法洛四聯(lián)癥課件

法洛四聯(lián)癥護理計劃法洛四聯(lián)癥的4種畸形什么是法洛四聯(lián)癥？最常見的青紫型先天性心臟病其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%~15%，男女比例接近“法四”小簡介病理生理

由于肺動脈狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高。狹窄嚴重時，右心室壓力高過左心室，此時為右向左分流，血液大部分進入騎跨的主動脈。由于主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，因而出現(xiàn)青紫。另外由于肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。在動脈導(dǎo)管未閉前，肺循環(huán)血流量減少的程度輕，隨著動脈代管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯。

臨床表現(xiàn)：

1.青紫 2.缺氧發(fā)作

3.蹲踞癥狀4.杵狀指

體征：生長發(fā)育遲緩紫紺、杵狀指趾心前區(qū)略隆起部分患兒有收縮期細震顫心界大小基本正常胸骨左緣2-4肋間III級左右噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失特殊檢查：

1、血常規(guī)檢查：可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高。

2、心電圖：可見電軸右偏、右室肥厚。

3、X線檢查：主要為右室肥厚表現(xiàn)，肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少。

4、超聲心動圖：可顯示右室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨。右室流出道狹窄及肺動脈瓣的情況也可以顯示

5、心導(dǎo)管檢查：對擬行手術(shù)治療的患者應(yīng)行心導(dǎo)管檢查，根據(jù)血流動力學(xué)改變，血氧飽和度變化及分流情況進一步確定畸形的性質(zhì)和程度，以及有無其他合并畸形，為制定手術(shù)方案提供依據(jù)。診斷：

根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線及心電圖檢查可提示本癥，超聲心動圖檢查基本上可確定診斷。治療：

未經(jīng)緩癥手術(shù)而存活至成年的本癥患者，唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形，手術(shù)危險性較兒童期手術(shù)為大，但仍應(yīng)爭取手術(shù)治療。預(yù)后：

兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外，感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。

患兒，杜真吉，女，4Y11M，因發(fā)熱1月余。入院?；純?月前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38-39℃左右，熱型不規(guī)則，服用退熱藥后體溫可下降，偶有咳嗽，無腹痛，腹瀉，無惡心、嘔吐，無明顯氣促，無心悸胸悶。無頭痛抽搐，無意識障礙，無畏寒寒戰(zhàn)，無尿頻尿急尿痛，無皮疹，無關(guān)節(jié)腫脹疼痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查看胸片未見異常，予“阿奇霉素、阿莫西林”靜滴治療后，患兒仍有發(fā)熱現(xiàn)為求進一步診治，門診擬“發(fā)熱待查”收住入院。起病以來，患兒神清，精神可，呼吸可睡眠安，胃納偏差，大小便無殊，體重?zé)o明顯變化。入院查體：神清，精神可，呼吸平，頸部未及腫大淋巴結(jié)，結(jié)膜無充血，口唇無皸裂，雙肺呼吸音清，未及干濕性羅音，心率齊，可聞及Ⅱ-Ⅲ/6SM雜音；腹平軟，肝肋下未及，脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，全身未見皮疹，口唇、四肢末端均有紫紺?？摁[后青紫現(xiàn)象加重。有杵狀指。且喜歡取蹲踞位。病例入院日期：2010年7月5日15點50分主訴：發(fā)熱1月余現(xiàn)病史：患兒1月前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38-39℃左右，熱型不規(guī)則，服用退熱藥后體溫可下降，偶有咳嗽，無腹痛，腹瀉，無惡心、嘔吐，無明顯氣促，無心悸胸悶。無頭痛抽搐，無意識障礙，無畏寒寒戰(zhàn)，無尿頻尿急尿痛，無皮疹，無關(guān)節(jié)腫脹疼痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查看胸片未見異常，予“阿奇霉素、阿莫西林”靜滴治療后，患兒仍有發(fā)熱現(xiàn)為求進一步診治，門診擬“發(fā)熱待查”收住入院。起病以來，患兒神清，精神可，呼吸可睡眠安，胃納偏差，大小便無殊，體重?zé)o明顯變化。前囟:未閉（1.0㎝×1.0㎝）平頭圍47㎝胸圍55㎝其他：心率齊，可聞及Ⅱ-Ⅲ/6SM雜音；口唇、四肢末端均有紫紺。初步診斷：1.發(fā)熱待查：敗血癥？2.法洛氏四聯(lián)癥診斷依據(jù):1、患兒，杜真吉，女，4Y11M。2、發(fā)熱1月余。3、入院查體：神清，精神可，呼吸平，頸部未及腫大淋巴結(jié)，結(jié)膜無充血，口唇無皸裂，雙肺呼吸音清，未及干濕性羅音，心率齊，可聞及Ⅱ-Ⅲ/6SM雜音；腹平軟，肝肋下未及，脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，全身未見皮疹，口唇、四肢末端均有紫紺。護理診斷：1.有氣體交換受損的危險與本病所致的缺氧發(fā)作有關(guān)2.體溫過高：與病毒或細菌感染有關(guān)3.活動無耐力與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)；4．生長發(fā)育遲緩與體循環(huán)血量減少或血氧下降影響生長發(fā)育有關(guān)；5.有感染的危險與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)；6.潛在并發(fā)癥心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎，腦血栓；7.焦慮與疾病的威脅和對手術(shù)擔(dān)憂有關(guān)護理措施：1.保持呼吸道通暢觀察咳嗽咳痰的性質(zhì)，指導(dǎo)并鼓勵患兒有效咳嗽2.密切監(jiān)測體溫變化，采取相應(yīng)的護理措施3.建立合理的生活制度：安排好患兒作息時間，保證睡眠，休息，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動量，減少心臟負擔(dān)。集中護理，避免引起情緒激動和大哭大鬧。病情嚴重的患兒應(yīng)臥床休息；4.供給充足營養(yǎng)：注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量，蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要，以增強體質(zhì)，提高對手術(shù)的耐受。對喂養(yǎng)困難的小孩要耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難；5.預(yù)防感染:注意體溫變化，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)疾病。注意保護性隔離，以免交叉感染。6.注意觀察病情，防止并發(fā)癥：1）注意觀察，防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動，哭鬧，便秘引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生應(yīng)將小兒置于膝胸臥位，同時給予吸氧，給予嗎啡及普納洛爾搶救治療；2）法洛四聯(lián)癥患兒血液粘稠度高，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液；3）觀察有無心率增快，呼吸困難，端坐呼吸，吐泡沫樣痰，浮腫，肝大等心力衰竭的表現(xiàn)，如有上述表現(xiàn)，立即予半臥位，吸氧，通知醫(yī)生，進行心衰的護理。7.心理護理：對患兒關(guān)心愛護