主動脈弓畸形課件

主動脈弓離斷

IAA(InterrupterAorticArch)

5/8/20241主動脈弓畸形課件定義：指主動脈弓部閉鎖或一段缺如，形成斷 離，或僅有纖維束帶與降主動脈相連。發(fā)病率：

約占嬰兒嚴重先天性心臟病的1﹪。5/8/20242主動脈弓畸形課件ABC5/8/20243主動脈弓畸形課件IAA病理分型

按離斷部位不同分為三型

A：離斷部位于左鎖骨下動脈遠端30%B：離斷部位于左頸總和左鎖骨下動脈間(此型右鎖骨下動脈常迷走)43%C：離斷部位于無名動脈和左頸總動脈之間17%

5/8/20244主動脈弓畸形課件IAA血流動力學90%合并室缺及動脈導管收縮期VSDL-R分流，PDAR-L分流。肺動脈供應(yīng)下肢血液，壓力通常很高。降主動脈的血由左右心室混合而來，下肢青紫可不明顯。左室后壁與室間隔增厚。左心房、室增大，→右心房、室增大為主。如無PDA及VSD，降主動脈的血全靠肋間動脈和頭臂動脈側(cè)支供血，則肺動脈的壓力可正常。5/8/20245主動脈弓畸形課件IAA臨床表現(xiàn)及預(yù)后

嬰兒早期即可出現(xiàn)呼吸急促,不同程度青紫,充血性心力衰竭表現(xiàn)，逐漸加重，重者多在6個月內(nèi)死亡。年長兒可有氣促、鼻出血、頭痛等。5/8/20246主動脈弓畸形課件X-ray

心臟增大，肺充血征。上縱隔通常較窄,主動脈結(jié)常缺如

B-Type5/8/20247主動脈弓畸形課件ECG

常為右心室肥厚或雙心室肥厚.

5/8/20248主動脈弓畸形課件UCG檢查目的明確主動脈弓離斷的部位，與無名、左頸總和左鎖骨下動脈的遠近關(guān)系，離斷位距降主動脈的長度。合并畸形的探查,肺動脈高壓情況。側(cè)支循環(huán)情況。5/8/20249主動脈弓畸形課件超聲心動圖(UCG)檢測方法與技術(shù)胸骨上凹主動脈弓長軸切面胸骨旁左高位切面大動脈短軸切面心尖四腔心切面

5/8/202410主動脈弓畸形課件UCG表現(xiàn)

正常的升主動脈上升弧度消失，且位置內(nèi)移，近呈垂直向上延伸，升主動脈與降主動脈的連續(xù)中斷。中斷的位置確定分型,降主動脈借未閉的PDA與肺動脈相通，動脈導管多粗大，猶如主動脈弓。CDFI示中斷，PDA處R→L分流.5/8/202411主動脈弓畸形課件二維超聲示主動脈弓離斷A型5/8/202412主動脈弓畸形課件TypeA5/8/202413主動脈弓畸形課件二維超聲示主動脈弓離斷B型5/8/202414主動脈弓畸形課件B型弓離斷LS從降主動脈發(fā)出5/8/202415主動脈弓畸形課件TypeB5/8/202416主動脈弓畸形課件IAA時瘤樣擴張的肺動脈5/8/202417主動脈弓畸形課件粗大的動脈導管連接降主動脈5/8/202418主動脈弓畸形課件自然病程嬰兒期高死亡率,1歲后,肺血管阻力過高,失去手術(shù)機會,預(yù)后不良.5/8/202419主動脈弓畸形課件主動脈弓縮窄

COA(CoarctationoftheAorta)5/8/202420主動脈弓畸形課件COA發(fā)病率:

占先心病的8-10%.

男女發(fā)病比例約為2:1.

*Turner綜合征30%合并本病.5/8/202421主動脈弓畸形課件病理弓縮窄部位幾乎總是緊鄰PDA.常見合并其他畸形VSD,PDA,主動脈發(fā)育不良,*不合并其他畸形的出生后突然加重的壓力負荷使之易發(fā)生左心衰.PDA早關(guān)閉者癥狀出現(xiàn)早,因為側(cè)枝未建立好.85%病人合并主動脈瓣二瓣畸形5/8/202422主動脈弓畸形課件ECG小病人右室肥厚.年長兒左室肥厚.X-ray心臟擴大,肺血增多.5/8/202423主動脈弓畸形課件UCG目的胸骨上窩二維發(fā)現(xiàn)縮窄部位,測量縮窄處內(nèi)徑及狹窄段長度.彩色及頻譜多普勒測量縮窄處壓差.5/8/202424主動脈弓畸形課件COA5/8/202425主動脈弓畸形課件COA5/8/202426主動脈弓畸形課件5/8/202427主動脈弓畸形課件5/8/202428主動脈弓畸形課件COA自然病程20-30%生后三個月發(fā)生心衰,如不及時