小腦及四腦室區(qū)占位病變

小腦及四腦室區(qū)占位病變第1頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第2頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第3頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第4頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第5頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第6頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第7頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第8頁解剖：小腦及四腦室區(qū)占位病變第9頁小腦及四腦室區(qū)占位病變第10頁星形細胞腫瘤髓母細胞瘤室管膜瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤血管母細胞瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤囊性占位病變表皮樣囊腫小腦單純性囊腫皮樣囊腫實質(zhì)性腫瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第11頁星形細胞腫瘤定義：發(fā)生于小腦星形細胞腫瘤主要為毛細胞型星形細胞腫瘤。WHO惡性度分類為Ⅰ級，即良性星形細胞腫瘤。極少數(shù)為非毛細胞型星形細胞腫瘤，包含Ⅱ級星形細胞瘤和間變性星形細胞瘤。主要發(fā)生于兒童，高峰期在10歲前，少數(shù)見于中青年?？砂l(fā)生于小腦任何部位，兒童期大多數(shù)起源于小腦蚓部，15%發(fā)生于小腦半球，成人常發(fā)于小腦半球。臨床上表現(xiàn)為腫瘤所致定位體征和顱內(nèi)高壓癥狀，主要有偏癱，頭疼嘔吐、癲癇、復視等生命體征改變。小腦及四腦室區(qū)占位病變第12頁(1)約>50%腫瘤完全為囊性，或大部分為囊性伴有附壁結(jié)節(jié)。腫瘤及附壁結(jié)節(jié)境界清楚，多呈圓形或類圓形。CT與MRI密度、信號均與腦脊液相同。增強掃描，附壁結(jié)節(jié)呈均質(zhì)性顯著強化，而囊液及壁均不強化。(2)約40%腫瘤不表現(xiàn)為囊性，但腫瘤內(nèi)有壞死囊變區(qū)，多為中心性，其間隔為腫瘤組織。CT呈低密度為主，間有等（或稍高）密度區(qū)，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。增強掃描囊壁及殘留腫瘤實質(zhì)均顯示強化。(3)約10%腫瘤完全表現(xiàn)為實性，境界清楚，CT呈低密度，均質(zhì)，圓形或類圓形、輕度分葉。MRIT1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈均質(zhì)顯著強化。影像學上主要有以下三種表現(xiàn)小腦及四腦室區(qū)占位病變第13頁ID83330465Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第14頁單體素波譜見Cho顯著升高，NAA峰降低，mI峰較高，未見Lip峰顯示，為低度惡性星形細胞腫瘤表現(xiàn)。MRS顯示病灶Cho顯著升高,NAA峰降低，mI峰、Cr峰改變不著，顯示Lip峰，病理是間變性星形細胞瘤。小腦及四腦室區(qū)占位病變第15頁髓母細胞瘤定義：髓母細胞瘤屬于胚胎型腫瘤，約占顱內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤4%-8%。可發(fā)生于任何年紀，其中75%在15歲以內(nèi)，4-8歲為發(fā)病高峰，男>女。是一個惡性腫瘤，主要發(fā)生于小腦蚓部，輕易突入四腦室。成人易發(fā)生于小腦半球。臨床上常見軀體平衡障礙，共濟運動差，顱高壓體征，神經(jīng)根受刺激等癥狀。小腦及四腦室區(qū)占位病變第16頁

X線僅顯示顱后窩占位征象，小腦后下動脈向下移位。

CT(1)常位于小腦蚓部，突入第四腦室，邊界清楚。(2)平掃多呈略高密度，少數(shù)為等低密度，46%腫瘤有瘤周水腫。增強掃描呈均勻顯著強化，阻塞四腦室，可引發(fā)第三腦室及側(cè)腦室擴大。

MRI(1)T1WI為低信號，T2WI為等或高信號。(2)增強掃描呈均勻顯著強化。影像學表現(xiàn)：小腦及四腦室區(qū)占位病變第17頁ID511656714Y病理結(jié)果是（第四腦室）小細胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化染色，支持髓母細胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第18頁ID89199643Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第19頁室管膜瘤室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤1%-4%，起源于室管膜細胞，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見有兩個發(fā)病高峰，5歲前和40歲左右成年人，多屬良性腫瘤。WHO歸為惡性度Ⅱ級。四腦室室管膜瘤多起自四腦室底部，腫瘤首先向四腦室生長，最終可充滿四腦室腔。臨床上表現(xiàn)常有頭疼，惡心，嘔吐，共濟失調(diào)和眼球震顫等。小腦及四腦室區(qū)占位病變第20頁判別關(guān)鍵點室管膜瘤

髓母細胞瘤

起源

四腦室底部

四腦室頂部

鈣化

常見

罕見

強化程度輕度強化，但間變性室管膜瘤強化顯著

顯著強化氫質(zhì)子波普較良性腫瘤，NAA波和Cr波降低程度不及髓母細胞瘤惡性程度高，NAA波和Cr波顯著降低小腦及四腦室區(qū)占位病變第21頁ID43073892Y病理結(jié)果室管膜瘤WHOⅡ級小腦及四腦室區(qū)占位病變第22頁脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮，絕大多數(shù)為良性Ⅰ級。男性多見，好發(fā)部位依次為四腦室、側(cè)腦室、三腦室。四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常見于成人，而兒童則常發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與室管膜瘤CT和MRI表現(xiàn)相同，但后者主要見于兒童，鈣化常見，信號更混雜，增強掃描呈不均質(zhì)強化。小腦及四腦室區(qū)占位病變第23頁右側(cè)CPA區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第24頁血管母細胞瘤血管母細胞瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中歸屬于腦膜腫瘤項下組織起源不明腫瘤，組織學上腫瘤為良性。是后顱窩較常見腫瘤，可發(fā)生于任何年紀，主要見于30-40歲。是成人小腦四腦室區(qū)最常見腫瘤，常發(fā)生于中線旁小腦半球。小腦及四腦室區(qū)占位病變第25頁大囊小結(jié)節(jié)——經(jīng)典表現(xiàn)MR腫瘤囊性部分呈長T2、長T1信號。附壁結(jié)節(jié)T1WI呈等或稍低信號，高于囊性部分，T2WI呈稍高信號，低于囊性部分。有時在附壁結(jié)節(jié)或腫瘤周圍可見流空血管影。增強后附壁結(jié)節(jié)顯著強化，囊性部分無強化，周圍水腫較輕。小腦及四腦室區(qū)占位病變第26頁血管母細胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第27頁ID87338Y病理結(jié)果血管母細胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第28頁ID852425052Y病理結(jié)果腦膜瘤腦膜瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第29頁轉(zhuǎn)移瘤ID432737541Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第30頁表皮樣囊腫比較少見，約占顱內(nèi)腫瘤0.2%-1.8%。各年紀均可發(fā)病，以25-60歲多見，男略多于女，2:1。表皮樣囊腫是除了聽神經(jīng)瘤和腦膜瘤以外