煙霧病病人的護(hù)理

關(guān)于煙霧病病人的護(hù)理定義煙霧病(moyamoyadisease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。第2頁,共24頁，2024年2月25日，星期天病因煙霧病病因不明

由已知病因（如動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈炎、唐氏綜合癥、各種神經(jīng)皮膚綜合癥、甲亢等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征。第3頁,共24頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)缺血組(1)多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。(2)表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA（短暫性腦缺血發(fā)作），患者常有多次卒中發(fā)作史。(3)起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。(4)在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。

第4頁,共24頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，以青壯年為多。(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血。(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。第5頁,共24頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。第6頁,共24頁，2024年2月25日，星期天DSA表現(xiàn)病程分為六期Ⅰ期

單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄,無其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅵ期煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來的側(cè)支循環(huán)）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）第7頁,共24頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)科治療缺血型出血癲癇腦出血伴顱內(nèi)高壓血管擴(kuò)張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對(duì)癥治療脫水，過度通氣等控制顱內(nèi)壓第8頁,共24頁，2024年2月25日，星期天

外科治療

目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。

手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。

1直接血管重建術(shù)：

A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。

2間接血管重建術(shù)：

A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。

B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。

C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。

D.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉-血管融合術(shù)。

E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。

F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。3聯(lián)合重建

第9頁,共24頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共24頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共24頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共24頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共24頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)方式的選擇取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。直接血管重建術(shù)可立刻改善腦血流，減輕神經(jīng)功能缺損。但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接血管重建術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是方法簡單易行，對(duì)已附在來自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天腦缺血癥狀改善。

術(shù)后2～3個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。第14頁,共24頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理藥物治療、術(shù)前準(zhǔn)備加強(qiáng)患者及其家屬心理護(hù)理給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、安全的環(huán)境飲食護(hù)理：自行進(jìn)食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管嚴(yán)密監(jiān)測(cè)24小時(shí)病情變化：防止再出血引流管道的護(hù)理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染第15頁,共24頁，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥的護(hù)理12擴(kuò)容、血管擴(kuò)張劑及糖皮質(zhì)激素治療，預(yù)防腦血管痙攣。保持足夠的血容量，防止血壓過低和血液黏稠度過高而誘發(fā)腦梗死。3專人護(hù)理，加床檔，應(yīng)用抗癲癇藥物，保證患者安全，防止發(fā)生意外。發(fā)生在術(shù)后24--48內(nèi)嗜睡、昏迷，瞳孔不等，脈搏變慢、呼吸由快變慢、血壓升高時(shí)，通知醫(yī)生，行頭顱CT檢查，做好再次手術(shù)止血的準(zhǔn)備。

顱內(nèi)再出血

繼發(fā)性腦缺血

癲癇發(fā)作第16頁,共24頁，2024年2月25日，星期天康復(fù)護(hù)理.肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)后，早期給予功能為放置，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合針灸及康復(fù)訓(xùn)練。語言康復(fù)：語言訓(xùn)練應(yīng)由易到難、由短到長，逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始。第17頁,共24頁，2024年2月25日，星期天

謝謝！第18頁,共24頁，2024年2月25日，星期天I期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄第19頁,共24頁，2024年2月25日，星期天II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠(yuǎn)端動(dòng)脈擴(kuò)張

第20頁,共24頁，2024年2月25日，星期天

III期：煙霧狀血管增多第21頁,共24頁，2024年2月25日，星期天

IV期：煙霧狀血管減少，遠(yuǎn)端動(dòng)脈不顯影