錐體外系和小腦北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件

錐體外系和小腦北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件廣義的講，除了錐體系以外，所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，包括：紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。功能是與大腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)、肌張力、姿勢(shì)及復(fù)雜的行為活動(dòng)臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)（基底節(jié)）為主要組成部分第2頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天第3頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天

尾狀核--------------------------

（新）紋狀體殼核(putamen)----

豆?fàn)詈松n白球（舊紋狀體）基底節(jié)

杏仁核：古紋狀體

黑質(zhì)

紅核丘腦底核第4頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天第5頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天第6頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。不自主運(yùn)動(dòng)：震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、抽搐等。第7頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

錐外系癥狀特點(diǎn)：睡眠后消失，精神緊張和/或情緒激動(dòng)時(shí)加重。第8頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

黑質(zhì)和蒼白球損害：典型者為Parkinson’sDisease，肌強(qiáng)直、肌張力增高呈齒輪樣，運(yùn)動(dòng)減少，聯(lián)合伴隨動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢，表情呆板，言語單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。第9頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。第10頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

殼核及尾狀核病變：扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動(dòng)或指劃動(dòng)作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動(dòng)樣動(dòng)作，其特點(diǎn)為肌張力時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。第11頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天錐體外系病變的臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直：伸肌和曲肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí)，則為齒輪樣強(qiáng)直。第12頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天靜止性震顫（tremor）：肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開始。節(jié)律性抖動(dòng)，每秒4-6次，靜止時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時(shí)，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rollingaction）。呈N字型進(jìn)展，可波及口唇、舌體、下頜及頭面部。有些病人亦可表現(xiàn)為動(dòng)作性震顫。第14頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天肌強(qiáng)直（rigidity）是本病最重要的癥狀之一，多從一側(cè)上肢的近端開始，逐漸蔓延到遠(yuǎn)端、對(duì)側(cè)以及全身，近端重于遠(yuǎn)端，非對(duì)稱性。促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌第15頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)障礙（bradykinesia）包括運(yùn)動(dòng)不能、運(yùn)動(dòng)減少及運(yùn)動(dòng)遲緩。講話慢，語調(diào)低沉單調(diào)，走路時(shí)雙臂無擺動(dòng)。步態(tài)為“慌張步態(tài)”：起步艱難，邁步后以小碎步前沖，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)身?！靶懓Y”等精細(xì)活動(dòng)障礙。后期吞咽、翻身困難。第16頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天平衡障礙指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢(shì)改變時(shí)不能做出反應(yīng)（姿勢(shì)反射障礙）。第17頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天帕金森病病人之特殊姿勢(shì):頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂內(nèi)收,雙手置于軀干前方,下肢之髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲第18頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天帕金森病病人手部特殊姿勢(shì)第19頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天帕金森病病人典型的面具臉第20頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動(dòng)癥第21頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天手足徐動(dòng)癥第22頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天手足徐動(dòng)癥第23頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）第24頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）第25頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天水平旋轉(zhuǎn)型斜頸第26頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballism）第27頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦

Cerebellum

第28頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖生理

小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系。第29頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖生理大體結(jié)構(gòu)：小腦的中間：較狹窄，狀如蟲小腦的兩側(cè)：較大的團(tuán)塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多個(gè)小葉。第31頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖生理內(nèi)部結(jié)構(gòu)：小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。

每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個(gè)小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。第32頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖生理原始小腦（古小腦archicerebellum）：包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時(shí)即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)。舊小腦(paleocerebellum)：包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢(shì)。第33頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天解剖生理新小腦(neocerebellum)：后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動(dòng)，對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細(xì)動(dòng)作，隨意運(yùn)動(dòng)的制動(dòng)作用及校正作用有關(guān)。小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。第34頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天傳入纖維脊髓小腦束：來自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺→脊神經(jīng)后根→脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。（同側(cè)關(guān)系）脊髓小腦后束→同側(cè)側(cè)索后部上行→延髓，形成弓狀纖維→小腦下腳→小腦蚓部。脊髓小腦前束→同側(cè)側(cè)索上行→經(jīng)延髓，橋腦→中腦→經(jīng)小腦上腳→小腦蚓部。第35頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天傳入纖維前庭小腦束：前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系）橄欖小腦束：由對(duì)側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦，達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）額葉橋腦小腦束：額中回前部→內(nèi)囊前肢→大腦腳內(nèi)側(cè)→橋腦核（額葉橋腦束）→橋腦小腦束→橋腦基底部交叉到對(duì)側(cè)→經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）第36頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天傳入纖維顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè)→橋腦核→交叉至對(duì)側(cè)→經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。第37頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天傳出纖維齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核→小腦上腳→中腦→交叉至對(duì)側(cè)→終止于對(duì)側(cè)紅核→紅核脊髓束發(fā)出→立即交叉至對(duì)側(cè)→在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系）齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳→中腦→交叉至對(duì)側(cè)紅核→丘腦→與大腦皮質(zhì)（4，6區(qū)）及錐體外系聯(lián)系。（對(duì)側(cè)關(guān)系）小腦前庭束：小腦頂核→小腦下腳→延髓的前庭核→前庭脊髓束→脊髓前角細(xì)胞。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核，經(jīng)小腦下腳達(dá)延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細(xì)胞。第38頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦的功能協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng)：

大腦皮質(zhì)下傳沖動(dòng)→橋腦→小腦纖維→小腦皮質(zhì)的顆粒細(xì)胞→Purkinje細(xì)胞→齒狀核→齒狀核紅核脊髓束，齒狀核紅核丘腦束→脊髓前角細(xì)胞，丘腦及錐體外系→調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。第39頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)(ataxia)：各組肌肉或各個(gè)運(yùn)動(dòng)間的相互協(xié)調(diào)作用喪失，使運(yùn)動(dòng)發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào)。病人對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離，速度及力量掌握不準(zhǔn)而發(fā)生辨距不良，動(dòng)作過度，意向性震顫，書寫時(shí)字體大，發(fā)音肌肉不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)發(fā)音含糊不清，爆破性語言，吟詩(shī)樣語言。第40頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦病變的臨床表現(xiàn)肌張力減低(hypotonia)：病人感到疲乏無力，動(dòng)作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時(shí)明顯?；?fù)衄F(xiàn)象(reboundphenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時(shí)作上下肢的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可見松弛。第41頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦病變的臨床表現(xiàn)姿勢(shì)及步態(tài)異常：一側(cè)小腦病變的病人，頭和身體偏向病側(cè)，行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜。蚓部病變：站立時(shí)身體向后側(cè)傾倒，步態(tài)基底寬，蹣跚步態(tài)，嚴(yán)重者不能行走。第42頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫(intentiontremor)：當(dāng)運(yùn)動(dòng)指向目標(biāo)時(shí)會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作性震顫。協(xié)同不能(asynergia)：進(jìn)行精細(xì)運(yùn)動(dòng)所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào)。眼球震顫(nystagmus)：前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震。辨距不良(dysmetria):輪替運(yùn)動(dòng)障礙(dysdiadochokinesia):構(gòu)音障礙(dysarthria):書寫障礙:巨大字體(macrographia)第43頁(yè),共45頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦病變的定位診斷小腦中線部位病變的診斷：表現(xiàn)為