骨淀粉樣瘤課件

骨淀粉樣變病BoneAmyloidosis概念：變現(xiàn)為在人體各種組織中有淀粉樣物質(zhì)（蛋白多糖類復(fù)合物）沉積的一種全身性疾病。最常累及腎、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨與關(guān)節(jié)者比較罕見(jiàn)。2024/5/6分類：根據(jù)受累器官和組織的不同，淀粉樣變病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種類型。

原發(fā)性淀粉樣變病的淀粉樣物質(zhì)沉積的部位依次為心臟、胃腸道、舌、脾、肝、肺、皮膚和皮下組織，骨骼系統(tǒng)較少侵犯。

繼發(fā)性淀粉樣變病常發(fā)生于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、某些癌癥、骨和肺的慢性感染以及胃腸道的炎癥2024/5/62024/5/6

淀粉樣瘤(amyloidoma)是在某一器官系統(tǒng)局部淀粉樣蛋白沉積而形成腫瘤樣或結(jié)節(jié)樣包塊，并無(wú)全身性淀粉樣變的一種疾病，其發(fā)病率明顯低于系統(tǒng)性淀粉樣變性。

所以有人將原發(fā)性孤立性淀粉樣變性(marysohtaryamyloidosis)稱為淀粉樣瘤，還有人將局限性淀粉樣蛋白沉積(thelocalizedamyloiddeposit)稱原發(fā)性淀粉樣瘤

SambitKMohanty，RanArora，NanditaKakkar,etal.Amyloidomaoflymphnode

[J]．AmericanjournalofHematology，2002.70:177—179．

按淀粉樣物質(zhì)不同，淀粉樣瘤分為4型，常見(jiàn)AL型、AA型，前者為原發(fā)性，與免疫細(xì)胞疾病(immunocyticdyscrasia)有關(guān)，后者為繼發(fā)性,與慢性感染或炎癥(肺結(jié)核、干燥綜合征、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、寄生蟲感染和梅毒)等

2024/5/6SuntatiSahoo，WaldReeves,RichardM．DeMay.AmyloidTumor：AClinicalandCytomorhologicStudy[J]．DiagnosticCytopathology，2003,

128(6):325—328．

發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為與機(jī)體的免疫功能異常有關(guān)。B細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及某些有分泌功能腫瘤細(xì)胞、上皮細(xì)胞均可產(chǎn)生不同的淀粉樣蛋白前體，它們進(jìn)入到組織中經(jīng)吞噬細(xì)胞中酶的作用，最后形成AL型、AA型，或其他型淀粉樣蛋白，再分泌到細(xì)胞外基質(zhì)中，經(jīng)聚合作用，形成僵硬的纖維絲，不溶于水，且能抵抗蛋白酶水解。并且在淀粉樣瘤中大量沉積的淀粉樣蛋白周圍，常?？梢钥吹揭恍┒嗪司藜?xì)

胞，后者可以產(chǎn)生IL一1、IL一6等細(xì)胞因子，誘導(dǎo)血清淀粉樣蛋白沉積。

2024/5/6PickfordHA,SwensenSJ，UtzJP．Thoraciccross-sectionalimagingofamyloidosis[J].

AJR,1997,168:351-355．

骨淀粉樣變病2024/5/6段慶紅.骨淀粉樣變病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）

骨淀粉樣變病好發(fā)于40~60歲，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，病灶常對(duì)稱、多發(fā)，病灶多位于松質(zhì)骨豐富的區(qū)域，以脊柱、扁骨和股骨近端為主，骨質(zhì)破壞可為溶骨性或明顯礦化性，部分病灶呈結(jié)節(jié)狀，可有局部軟組織腫塊形成，內(nèi)可有礦化。MR增強(qiáng)軟組織明顯強(qiáng)化。骨內(nèi)病變強(qiáng)化可不明顯。

。2024/5/6段慶紅.骨淀粉樣變病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）成官迅陳海嘯.骨淀粉樣病影像診斷1例[J].罕見(jiàn)疾病雜志。2008,15（4）骨淀粉樣變病關(guān)節(jié)周圍性型關(guān)節(jié)周圍型是淀粉樣物沉著于關(guān)節(jié)周圍，病變累及多數(shù)大關(guān)節(jié)、骨膜、關(guān)節(jié)囊及臨近的肌腱、韌帶均可被淀粉樣物沉著所侵蝕，關(guān)節(jié)周圍組織腫脹，關(guān)節(jié)腔內(nèi)充滿大量淀粉樣沉著物，可壓迫侵蝕關(guān)節(jié)軟骨下骨及關(guān)節(jié)旁骨。x線片示不伴有硬化緣的透亮區(qū)，沒(méi)有骨膜反應(yīng)及死骨形成，但可致病理性骨折或半脫位。

骨內(nèi)型

骨內(nèi)型是淀粉樣沉著物于骨髓間隙內(nèi)形成的病灶可很小或相當(dāng)廣泛。淀粉樣物可沉著于網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)和血管壁，可致骨質(zhì)疏松，椎體呈楔形變，有的呈局限性骨破壞，與多發(fā)性骨髓瘤相似。2024/5/6王鵬池吳迪王書命等.骨內(nèi)型骨淀粉樣變病[J].中國(guó)矯形外科雜志1995,3(1):56

診斷2024/5/6HoshiiY，TakahashiM，IshiharaT

etal.

Immunohistochemicalclassificationof140autopsycaseswithsystemicamyloidosis[J]．PatholInt．1994.

4：352-8.

治療2024/5/6鑒別診斷關(guān)節(jié)周圍型淀粉樣變需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎區(qū)別，前者關(guān)節(jié)間隙不變窄。多累及大關(guān)節(jié)，骨侵蝕出現(xiàn)在關(guān)節(jié)旁骨。后者關(guān)節(jié)間隙變窄，手足小關(guān)節(jié)對(duì)稱性受累。關(guān)節(jié)邊緣骨被侵蝕。

骨內(nèi)型骨淀粉樣變需與骨轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)性骨髓瘤區(qū)別。后兩者病人全身情況差，進(jìn)展快，有劇痛，血堿性磷酸酶增加。

2024/5/6預(yù)后[1]鵬池吳迪王書命等.骨內(nèi)型骨淀粉樣變病[J].中國(guó)矯形外科雜志1995