主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座

主動(dòng)脈夾層4/19/20241主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第1頁(yè)定義主動(dòng)脈夾層（aortic

dissection)過去曾稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（dissection

aortic

aneurysm），是血液滲透主動(dòng)脈壁中層，形成夾層血腫并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離嚴(yán)重心血管急癥。

4/19/20242主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第2頁(yè)發(fā)病率

主動(dòng)脈夾層是比較少見而嚴(yán)重心血管疾病，發(fā)病率有逐年增加趨勢(shì)，男性多于女性，年紀(jì)好發(fā)于50～70歲。急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)頻率有很親密關(guān)系，我國(guó)屬高血壓病高發(fā)地域，急性主動(dòng)脈夾層發(fā)生率也有逐年增加趨勢(shì)。4/19/20243主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第3頁(yè)分類

DeBakey分類法：Ⅰ型，夾層起始升主動(dòng)脈，并越過升主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈；Ⅱ型，夾層起始并局限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型，夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈，比較罕見情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈。4/19/20244主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第4頁(yè)Stanford分型A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey分型Ｉ型和Ⅱ型。約占66％。

B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。約占33％。

4/19/20245主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第5頁(yè)除此之外，主動(dòng)脈夾層還可依據(jù)病程長(zhǎng)短來(lái)分期：病程短于2周者，為“急性”主動(dòng)脈夾層；病程長(zhǎng)于2周者，為“慢性”主動(dòng)脈夾層。在確診患者中，2/3為急性主動(dòng)脈夾層，1/3為慢性主動(dòng)脈夾層。

4/19/20246主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第6頁(yè)病因主動(dòng)脈夾層形成原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主動(dòng)脈中層和平滑肌改變。在臨床病例中，西方國(guó)家以高血壓為主，既往認(rèn)為國(guó)內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來(lái)發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓百分比逐步增高。4/19/20247主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第7頁(yè)病理生理主動(dòng)脈夾層基本病理改變是在主動(dòng)脈中膜中、外三分之一處發(fā)生撕裂，形成主動(dòng)脈壁中層分離，即主動(dòng)脈夾層。4/19/20248主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第8頁(yè)主動(dòng)脈夾層常起源于內(nèi)膜原發(fā)破口，血液經(jīng)過此破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠(yuǎn)方發(fā)展。在夾層發(fā)展過程中，可出現(xiàn)夾層內(nèi)壁繼發(fā)破口，從而使主動(dòng)脈夾層腔減壓，所以，有繼發(fā)破口夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動(dòng)脈破裂。

4/19/20249主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第9頁(yè)組織學(xué)上，不論是夾層內(nèi)壁還是外壁中中層主動(dòng)脈組織絕大部分有特征性中層退行性變。這種退行性變是夾層發(fā)生病理基礎(chǔ)。有兩種類型：一個(gè)是源于彈力纖維退變，主要見于<40歲夾層患者主動(dòng)脈壁中，表現(xiàn)為彈力纖維消失，彈力纖維為粘多糖所取代，少許炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌細(xì)胞失去彈力纖維支架作用而排列紊亂，這種類型習(xí)慣上也稱“囊性壞死”。4/19/202410主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第10頁(yè)另一個(gè)源于平滑肌細(xì)胞降低、消失并為粘液樣物質(zhì)所取代，彈性纖維也呈繼發(fā)性退變，滋養(yǎng)血管多通暢，但失去外周支撐支架，易發(fā)生破裂出血。除這些基礎(chǔ)病理改變外，還有急、慢性主動(dòng)脈夾層各自特征性病理改變。4/19/202411主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第11頁(yè)急性主動(dòng)脈夾層中，可見主動(dòng)脈壁有大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成；慢性主動(dòng)脈夾層中，主動(dòng)脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化血栓，少數(shù)小假腔完全被機(jī)化血栓所閉塞，即通常所謂“自愈”4/19/202412主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第12頁(yè)主動(dòng)脈夾層復(fù)雜病理改變基本上是因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層假腔改變復(fù)雜性所造成。在主動(dòng)脈夾層病理概念中，有三對(duì)六類基本問題是必須認(rèn)真研究：4/19/202413主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第13頁(yè)第一對(duì)：夾層累及部位和夾層破裂口部位；第二對(duì)：假腔病理改變和真腔病理改變；第三對(duì)：器官缺血和夾層出血；4/19/202414主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第14頁(yè)夾層累及部位和夾層破裂口部位 大部分主動(dòng)脈夾層是起源于升主動(dòng)脈，起源于胸降主動(dòng)脈次之，起源于腹降主動(dòng)脈最少。4/19/202415主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第15頁(yè)夾層假腔病理改變:

夾層一旦形成，即有血流自原發(fā)破裂口進(jìn)入假腔。進(jìn)入假腔血流改變?nèi)Q于假腔發(fā)展程度。在假腔快速產(chǎn)生擴(kuò)展，并有遠(yuǎn)端繼發(fā)破裂口形成時(shí)，進(jìn)入假腔血流可組成連續(xù)流動(dòng)，即組成夾層真腔和假腔雙腔血流通道。當(dāng)夾層假腔成為血流通道時(shí)，因?yàn)榧偾煌獗趦H由主動(dòng)脈中膜外三分之二和主動(dòng)脈外膜組成，所以在主動(dòng)脈高壓血流壓力作用下，可形成主動(dòng)脈夾層瘤樣擴(kuò)展，即形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。瘤樣改變可不停發(fā)展，最終發(fā)生出血和破裂。4/19/202416主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第16頁(yè)另首先，假如夾層假腔繼發(fā)破裂口未形成，或形成后逐步閉合，或夾層假腔原發(fā)破裂口有血栓形成。假腔內(nèi)血栓形成可見于夾層還未擴(kuò)展時(shí)，也可見于夾層已經(jīng)有瘤樣擴(kuò)展時(shí)，且此時(shí)如有血栓形成，經(jīng)常是血栓與血流同時(shí)存在。在夾層還未擴(kuò)展時(shí)假腔內(nèi)形成血栓，影象學(xué)檢驗(yàn)時(shí)往往只發(fā)覺有主動(dòng)脈管壁增厚?？蓪⑵浞Q為主動(dòng)脈壁間出血?，F(xiàn)認(rèn)為，主動(dòng)脈壁間出血是主動(dòng)脈夾層一個(gè)形式。4/19/202417主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第17頁(yè)在夾層已經(jīng)有擴(kuò)展情況下，假腔內(nèi)血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向撕裂。因?yàn)槟嫜鞣较蛩毫咽怯驂毫Ω呓亩搜?，所以逆向撕裂時(shí)夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口，而只是在夾層近心端形成一盲端。在盲端血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內(nèi)血栓不能阻止夾層瘤樣擴(kuò)展和發(fā)生破裂危險(xiǎn)。不論假腔內(nèi)是有血流還是有血栓，只要有假腔瘤樣擴(kuò)張，就有破裂可能。所以，在評(píng)定夾層假腔危險(xiǎn)性時(shí)，主要指標(biāo)是瘤徑大小。4/19/202418主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第18頁(yè)夾層真腔病理改變:

表現(xiàn)為真腔受到假腔壓迫而造成管徑減小，嚴(yán)重時(shí)可直接造成由真腔供血器官發(fā)生缺血。4/19/202419主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第19頁(yè)夾層造成器官缺血:

約30％——50％病人因?yàn)閵A層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血表現(xiàn)。在夾層形成過程中，主動(dòng)脈分支血管阻塞使血流受影響，如冠狀動(dòng)脈、頭臂干動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等，引發(fā)對(duì)應(yīng)組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%——46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%——30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%。4/19/202420主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第20頁(yè)在主動(dòng)脈夾層形成過程中出現(xiàn)組織灌注不良，早期通常其臨床表現(xiàn)不經(jīng)典，易引發(fā)臨床上誤診。主動(dòng)脈夾層并發(fā)組織灌注不良時(shí)常影響主動(dòng)脈夾層治療效果，增加并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。4/19/202421主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第21頁(yè)夾層破裂和出血:

主動(dòng)脈破裂是主動(dòng)脈夾層引發(fā)死亡主要原因。86%急性、亞急性?shī)A層患者死因?yàn)橹鲃?dòng)脈破裂，56%慢性?shī)A層患者死于主動(dòng)脈破裂。當(dāng)夾層主動(dòng)脈直徑大于5—6cm時(shí)，易發(fā)生破裂。4/19/202422主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第22頁(yè)主動(dòng)脈夾層破裂和出血發(fā)生在夾層假腔。假腔內(nèi)側(cè)壁破裂，即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口；假腔外側(cè)壁破裂，則直接造成大出血。因?yàn)榧偾煌鈧?cè)壁較內(nèi)側(cè)壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。4/19/202423主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第23頁(yè)升主動(dòng)脈破裂往往引發(fā)心包填塞。在升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤急性期發(fā)生死亡病人中，大約70%是因?yàn)閵A層破裂而造成心包填塞。在急性期過后主動(dòng)脈夾層已形成瘤樣改變病人中，仍有25%病人死于夾層破裂出血。4/19/202424主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第24頁(yè)與夾層破裂出血不一樣另一個(gè)出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時(shí)出血速度稍慢，當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時(shí)，滲血深入減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動(dòng)脈時(shí)，滲出血液聚集在心包腔內(nèi)，造成心包積液及心包填塞。而在胸降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生滲血時(shí)，滲出血液經(jīng)常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但內(nèi)科治療在相對(duì)長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)（可長(zhǎng)至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定。4/19/202425主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第25頁(yè)主動(dòng)脈瓣返流:

在近端主動(dòng)脈夾層中，50%——70%患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。除主動(dòng)脈破裂外，主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層另一個(gè)主要致死原因。但即使在遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層中，也有10%患者合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且多繼發(fā)于主動(dòng)脈擴(kuò)張。4/19/202426主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第26頁(yè)其它:

升主動(dòng)脈夾層可逆行累及室間隔，造成心臟傳導(dǎo)阻滯或房室瓣關(guān)閉不全。夾層有時(shí)也可壓迫主動(dòng)脈毗鄰結(jié)構(gòu)，如升主動(dòng)脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動(dòng)脈。4/19/202427主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第27頁(yè)臨床表現(xiàn)

突發(fā)猛烈疼痛發(fā)病開始最常見癥狀，可見于90％以上患者，并含有以下特點(diǎn):①疼痛強(qiáng)度比其部位更含有特征性。疼痛從一開始即極為猛烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。4/19/202428主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第28頁(yè)②疼痛部位有利于提醒分離起始部位。前胸部猛烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最猛烈疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提醒夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。③疼痛部位呈游走性提醒主動(dòng)脈夾層范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離路徑和方向走行，引發(fā)頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛。4/19/202429主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第29頁(yè)④疼痛常為連續(xù)性。有患者疼痛自發(fā)生后一直連續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無(wú)疼痛患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離造成心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂結(jié)果，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害或閉塞時(shí)，則不能準(zhǔn)確測(cè)定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。

4/19/202430主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第30頁(yè)夾層破裂或壓迫癥狀因?yàn)閵A層血腫壓迫周圍軟組織，涉及主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官引發(fā)對(duì)應(yīng)器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損臨床表現(xiàn)。1．心血管系統(tǒng)：①主動(dòng)脈瓣返流：主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層主要特征之一，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭等。

4/19/202431主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第31頁(yè)②脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)顯著差異等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可快速引發(fā)心包積血，造成急性心包填塞而死亡。

2．神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志含糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。4/19/202432主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第32頁(yè)

3．消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)猛烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引發(fā)大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4．泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引發(fā)腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引發(fā)急性腎功效衰竭或腎性高血壓等。5．呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引發(fā)胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。

4/19/202433主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第33頁(yè)輔助檢驗(yàn)

試驗(yàn)室檢驗(yàn)、心電圖無(wú)特異性表現(xiàn)。胸部X線平片X線平片應(yīng)作為主動(dòng)脈疾患診療常規(guī)。慢性主動(dòng)脈夾層可因?yàn)槠狡既话l(fā)覺?？捎^察到上縱隔影增寬、主動(dòng)脈增寬延長(zhǎng)、主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起，在主動(dòng)脈內(nèi)膜可見鈣化影，但不含有確診價(jià)值，對(duì)“定性”和“定量”都有一定程度，其確診有賴于其它影像學(xué)診療技術(shù)。

4/19/202434主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第34頁(yè)超聲心動(dòng)圖及多普勒，在完整地顯示整個(gè)主動(dòng)脈全貌，尤其是不足主動(dòng)脈夾層或降主動(dòng)脈夾層診療方面應(yīng)用受到限制，假陽(yáng)性率也相對(duì)較高。UFCT，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口位置以及動(dòng)脈分支血管情況判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作出判定。MRI數(shù)字減影血管造影（DSA）

4/19/202435主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第35頁(yè)主動(dòng)脈造影當(dāng)前多采取經(jīng)動(dòng)脈逆行插管造影方法，最大優(yōu)點(diǎn)是能證實(shí)內(nèi)膜撕裂入口和出口、明確主動(dòng)脈分支受累情況、估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重程度等，其缺點(diǎn)是有創(chuàng)性，尤其是對(duì)極危重急性患者術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。4/19/202436主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第36頁(yè)治療主動(dòng)脈夾層治療，主要是預(yù)防主動(dòng)脈夾層擴(kuò)展，內(nèi)科藥品治療主要側(cè)重兩個(gè)方面：①降低收縮壓；

②降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展主要原因。早期急癥治療

4/19/202437主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第37頁(yè)早期治療目標(biāo)是減輕疼痛，及時(shí)把收縮壓降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等主要器官灌注量低水平。同時(shí)，不論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予β─

阻滯劑，使心率控制在60～65次/分，以減低動(dòng)脈dp/dt,如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層繼續(xù)擴(kuò)展。

4/19/202438主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第38頁(yè)需要注意是，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采取過分降壓治療；對(duì)血壓不高病人，也不宜降壓治療，但可使用β－阻滯劑以減低心肌收縮力。穩(wěn)定時(shí)內(nèi)科治療內(nèi)科治療適應(yīng)證主要包含三個(gè)方面：①遠(yuǎn)端夾層而無(wú)并發(fā)癥；②穩(wěn)定、孤立弓部夾層；③穩(wěn)定慢性?shī)A層，即發(fā)病2周以上而無(wú)并發(fā)癥夾層。

4/19/202439主動(dòng)脈夾層診治指南專家講座第39頁(yè)長(zhǎng)久內(nèi)科治療目標(biāo)仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應(yīng)控制在130mmHg以下，所選取藥品，以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和