醫(yī)學(xué)影像學(xué)-先天性心臟病

先天性心臟病房間隔缺損心房發(fā)育過程房間隔缺損心房發(fā)育過程

胎兒血液循環(huán)房間隔缺損ASD

病理：房隔缺損

右心房增大（接受體循環(huán)回心血和左房分流血）

右心室增大擴(kuò)張

肺充血

肺動(dòng)脈高壓

右心衰竭

右房壓增高并超過左房

雙向或右向左分流。房間隔缺損Ｘ線表現(xiàn)

右房右室大，肺充血心呈二尖瓣型、中度增大右心房及右心室增大，尤以右房顯著增大為特征表現(xiàn)肺動(dòng)脈段突出，博動(dòng)增強(qiáng)、肺門血管擴(kuò)張、肺門舞蹈征左房不大、左室、主動(dòng)球縮小肺充血、肺動(dòng)脈高壓房間隔缺損心血管造影表現(xiàn)左心室造影左心房充盈后右心房立即顯影根據(jù)右心房顯影劑的密度、分流對比劑柱的部位及大小，可判斷分流量的多少及缺損的解剖部位房間隔缺損

CT表現(xiàn)右心房、右心室增大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張心功能不全者可見腔靜脈擴(kuò)大缺損直接征象是房間隔中斷或無房間隔增強(qiáng)CT見房間隔有交通動(dòng)態(tài)增強(qiáng)右心房內(nèi)出現(xiàn)二次對比劑濃度峰值房間隔缺損MRI表現(xiàn)垂直于室間隔的心臟長軸位能最好地顯示房間隔可區(qū)分房間隔的類型、觀察房、室間隔及與房室瓣的關(guān)系第二孔型房間隔缺損的MRI特征為邊緣房間隔組織鈍，缺損與房室瓣間有房間隔組織殘留房間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)兩層以上的MR圖像均顯示房間隔中斷征象法洛（Ｆallot）四聯(lián)癥四種畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。肺動(dòng)脈狹窄及室間隔缺損為主要畸形。Ｆallot四聯(lián)癥臨床與病理室間隔缺損，出現(xiàn)右向左分流分流量取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度，狹窄越重，分流越大；分流量越大，體循環(huán)缺氧越重臨床患者發(fā)育遲緩，活動(dòng)能力下降常見型Ｘ線表現(xiàn)

肺動(dòng)脈狹窄較重、室間隔缺損較大、紫紺明顯

靴型心，右室大，主動(dòng)脈畸跨心尖園鈍、上翹，呈靴型、心腰凹陷右心室增大左心室縮小、左心房正常、右心房增大肺門縮小、肺野血管紋理纖細(xì)主動(dòng)脈增寬、向前向右移位重型Ｘ線表現(xiàn)肺動(dòng)脈高度狹窄或閉塞、室間隔缺損大、右向左分流心臟增大明顯、右心室為著肺門顯著縮小、甚至無肺動(dòng)脈主干影肺野網(wǎng)狀側(cè)枝循環(huán)影左上腔靜脈或右位主動(dòng)脈弓輕型Ｘ線表現(xiàn)室間隔缺損小、肺動(dòng)脈狹窄較明顯

肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)室間隔缺損較大、肺動(dòng)脈狹窄不明顯

室間隔缺損表現(xiàn)四聯(lián)癥血管造影表現(xiàn)常用選擇性右心室造影，表現(xiàn)為右心室肺動(dòng)脈顯影的同時(shí)或稍后，有左心室及主動(dòng)脈的提前顯影肺動(dòng)脈狹窄的部位、范圍和程度可被清楚顯示四聯(lián)癥CT表現(xiàn)主動(dòng)脈位于主肺動(dòng)脈右后方，主動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈變細(xì)四聯(lián)