貧血缺鐵貧再障溶貧

貧血缺鐵貧再障溶貧

血細(xì)胞的生成

第2頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天定義：是指主要累及血液和造血器官的疾病分類：

1.紅細(xì)胞疾病

2.白細(xì)胞疾病

3.出血及血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病第3頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天貧血總論

(Anemia)

第4頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天掌握：貧血的概念、分類及診斷思路了解：貧血的發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)熟悉：貧血的治療原則講授目的和要求第5頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概念:

是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。臨床常以血紅蛋白濃度來代替。診斷標(biāo)準(zhǔn)：成年男性Hb<120g/L

成年女性(非妊娠）Hb<110g/L

孕婦Hb<100g/L第6頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖1圖2圖3圖1正細(xì)胞性貧血圖2大細(xì)胞性貧血圖3小細(xì)胞低色素性貧血二、分類(一)按紅細(xì)胞形態(tài)

第7頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(一)按紅細(xì)胞形態(tài)貧血MCVMCHMCHC常見疾病形態(tài)學(xué)分類(80-100fl)(27-34pg)(32%-36%)大細(xì)胞性貧血>100>3432-36巨幼細(xì)胞貧血

伴網(wǎng)織紅大量增生溶貧骨髓增生異常綜合癥

正細(xì)胞性貧血80-10027-3432-36再生障礙性貧血(AA)

純紅再障、溶血性貧血、

骨髓病性貧血、急性失血

小細(xì)胞低色素性貧血<80<27<32缺鐵性貧血（IDA)

鐵粒幼細(xì)胞性貧血珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血

注：平均紅細(xì)胞體積（meancorpuscularvolumeMCV）

平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）第8頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天1紅細(xì)胞生成減少性貧血32紅細(xì)胞破壞過多貧血（溶血性貧血）失血性貧血(二)按病因和發(fā)病機(jī)制分類第9頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(二)按病因和發(fā)病機(jī)制分類

（溶血性貧血）第10頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(三)按貧血嚴(yán)重程度：

SeverityDegreeextremeseveremiddleslight貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧致命臥床休息心慌氣短體力活動(dòng)心慌氣短癥狀輕微第11頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(四)按骨髓增生情況分類

：

增生性貧血缺鐵性貧血（IDA）、溶貧、失血性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血（AA)、骨髓壞死、骨髓纖維化第12頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白；頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、記憶力減退；活動(dòng)后心悸氣短；其他：消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)。第13頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天病史：現(xiàn)病史、既往史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史、職業(yè)等查體：皮膚、粘膜，淺表淋巴結(jié)、肝、脾，胸骨壓痛等實(shí)驗(yàn)室：血常規(guī)：有無貧血、嚴(yán)重程度、形態(tài)分類

外周血涂片網(wǎng)織紅細(xì)胞骨髓象+染色體貧血發(fā)病機(jī)制檢查四、診斷思路:了解第14頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天有沒有貧血何種程度、什么樣的貧血什么原因?qū)е碌呢氀?、診斷思路:第15頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia，IDA)第16頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天巨幼細(xì)胞貧血(Megaloblasticanemia)第17頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天再生障礙性貧血（Aplasticanemia，AA)第18頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天靶型紅細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞瘧原蟲環(huán)狀體第19頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨髓轉(zhuǎn)移癌第20頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天補(bǔ)充造血原料五、治療

(Therapy)貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸血治療激素免疫抑制劑細(xì)胞因子造血干細(xì)胞移植第21頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天課堂小結(jié)

貧血的概念及判斷標(biāo)準(zhǔn)（掌握）貧血的分類：形態(tài)學(xué)、嚴(yán)重程度分類、按病因及發(fā)病機(jī)制分類（掌握）貧血發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)（了解）診斷和治療原則（熟悉）第22頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天缺鐵性貧血

(Irondeficiencyanemia)

第23頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天掌握：缺鐵貧病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、診斷要點(diǎn)，鑒別診斷，治療原則熟悉：鐵的代謝了解：本病的發(fā)病情況及其預(yù)防講授目的和要求第24頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，血紅蛋白合成減少，引起的小細(xì)胞低色素性貧血。一、概念（Definition）

:第25頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、鐵代謝第26頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體內(nèi)鐵包括：功能狀態(tài)鐵：血紅蛋白鐵（67%）肌紅蛋白鐵（15%）轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵（3-4mg）乳鐵蛋白、酶、輔因子等儲(chǔ)存鐵：鐵蛋白含鐵血黃素

正常人每天造血約需20-25mg鐵，主要來自衰老破壞的紅細(xì)胞。正常人維持體內(nèi)鐵平衡每天需從食物中攝取1-1.5mg，孕婦2-4mg。第27頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、病因和發(fā)病機(jī)制病因(Etiology)：鐵需要量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女鐵吸收障礙：胃大部切除術(shù)后、胃腸功能紊亂（腹瀉、腸炎、Crohn病等）鐵丟失過多：胃腸道失血、月經(jīng)過多、咯血等第28頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血原發(fā)病表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、記憶力減退；皮膚、粘膜蒼白；組織缺鐵表現(xiàn)：精神異常，體力下降，舌乳頭萎縮，皮膚干燥及指甲變平甚至反甲等，吞咽困難和異嗜癖。第29頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.血象小細(xì)胞低色素性貧血五、實(shí)驗(yàn)室檢查(LaboratoryFinding)第30頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.骨髓象幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象第31頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.骨髓涂片鐵染色（細(xì)胞內(nèi)鐵）第32頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.骨髓涂片鐵染色（細(xì)胞外鐵）—儲(chǔ)存鐵第33頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天缺鐵的三個(gè)階段：貯存鐵耗盡（ID，Irondepletion

）缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE，Irondeficienterythropoiesis

）缺鐵性貧血期（IDA，Irondeficientanemia

）六、診斷和鑒別診斷第34頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.小細(xì)胞低色素性貧血；2.有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；3.血清鐵<8.95umol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽度<15%，總鐵結(jié)合力>64.44umol/L；4.骨髓鐵染色外鐵消失，內(nèi)鐵減少；5.FEP>0.9umol/L,FEP/Hb>4.5ug/gHb；6.血清鐵蛋白<12ug/L；7.鐵劑治療有效。注：符合第1條和2-7條中任何2條以上者可診斷為缺鐵性貧血。缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)第35頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷第36頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療原則:祛除病因，補(bǔ)足貯存鐵。病因治療

★補(bǔ)充鐵劑（Irontherapy）健康指導(dǎo)

1.口服鐵劑硫酸亞鐵：0.3tidpo右旋糖酐鐵：50mgtidpo3-5天網(wǎng)質(zhì)紅細(xì)胞(Rc)↑,7-10天達(dá)高峰。

2W后Hb↑，

當(dāng)Hb正常后繼續(xù)口服4-6個(gè)月以補(bǔ)足貯存鐵。七、治療（

Treatment）第37頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.注射鐵劑（嚴(yán)格掌握適應(yīng)證）：右旋糖酐鐵：首劑50mgim，100mgQdim科莫非：100-200mgQdivgtt鐵總需量（mg）=(150-實(shí)測(cè)Hb)×患者體重（Kg）×0.33

注射鐵劑適應(yīng)證:1）不能耐受口服鐵劑2）原有消化道疾病，口服鐵劑加重病情3）消化道吸收障礙4）鐵丟失過快，口服鐵劑補(bǔ)充不及5）因治療不能維持鐵平衡（血液透析）第38頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天課堂小結(jié)缺鐵性貧血的的診療病因診斷治療病因治療補(bǔ)鐵治療需求增多、攝入不足吸收障礙丟失過多小細(xì)胞低色素性貧血骨髓老核幼漿、可染鐵消失、血清鐵蛋白第39頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天再生障礙性貧血

(Aplasticanemia)

第40頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染，免疫抑制治療有效。一、概念第41頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物、苯等物理因素：X射線、鐳等放射性核素二、病因及發(fā)病機(jī)制第42頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天造血干祖細(xì)胞缺陷(種子學(xué)說)CD34＋細(xì)胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓造血微環(huán)境缺陷(土壤學(xué)說)

骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差血竇破壞免疫功能紊亂(蟲子學(xué)說)Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞↑

CD25＋T細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑

二、病因及發(fā)病機(jī)制第43頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天皮膚粘膜出血臟器出血全血細(xì)胞減少貧血

虛弱乏力心悸呼吸急促細(xì)菌感染粒細(xì)胞減少血小板減少三、臨床表現(xiàn)第44頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)升高，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例和/或絕對(duì)值下降，NAP增高。骨髓象：增生明顯減低。造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞比例升高。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加。其他：

CD4＋/CD8＋，

IL－2、IFN－γ、TNF

，

骨髓染色體核型正常。第45頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天再生障礙性貧血骨髓象第46頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）再生障礙性貧血骨髓活檢改變第47頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對(duì)值<15×109/L,淋巴細(xì)胞比例增高；2.一般無肝脾腫大；3.骨髓多部位增生低下，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高。骨髓活檢見造血組織均勻減少；4.除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾??；5.一般抗貧血治療無效。

五、診斷標(biāo)準(zhǔn)第48頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型診斷如NSAA病情惡化，臨床、血象及骨髓象達(dá)SAAⅠ型時(shí)，稱SAAⅡ型。

第49頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：全血細(xì)胞減少的其他疾病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性白血病惡性組織細(xì)胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血第50頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))流式細(xì)胞儀外周血CD55+、CD59+細(xì)胞減少第51頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度不大2.血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞3.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)增生低下。至少有二系病態(tài)造血.4.骨髓活檢：有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP現(xiàn)象）5.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上6.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少骨髓增生異常綜合征（MDS）第52頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天高熱，進(jìn)行性衰竭肝脾淋巴結(jié)腫大骨髓或浸潤(rùn)組織器官穿刺可見異常組織細(xì)胞惡性組織細(xì)胞病第53頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天第54頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(一)支持治療（Supportivecare

）1.祛除病因；2.糾正貧血：輸血；3.控制止血；4.預(yù)防控制感染。六、治療（Treatment

）第55頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）免疫抑制劑1.ATG/ALG：馬ALG10-15mg/(kg.d)×5d

兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d

副作用:超敏反應(yīng)，血清病，出血加重。為了預(yù)防過敏，同時(shí)靜點(diǎn)糖皮質(zhì)激素。2.CsA:3-6mg/(kg.d)>1年3.其他：大劑量甲強(qiáng)、大劑量丙球、CTX、CD3單克隆抗體等第56頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）雄激素：1.康力龍(司坦唑醇)2mgtidpo2.安雄40-80mgtidpo3.達(dá)那唑0.2tidpo4.丙酸睪酮100mg/dim副作用：肝功損害，男性化，水鈉潴留。（四）造血細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d)第57頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天（五）HSCT40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細(xì)胞移植第58頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天重型再障約1/3在0.5-1年死于嚴(yán)重感染和出血。非重型再障經(jīng)治療后約70-80%可獲不同程度緩解，少數(shù)甚至治愈。

七、預(yù)后第59頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天溶血性貧血

(Hemolyticanemia)第60頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天

紅細(xì)胞破壞加速，超過骨髓造血代償能力所發(fā)生的一種貧血。骨髓造血代償能力達(dá)6-8倍。一、概念第61頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(一)按溶血發(fā)生場(chǎng)所分:1.血管內(nèi)溶血:紅細(xì)胞直接在血液循環(huán)中破壞,HB直接釋放到血漿中。2.血管外溶血：紅細(xì)胞在肝脾中單核-吞噬細(xì)胞中破壞。骨髓無效性紅細(xì)胞生成（又稱原位溶血）二、溶貧分類第62頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天(二)按發(fā)病機(jī)制分類:1.RBC內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性球型細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓型細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏丙酮酸激酶缺乏珠蛋白異常海洋性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病血紅蛋白病S、C、D、E等

第63頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天第64頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天

RBC破壞（單核－巨噬細(xì)胞）↓

Hb↓

鐵卟啉珠蛋白↓游離膽紅素↑（≯5mg）↓肝結(jié)合膽紅素腎腸道細(xì)菌↓↓糞膽原尿膽原↑↓糞便排出↑血管外溶血膽紅素腸肝循環(huán)第65頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天

紅細(xì)胞破壞(血管內(nèi))↓

游離血紅蛋白↑↓腎小球Hb尿腎小管重吸收游離血紅蛋白上皮細(xì)胞內(nèi)分解卟啉鐵珠蛋白含鐵血黃素尿(+)

結(jié)合珠蛋白↓肝臟分解參與血管外溶血膽紅素代謝(濃茶色尿、醬油色尿)尿潛血(+)(沉積)尿(Rous試驗(yàn)+)(二)血管內(nèi)溶血第66頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天RBC破壞血管外溶血血管內(nèi)溶血間接膽紅素尿膽原糞膽原Coomb’實(shí)驗(yàn)（+）游離Hb結(jié)合珠蛋白血紅蛋白尿含鐵血黃素（+）與尿Rous（+）黃疸、脾大、貧血除黃疸、脾大、貧血外，嚴(yán)重的發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰背痛、腎功衰診斷要點(diǎn)第67頁(yè),共75頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn):

與緩急，程度和場(chǎng)所有關(guān)急性慢性起病急慢癥狀腰背，四肢酸痛，高熱寒戰(zhàn)，嘔吐