常見的腦干損害綜合征迷宮中的迷宮

關(guān)于常見的腦干損害綜合征迷宮中的迷宮中腦損害：（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，1864年開始報道，1883年由法國眼科醫(yī)師Parinaud進行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因為四疊體腫瘤或生殖細胞腫瘤。

第2頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共57頁，2024年2月25日，星期天中腦損害：

（2）Claude綜合征（紅核-動眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動眼神經(jīng)受損，1912年由法國精神病醫(yī)師Claude最先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體共濟失調(diào)；病因為血管病或腫瘤。

第4頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共57頁，2024年2月25日，星期天中腦損害：

（3）Benedict綜合征（動眼麻痹-不自主運動綜合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動眼神經(jīng)、黑質(zhì)受損，1874年由奧地利醫(yī)師Benedict報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體舞蹈、手足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。

第7頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共57頁，2024年2月25日，星期天中腦損害：

（4）Weber綜合征（動眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：為中腦大腦腳底受損，1856年由英國醫(yī)生Weber首先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫瘤、血管病和動脈瘤。

第9頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共57頁，2024年2月25日，星期天中腦損害（5）中腦被蓋中央綜合征病灶：中央灰質(zhì)癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹

a眼外肌麻痹（除外展和上斜），故雙眼外斜視

b雙上眼瞼下垂

c雙眼調(diào)節(jié)反射消失

d雙眼對光反射消失第13頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共57頁，2024年2月25日，星期天中腦損害（6）動眼神經(jīng)及錐體束綜合征

病灶：雙側(cè)大腦腳底及動眼神經(jīng)癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹四肢上運動神經(jīng)元性麻痹第15頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害1皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a下型核間性眼肌麻痹

b對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神經(jīng)元性麻痹第17頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害2Foville綜合征（腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征）描述：1858年由法國神經(jīng)病學(xué)家Foville報道病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a核間性眼肌麻痹下型

b對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹

c對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神經(jīng)元性麻痹病因：血管病和腫瘤

第19頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害：3內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a對側(cè)肢體深感覺障礙

b其他同F(xiàn)oville綜合征第21頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害：4Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征）描述：1903年由法國神經(jīng)病學(xué)家Raymond報道病灶：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a同側(cè)小腦性共濟失調(diào)

b對側(cè)肢體本體感覺障礙

c核間性眼肌麻痹下型

d可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹病因：腫瘤或血管病第23頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害：5Millard-Gubler綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征）描述：1855年由法國醫(yī)師Millard報道，其后Gubler又有相繼報道病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束癥狀：a病灶側(cè)外展麻痹

b病灶側(cè)周圍性面癱

c對側(cè)肢體偏癱病因:血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘第25頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共57頁，2024年2月25日，星期天橋腦損害：6錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹

b對側(cè)肢體深感覺障礙

c同側(cè)共濟失調(diào)

d核間性眼肌麻痹下型第27頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共57頁，2024年2月25日，星期天腦橋損害：

7Locked-in綜合征（閉鎖綜合征）描述：1875年Dorolles報道第1例，于1966年由Plum和Posner

首先使用該病名病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束癥狀：意識清楚，雙側(cè)眼球水平活動受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩性癱，雙側(cè)病理反射陽性病因：基底動脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。

第29頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：

1交叉性麻痹綜合征

病灶：錐體交叉癥狀：交叉性上運動神經(jīng)元麻痹，同側(cè)上肢，對側(cè)下肢第33頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：2Dejerine綜合征（延髓前部綜合征）

描述：1914年由法國神經(jīng)病學(xué)家

Dejerine進行了較為詳細的描述。病灶：錐體和舌下神經(jīng)癥狀：對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹病因：脊髓前動脈閉塞第35頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：3舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng)癥狀：對側(cè)肢體深感覺障礙對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第39頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：4Schmidt綜合征病灶：疑核和副核癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹第41頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：5Jackson綜合征

病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第43頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：6Tapia氏綜合征病灶：疑核和舌下神經(jīng)核癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第45頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：7Avellis綜合征（延髓后部綜合征）描述：1891年由德國喉科醫(yī)師Avellis首先報道，但后來證實其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征，目前仍沿用此病名病灶：疑核和脊髓丘腦束癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶側(cè)肢體分離性感覺障礙；病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥第47頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第48頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：8Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征）描述：1895年由德國醫(yī)師Wallenberg報道病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維癥狀：a病灶側(cè)面部痛溫覺障礙

b病灶對側(cè)偏身感覺障礙

c病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào)

d眩暈、嘔吐和眼球震顫，

e同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難

f病灶側(cè)Horner綜合征病因:椎動脈或小腦后下動脈閉塞第49頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第50頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第51頁,共57頁，2024年2月25日，星期天第52頁,共57頁，2024年2月25日，星期天延髓損害：

9Babinski-Nageott綜合征（延髓被蓋部綜合征）描述：1902年由法國神經(jīng)病學(xué)家Babinski報道病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及其核、小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味覺消失，同側(cè)面部痛溫覺消失，同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫，病側(cè)對側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè)

Horner綜合征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）；病因：椎動脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。

第53頁,共57頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittsyndrome、One-and-A-Halfsyndrome)1921年Lhermitt報道1例嗜睡性腦炎合并眼球水平運動障礙的患者，命名為核間性眼肌麻痹；1923年Lutz根據(jù)會聚功能是否受累，分為前、后兩型；1950年又有學(xué)者將其稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Mediallongitudinafasciculussyndrome，MLF)；1956年Cogan又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，分為前