVS?存在遠(yuǎn)端PVS病變等?如患者合并以上情況,死亡率>50%,介入治療需更謹(jǐn)慎,建議肺移植。2.醫(yī)源性PVS:醫(yī)源性PVS占APVS比例較大,尤以心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)后PVS更為常見。肺靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)或支架置入術(shù)是成人消融術(shù)后PVS的首選治療方法(Ⅰ類推薦)?早期診fmx_T3RoZXJNaXJyb3Jz斷和治療PVS可改善血流動(dòng)力學(xué),緩解癥狀,且長(zhǎng)期預(yù)后良好?研究顯示在心房顫動(dòng)射頻導(dǎo)管消融術(shù)后PVS患者中,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療與單純球囊擴(kuò)張成形術(shù)相比,大直徑金屬裸支架置入可明顯降低介入術(shù)后再狹窄發(fā)生率和管腔丟失,改善肺循環(huán)?大直徑支架定義為造影下直徑>病變鄰近參考血管直徑的1.1倍和(或)直徑>8mm的支架?心房顫動(dòng)消融術(shù)后PVS多位于肺靜脈左心房連接處,解剖結(jié)構(gòu)顯示該處為心房肌和肺靜脈的延續(xù)[8283],血管壁內(nèi)包繞心肌袖組織;另一方面,組織病理學(xué)提示該處PVS病變血管內(nèi)膜和中膜呈非鈣化異常纖維性或肌性增生,推測(cè)以上兩方面是大直徑支架置入策略的解剖學(xué)及病理學(xué)基礎(chǔ)?醫(yī)源性PVS還見于外科血管成形術(shù)后吻合口狹窄或閉塞,其與外科縫合技術(shù)和術(shù)后瘢痕增生相關(guān),同樣適合腔內(nèi)介入治療。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療3.周圍組織壓迫相關(guān)性PVS:腫瘤?結(jié)節(jié)病或鄰近增生組織(如FM)可能擠壓?包裹乃至浸潤(rùn)肺靜脈,狹窄部位多位于肺靜脈近中段靠近肺門處,其中FM相關(guān)性PVS最常見?由于FM相關(guān)性PVS多合并肺動(dòng)脈受累,國內(nèi)曹云山團(tuán)隊(duì)根據(jù)FM壓迫導(dǎo)致肺血管狹窄特點(diǎn),將FM導(dǎo)致的肺血管狹窄分為動(dòng)脈型?靜脈型和混合型,其中以混合型居多。如狹窄累及同側(cè)肺動(dòng)脈和肺靜脈,建議先處理肺靜脈,肺靜脈有效開通后再干預(yù)相應(yīng)肺動(dòng)脈?FM相關(guān)性PVS存在以下特點(diǎn):(1)血管受壓較久,管腔狹窄嚴(yán)重,甚至閉塞;常累及多支肺靜脈,往往合并相應(yīng)部位串聯(lián)肺動(dòng)脈和周圍氣道受壓,介入術(shù)中擴(kuò)張血管時(shí),由于組織推移刺激鄰近受壓氣道,患者易出現(xiàn)頻繁咳嗽和氣急加重?醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(2)病變常位于肺門處,血管壁結(jié)構(gòu)基本正常,無明顯內(nèi)膜增生和平滑肌細(xì)胞增殖,部分血管外膜因周圍組織侵蝕呈炎癥性改變,并與周圍組織粘連,導(dǎo)致血管壁僵硬?易破裂。(3)血管周圍增生的纖維組織致密伴鈣化,使得介入過程中血管損傷?支架移位?支架膨脹不良的發(fā)生幾率增加。FM相關(guān)性PVS的介入治療需綜合考慮周邊(近心端和遠(yuǎn)心端)鄰近正常血管直徑,采用小球囊逐級(jí)擴(kuò)張?術(shù)中充分評(píng)估血管彈性和觀察球囊“腰征”變化,并控制球囊擴(kuò)張壓,如球囊成形術(shù)效果欠佳,可行支架置入術(shù)?應(yīng)在平衡血管擴(kuò)張和損傷基礎(chǔ)上,嘗試大直徑支架置入,以減少術(shù)后中遠(yuǎn)期支架內(nèi)再狹窄的發(fā)生率?部分患者隨病程演變,縱隔內(nèi)纖維組織進(jìn)行性增生,術(shù)后仍發(fā)生疾病進(jìn)展,且再狹窄發(fā)生率高,因此FM相關(guān)性PVS患者需更嚴(yán)密隨訪。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療4.肺靜脈血栓:肺靜脈血栓發(fā)生率不高,但極易誤診和漏診,好發(fā)于腫瘤?肺葉切除或肺移植術(shù)后?肺靜脈重度狹窄?肺靜脈瘤樣擴(kuò)張?新型冠狀病毒(COVID19)感染以及白血病等?患者可出現(xiàn)肺靜脈梗阻或閉塞?類二尖瓣狹窄癥候群,表現(xiàn)為反復(fù)和多發(fā)肺水腫?移植肺衰竭?肺梗死?體循環(huán)栓塞等。肺靜脈血栓的病理生理學(xué)機(jī)制尚不明確,推測(cè)與血流淤滯?管腔狹窄致局部湍流,以及醫(yī)源性或免疫炎癥反應(yīng)損傷靜脈壁有關(guān),以雙側(cè)上肺靜脈好發(fā)。肺靜脈血栓的診斷需綜合病史?實(shí)驗(yàn)室檢查(D二聚體)?經(jīng)胸/食道超聲心動(dòng)圖和肺靜脈CTA,考慮介入治療者可行肺小動(dòng)脈楔入造影或肺靜脈造影,回流肺靜脈內(nèi)可見活動(dòng)性/非活動(dòng)性充盈缺損或條索狀狹窄及閉塞,結(jié)合光學(xué)相干斷層成像和血管內(nèi)超聲IVUS)可清晰地顯示病變血管血栓的分布?性質(zhì)和特征。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療已有使用低分子肝素?華法林?達(dá)比加群酯等藥物溶解肺靜脈血栓的報(bào)道,因此,肺靜脈血栓治療以抗凝為基礎(chǔ)?如合并肺部感染,應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療;對(duì)于肺葉切除或肺移植術(shù)后繼發(fā)性肺靜脈血栓,首選外科病變切除?吻合端切除;合并大量咯血或肺梗死者,可考慮肺葉切除?對(duì)于PVS伴肺靜脈血栓者,有文獻(xiàn)報(bào)道在充分抗凝基礎(chǔ)上,術(shù)中應(yīng)在腦保護(hù)裝置的輔助下實(shí)施肺靜脈支架置入術(shù)。(四)介入治療的并發(fā)癥介入手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率為3%~4%,嚴(yán)重并發(fā)癥包括心包填塞?卒中和肺靜脈損傷撕裂?嚴(yán)格規(guī)范操作流程,術(shù)中合理選擇支架?球囊以及術(shù)后規(guī)律用藥并定期隨訪,對(duì)于預(yù)防?避免和盡早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥非常重要。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療術(shù)中并發(fā)癥包括:(1)導(dǎo)絲機(jī)械性損傷病變遠(yuǎn)端肺靜脈導(dǎo)致咯血;(2)術(shù)中空氣或者微血栓脫落至冠狀動(dòng)脈可致心電圖一過性ST段抬高;(3)病變血管處血栓(可為原發(fā)肺靜脈血栓或術(shù)中未有效肝素化繼發(fā)血栓)脫落經(jīng)左心系統(tǒng)至遠(yuǎn)端重要臟器,導(dǎo)致腦栓塞?腎栓塞?腸系膜動(dòng)脈栓塞等;(4)肺靜脈撕裂導(dǎo)致血胸,或者病變側(cè)置入過大直徑支架致肺靜脈內(nèi)膜撕裂?夾層或血腫;(5)肺靜脈擴(kuò)張導(dǎo)致劇烈疼痛及內(nèi)臟神經(jīng)反射性暈厥;(6)支架移位及支架內(nèi)血栓形成;(7)左心耳?左心房穿孔;(8)肺靜脈左心房入口處破裂致急性心包填塞?術(shù)后并發(fā)癥包括:醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(1)支架內(nèi)血栓形成;(2)介入術(shù)后再狹窄。對(duì)于術(shù)中并發(fā)癥,嚴(yán)格規(guī)范操作流程,穿刺房間隔后肝素化,測(cè)定ACT使其維持250~350s可有效減少栓塞發(fā)生?應(yīng)充分沖洗導(dǎo)管,避免空氣或小血栓進(jìn)入心腔或血管?通過肺靜脈狹窄段后應(yīng)進(jìn)行造影確認(rèn)導(dǎo)絲位于肺靜脈遠(yuǎn)端真腔,避免誤入左心耳或假腔甚至管腔外?操作動(dòng)作輕柔,防止硬質(zhì)導(dǎo)絲損傷肺靜脈遠(yuǎn)端導(dǎo)致咯血?對(duì)于嚴(yán)重狹窄或者閉塞血管,術(shù)中以小球囊逐級(jí)擴(kuò)張,避免直接使用大直徑支架導(dǎo)致的病變血管損傷(如血管撕裂或夾層)?術(shù)中一旦發(fā)生心包填塞或血胸,應(yīng)迅速穿刺引流?如血管破裂,保留軌道導(dǎo)絲,盡快以球囊壓迫破口并嚴(yán)密觀察,如出血無法控制,應(yīng)迅速行氣管插管以保持氣道通暢,并轉(zhuǎn)至外科手術(shù)處理。術(shù)后并發(fā)癥的處理詳見“介入治療術(shù)后隨訪及再狹窄的判斷和處理”部分。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療(五)介入治療術(shù)后隨訪及再狹窄的判斷和處理1.術(shù)后用藥和隨訪:介入術(shù)后的抗栓治療尚無明確標(biāo)準(zhǔn),多為經(jīng)驗(yàn)性用藥?有文獻(xiàn)報(bào)道介入治療術(shù)后在抗凝基礎(chǔ)上聯(lián)合單藥/雙聯(lián)抗血小板治療(阿司匹林+氯吡格雷)3~6個(gè)月?據(jù)國內(nèi)已有經(jīng)驗(yàn),支架置入后建議口服抗凝藥(非維生素K拮抗劑口服抗凝藥或華法林)12個(gè)月,同時(shí)聯(lián)合單藥(氯吡格雷)抗血小板治療至少3個(gè)月?術(shù)后6~12個(gè)月復(fù)查肺靜脈CTA,根據(jù)血管情況(包括彈性回縮?內(nèi)膜增生?血栓或再狹窄)調(diào)整抗栓藥物方案?術(shù)后還需考慮患者個(gè)體差異,如PVS病因?基礎(chǔ)疾病?合并癥?出血風(fēng)險(xiǎn)等,兒童則需根據(jù)體重調(diào)整藥物劑量和類型?尚無直接證據(jù)證實(shí)抗栓治療可降低PVS介入術(shù)后再狹窄的發(fā)生率,但為防止介入術(shù)后局部微血栓形成,仍建議使用抗栓治療。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療術(shù)后3?6?12個(gè)月應(yīng)常規(guī)隨訪,詢問患者相關(guān)癥狀,對(duì)繼發(fā)肺高血壓者應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖,評(píng)估肺動(dòng)脈收縮壓?心腔大小及心功能?術(shù)后6~12個(gè)月內(nèi)復(fù)查肺靜脈CTA尤為重要,既能評(píng)估狹窄遠(yuǎn)端肺靜脈回流和管腔,還可判斷介入治療后有無再狹窄發(fā)生?由于單次介入治療12個(gè)月后病變處再狹窄發(fā)生率明顯降低,對(duì)無明顯臨床癥狀?再狹窄或新發(fā)狹窄證據(jù)不足的患者,無須反復(fù)行肺靜脈CTA檢查。2.介入治療術(shù)后再狹窄:PVS介入治療術(shù)后再狹窄值得關(guān)注,其定義為與術(shù)后管腔直徑比較,管徑丟失50%及以上?臨床上分為早期急性閉塞和慢性再狹窄,前者的原因包括球囊擴(kuò)張成形術(shù)后病變血管彈性回縮和支架內(nèi)血栓形成;后者多指介入術(shù)后3個(gè)月以上,球囊擴(kuò)張后原病變處或置入支架內(nèi)再次發(fā)生狹窄,醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療程度大于75%?支架內(nèi)再狹窄(ISR)定義為通過數(shù)字減影血管造影或肺靜脈CTA檢查,支架內(nèi)或支架兩端5mm以內(nèi)血管狹窄超過75%(圖4),甚至再次閉塞?ISR的危險(xiǎn)因素包括支架局部貼壁不良?支架直徑過小?多枚支架重疊串聯(lián)置入?支架未完全覆蓋病變。醫(yī)路有你肺靜脈狹窄診治中國專家共識(shí)（2023版）解讀PVS的治療肺靜脈ISR的腔內(nèi)影像學(xué)檢查(IVUS)發(fā)現(xiàn),慢性再狹窄處以內(nèi)膜增厚或中膜平滑肌增生為主,無明顯血