皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱沿Blaschko線分布雀斑樣痣病例分析專題報(bào)告

皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱沿Blaschko線分布雀斑樣痣病例分析專題報(bào)告臨床資料患兒，女，11歲。因下腹中部、右側(cè)會陰、臀部及右下肢淡褐色斑疹8年，于2017年8月12日就診。8年前，無明顯誘因患兒右股部出現(xiàn)線狀分布散在針尖至米粒大小淡褐色斑疹，后皮損逐漸增多，向上擴(kuò)展至右側(cè)會陰、臀部及下腹中部，向下至右足踝部，皮損持續(xù)存在，無季節(jié)輕重變化，無明顯自覺癥狀。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“色素沉著過度”，未予治療?；純簽樽阍缕矢巩a(chǎn)、第一胎第一產(chǎn)，出生體重正常，Apgar評分8分。既往體健，否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：下腹中部、右側(cè)會陰、臀部及右下肢至足踝處可見沿Blaschko線分布針尖至米粒大小密集、不融合淡褐色斑疹，表面光滑無鱗屑（圖1）。臀部皮損組織病理示：輕度角化過度，棘層輕度肥厚，表皮突下延，個別表皮突基底層色素明顯增多，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。診斷：雀斑樣痣（沿Blaschko線分布）?；純杭覍倬芙^Q開關(guān)翠綠寶石激光治療建議，隨訪至今1年余，皮損無明顯擴(kuò)展。下腹中部、右側(cè)會陰、臀部及右下肢至足踝處可見沿Blaschko線分布的針尖至米粒大小密集、不融合淡褐色斑疹圖1沿Blaschko線分布雀斑樣痣患兒皮損臨床表現(xiàn)表皮輕度角化過度，棘層輕度肥厚，表皮突下延，個別表皮突基底層色素明顯增多，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤圖2雀斑樣痣患兒臀部皮損組織病理（HE染色×100）討論雀斑樣痣是一種常見的色素障礙性皮膚病，出生即有或嬰兒期發(fā)病，為暗棕色斑疹，似雀斑樣[1]，日曬后顏色不加深，冬季亦不消失[2]。但沿Blaschko線分布的雀斑樣痣，臨床較為少見且鮮有報(bào)道。Blaschko線的分布在頸前呈“V”形，上胸部、背部、腰部、臀部大致呈“M”形，腹部正中線兩側(cè)大致呈“S”形，四肢的Blaschko線大致沿肢體長軸分布[3]。Blaschko線是人體表一種特殊的線條排列，與神經(jīng)、血管及淋巴管排列無關(guān)[4]。近年研究表明，Blaschko線的形成可能與遺傳學(xué)上的嵌合體密切相關(guān)，其被認(rèn)為是嵌合體引起皮膚嵌合性的臨床表現(xiàn)[3]。人體所有細(xì)胞均來源于受精卵，如果在最初分裂時(shí)發(fā)生非致死性突變，則可繼續(xù)分裂，形成具有兩種或兩種以上不同染色體的細(xì)胞系，稱為嵌合體。嵌合體中發(fā)生突變的體細(xì)胞與正常細(xì)胞形成的皮膚交錯鑲嵌稱為皮膚嵌合性[5]。Blaschko線即是皮膚嵌合性的臨床表現(xiàn)。本例患兒具有典型的雀斑樣痣皮損和組織病理學(xué)特征，且皮損沿Blaschko線分布，故診斷為沿Blaschko線分布的雀斑樣痣。雀斑樣痣的治療多采用Q開關(guān)翠綠寶石激光（波長755nm）進(jìn)行治療。國內(nèi)學(xué)者運(yùn)用Q開關(guān)翠綠寶石激光分別對25例及105例雀斑樣痣患者進(jìn)行治療，發(fā)現(xiàn)80%患者[6]經(jīng)過3次治療即可痊愈，平均約需1.8次[6,7]。對105例雀斑樣痣患者隨訪6～36個月，有2例分