心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)

心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)北京大學(xué)人民醫(yī)院張萍5/8/20241心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)前言1913年Cossage最先提出了“心動(dòng)過(guò)速性心肌病”（tachycardiainducedcardiomyopathy)這個(gè)概念Whipple建立動(dòng)物“心動(dòng)過(guò)速性心肌病”模型5/8/20242心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)ESC--2019年前言5/8/20243心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)AHA--2019年前言5/8/20244心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)定義心律失常性心肌病是一種繼發(fā)性心肌病，顧名思義是因心律失常引起的心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，心功能進(jìn)行性減退的急性或遷徙性臨床過(guò)程主要是心房率或心室率增快導(dǎo)致的心房或心室功能減退類似于擴(kuò)張性心肌病無(wú)器質(zhì)性心臟病病因可逆性心衰5/8/20245心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病因各種持續(xù)性心律失常均可導(dǎo)致心律失常性心肌病，以快速性心律失常為主1.房性快速心律失常房速（多見(jiàn)）房撲房顫（多數(shù)引起心房心肌?。?.室性心律失常室速：特發(fā)性、束支折返性頻發(fā)室早無(wú)休止性持續(xù)性5/8/20246心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病因從病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心動(dòng)過(guò)速性心肌病。但理論上多見(jiàn)，但實(shí)際較少見(jiàn)，比房性快速心律失常少見(jiàn)。因?yàn)榭焖傩允倚孕穆墒СＭǔＪ侵旅?，必需緊急得到控制、很好控制，因此不易無(wú)休止而長(zhǎng)期存在。但快速性房性心律失常常見(jiàn)，較難控制，通常容易耐受，特別是心率<150bpm時(shí)，癥狀不重，易被忽視。室性多見(jiàn)？還是房性多見(jiàn)？5/8/20247心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病因5/8/20248心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)無(wú)休止性室速發(fā)作病因5/8/20249心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)一、無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速定義在較長(zhǎng)時(shí)間的心電監(jiān)測(cè)或記錄時(shí)間內(nèi),心動(dòng)過(guò)速占總心率50%以上(室上性心動(dòng)過(guò)速)或10%以上(室性心動(dòng)過(guò)速)時(shí),稱為無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速。實(shí)際,對(duì)于絕大多數(shù)的病例,心動(dòng)過(guò)速所占比例能在80%~90%以上。病因5/8/202410心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)二、無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速分類根據(jù)心動(dòng)過(guò)速發(fā)生的部位與機(jī)制分類(1)無(wú)休止性竇性心動(dòng)過(guò)速:不適宜性竇速等(2)無(wú)休止性房性心動(dòng)過(guò)速:根據(jù)發(fā)生機(jī)制又進(jìn)一步分為:自律性房性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速,房?jī)?nèi)折返性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速多灶性(混亂性)房性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速病因5/8/202411心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)(3)

無(wú)休止性交界區(qū)心動(dòng)過(guò)速:PJRT:持續(xù)性反復(fù)性交接區(qū)心動(dòng)過(guò)速(實(shí)質(zhì)慢旁路參與的房室折返性心動(dòng)過(guò)速)。無(wú)休止性慢快型折返性心動(dòng)過(guò)速:是一種少見(jiàn)的房室結(jié)雙徑路引起的心動(dòng)過(guò)速自律性交接區(qū)無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速:又稱希氏束心動(dòng)過(guò)速(Hisbundletachycardia)(4)無(wú)休止性室速病因5/8/202412心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)根據(jù)病因進(jìn)行分類:（1）原發(fā)性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速:

多見(jiàn)于嬰幼兒,常為先天性、遺傳性或解剖學(xué)因素造成。（2）繼發(fā)性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速:先天性或后天獲得性心臟病、心肌感染、心包炎等;藥物引起;心臟手術(shù)的疤痕引起(又稱切口性無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速);射頻消融術(shù)的損傷引起。病因5/8/202413心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)三、無(wú)休止性心動(dòng)過(guò)速臨床特點(diǎn)：青少年、青年多見(jiàn)。部分良性轉(zhuǎn)歸部分發(fā)展為心動(dòng)過(guò)速性心肌病，心衰或猝死心率:心動(dòng)過(guò)速的類型不同,心率快慢也不同心率受植物神經(jīng)影響明顯心動(dòng)過(guò)速的頻率慢時(shí)癥狀輕,頻率快時(shí)癥狀重,發(fā)展到心律失常性心肌病的病程短,危害大。3.臨床癥狀:

隱襲，通常發(fā)生心衰后就診病因5/8/202414心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)臨床分型單純性心動(dòng)過(guò)速性心肌病（PureTachycardiomyopathy）

無(wú)基礎(chǔ)心臟病,快速心律失常是心肌損害的唯一因素

混合性心動(dòng)過(guò)速性心肌?。↖mpureTachycardiomyopathy）基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害5/8/202415心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)臨床特征1.年齡：有兩個(gè)發(fā)病高峰青少年：需要與心肌炎相鑒別中老年：需要與原發(fā)性心肌病鑒別2.性別：男性多見(jiàn)5/8/202416心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)臨床特征3.表現(xiàn)心臟擴(kuò)大+心功能不全+心動(dòng)過(guò)速有長(zhǎng)期心律失常發(fā)作史心功能不全是陣發(fā)性，心動(dòng)過(guò)速間歇期較好每次發(fā)作以心律失常開(kāi)始，以心律失?？刂贫Y(jié)束。與一般心衰伴心律失常不同終止控制心律失常后心衰控制并逆轉(zhuǎn)5/8/202417心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)持續(xù)性快速心律失常心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲(chǔ)備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴(kuò)大+心臟泵血功能下降持續(xù)性快速心律失常心肌能量耗竭RAS系統(tǒng)激活心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降心肌結(jié)構(gòu)和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌收縮儲(chǔ)備功能下降心臟擴(kuò)大與心泵血功能下降可能機(jī)制5/8/202418心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)可能機(jī)制電機(jī)械耦聯(lián)過(guò)程：1）鈣跨膜（電活動(dòng)）2）鈣火花3）去位阻4）橫橋滑動(dòng)（機(jī)械活動(dòng)）5/8/202419心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)體外直流電復(fù)律抗心律失常藥物—控制心室率困難，加大劑量影響心功能導(dǎo)管射頻消融術(shù)—達(dá)到根治效果的最有效方法外科手術(shù)治療5/8/202420心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病例簡(jiǎn)介三年前（2019年）因醫(yī)生變遷轉(zhuǎn)到浙醫(yī)二院治療，治療以心衰控制治療為主，效果不佳，癥狀加重。2019年4月轉(zhuǎn)入北京大學(xué)人民醫(yī)院。

患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初（2000年，6歲）在浙江省兒童醫(yī)院就診，診斷為病毒性心肌炎，擴(kuò)心病，心功能不全合并竇速。給予心衰及控制竇速的藥物治療，包括ACEI、倍它樂(lè)克等治療。病情尚穩(wěn)定，需藥物維持治療5/8/202421心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病例特點(diǎn)（2019年4月）1、心臟明顯擴(kuò)大（X線）5/8/202422心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)病例特點(diǎn)（2019年4月）1、心臟明顯擴(kuò)大（超聲心動(dòng)圖）左室擴(kuò)大5/8/202423心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)5/8/202424心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心律的分析（2019年4月）1、心律的特點(diǎn)：

A、心率快B、有變時(shí)性（120～170bpm）2、心電圖特點(diǎn)：

12導(dǎo)心電圖A、I導(dǎo)聯(lián)p波負(fù)正雙向B、avR導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙向

C、avL導(dǎo)聯(lián)低平與竇p特點(diǎn)不同5/8/202425心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心內(nèi)電生理檢查1、心內(nèi)電圖

EAA（位于低位右房）EAA最早心房激動(dòng)點(diǎn)不在高右房可以否定竇性心律的診斷5/8/202426心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心內(nèi)電生理檢查心內(nèi)電圖ATP試驗(yàn)（0.1mg/kg）1、房室傳導(dǎo)阻斷2、心室起搏（根據(jù)經(jīng)驗(yàn)極小劑量的ATP能阻斷房室結(jié)傳導(dǎo)多見(jiàn)于房速）5/8/202427心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心內(nèi)電生理檢查3、S1S1超速刺激不能終止心動(dòng)過(guò)速EAA仍為低右房5/8/202428心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心內(nèi)電生理檢查1、卵圓孔穿刺2、擴(kuò)張管擴(kuò)張（擴(kuò)張時(shí)心動(dòng)過(guò)速終止，竇律恢復(fù)）5/8/202429心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心內(nèi)電生理檢查EAA位置變?yōu)楦哂曳縋波形態(tài)改變EAAEAA高右房低右房確診為房速（卵圓孔處）5/8/202430心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)竇律恢復(fù)竇律恢復(fù)5/8/202431心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)隨訪2019年4月（1年后）消融前消融后5/8/202432心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)

王**，男，46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近1周不能平臥彩超示心臟擴(kuò)大，EF35%，無(wú)其他心臟病證據(jù)心電圖示房撲伴快速心室率（1:1~3:1房室傳導(dǎo)）105bpm240ms/250bpmbpm房撲5/8/202433心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)

EP標(biāo)測(cè)：右房順時(shí)鐘折返房撲伴2:1房室傳導(dǎo)峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復(fù)260ms260msRFon….房撲5/8/202434心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)ECG:無(wú)休止性房性心律失常UCG：左室內(nèi)徑58mm，LVEF35%二尖瓣、三尖瓣返流女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周PJRT5/8/202435心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)頻發(fā)室性早搏早搏引發(fā)的心肌病

（Ectopy-inducedCardiomyopathy)5/8/202436心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-inducedCardiomyopathy)頻發(fā)室性早搏病史長(zhǎng)（>5年）、早搏多（>5000次）、年齡大（>60yrs）

早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復(fù)5/8/202437心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)預(yù)后與臨床轉(zhuǎn)歸心動(dòng)過(guò)速心肌病可以完全或幾乎逆轉(zhuǎn)有些心肌損害不可逆，遺留一定程度的心功能損害混合性只能改善病情5/8/202438心動(dòng)過(guò)速心肌病的再認(rèn)識(shí)心肌病發(fā)生依賴于心室率，心率越快心功能損害出