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貧血的診治
(ANEMIA)
北京協(xié)和醫(yī)院[醫(yī)學(xué)]貧血的診治貧血定義:(當(dāng)外周血中單位容積)血紅蛋白(Hb)的濃度、紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞壓積(HCT)低于相同年齡、性別、地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
人類紅細(xì)胞生成是在胚胎初期始于胎兒40天,由中胚卵黃囊開始,在經(jīng)過肝脾造血期之后,至出生時(shí)移行至骨髓,建立了永久性的骨髓造血。脫核進(jìn)入血液循環(huán)的紅細(xì)胞經(jīng)過特殊染色可以在細(xì)胞內(nèi)見到一些絲狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),這就是網(wǎng)織紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞保留的線粒體和核糖仍具有一定的合成血紅蛋白的能力,失去這些殘留物質(zhì)后的紅細(xì)胞就是成熟紅細(xì)胞。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
紅細(xì)胞生成原料:其過程中需要大量各種物質(zhì):糖、脂、蛋白質(zhì)三大基本原料外,還需要鐵、銅、鈷、維生素B12、C、B6、B1、E、葉酸、核黃素、泛酸等等。
微環(huán)境:造血細(xì)胞的增殖過程必須在正常的造血微環(huán)境中進(jìn)行,纖維樣細(xì)胞、微環(huán)境和神經(jīng)共同組成造血微環(huán)境。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
血紅蛋白:是紅細(xì)胞內(nèi)的主要成分,占紅細(xì)胞體積的30~35%,Hb是由
鏈組成,經(jīng)過4級(jí)結(jié)構(gòu)形成球形體。每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)約有80個(gè)血紅蛋白分子,其主要功能是攜帶氧和運(yùn)送組織中產(chǎn)生的二氧化碳到肺。每克血紅蛋白可攜帶1.34ml氧。
紅細(xì)胞膜:紅細(xì)胞膜為生物半透膜,紅細(xì)胞膜的化學(xué)成分一半是脂質(zhì),另一半是蛋白和糖蛋白,它們決定紅細(xì)胞的理化、生物學(xué)性質(zhì)。脂質(zhì)的不斷更新,是紅細(xì)胞生存的重要條件。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
紅細(xì)胞的壽命為120天,一個(gè)正常人體每天約有1/120的紅細(xì)胞被破壞,其破壞形式為80~90%在血管外被吞噬細(xì)胞吞噬,10~20%在血管內(nèi)循環(huán)過程中破壞,每天大約有相等數(shù)量的紅細(xì)胞生成,維持平衡狀態(tài)。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治貧血測(cè)定值:一般指在平原地區(qū)、正常血液容量時(shí)成年男性Hb<120g/L、
RBC計(jì)數(shù)<4.5×1012/LHCT<42%成年女性Hb<110g/L、
RBC計(jì)數(shù)<4.0×1012/LHCT<37%以Hb濃度低于正常最為重要
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治血紅蛋白值測(cè)定注意:性別、年齡、民族、生活地區(qū)、生理狀態(tài)、實(shí)驗(yàn)室方法月經(jīng)女性比同齡男性血紅蛋白濃度低,出生兒至3個(gè)月較其他年齡組高,久居海拔較高的人比海平面為高,血液稀釋狀態(tài)血紅蛋白降低,(急性腎炎、低白蛋白血癥、妊娠中后期)血液濃縮狀態(tài)血紅蛋白增高,(嚴(yán)重脫水、大面積燒傷、利尿后)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治貧血只是一個(gè)癥狀,而非一個(gè)獨(dú)立的疾病,各個(gè)系統(tǒng)疾病均可引起貧血。原因多種多樣,發(fā)生的機(jī)制也是錯(cuò)宗復(fù)雜的,血液病系統(tǒng)---缺鐵性貧血(巨幼細(xì)胞貧血)腎臟病系統(tǒng)---慢性腎?。阅I功能衰竭)免疫病系統(tǒng)---系統(tǒng)性紅斑狼瘡(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)消化病系統(tǒng)---消化道潰瘍(寄生蟲)感染病系統(tǒng)---慢性肝?。愿腥拘约膊。┬呐K病系統(tǒng)---細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(大血管手術(shù)后)內(nèi)分泌系統(tǒng)---垂體功能低下(甲狀腺功能低下)其他---惡性腫瘤、(中毒性)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治導(dǎo)致貧血發(fā)生的因素:內(nèi)在因素---
外在因素---
混合因素---
貧血分類可有多種方法分類:貧血發(fā)生的病因貧血發(fā)生的機(jī)制紅細(xì)胞形態(tài)骨髓增生程度貧血發(fā)生的速度臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度[醫(yī)學(xué)]貧血的診治病因及發(fā)病機(jī)制分類:一、紅細(xì)胞生成減少:
1、干細(xì)胞復(fù)制和分化異常造血干細(xì)胞異常:再生障礙性貧血、Fanconi貧血,紅系祖細(xì)胞異常:純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、腎性貧血、內(nèi)分泌性貧血,
2、細(xì)胞分化生成和成熟障礙
DNA合成障礙:維生素B12缺乏、葉酸缺乏、嘌呤和嘧啶代謝缺陷
Hb合成障礙:血紅素合成缺陷,珠蛋白合成缺陷
3、原因不明或多種機(jī)制:慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
二、紅細(xì)胞破壞增多:
1、內(nèi)源性紅細(xì)胞膜異常:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥珠蛋白合成異常:鐮狀細(xì)胞貧血、其他血紅蛋白病
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
2、外源性機(jī)械性:行軍性血紅蛋白尿、人造心臟瓣膜導(dǎo)致溶血免疫性:自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血性貧血化學(xué)、物理或微生物因素:毒素、大面積燒傷、感染單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多:脾功能亢進(jìn)癥[醫(yī)學(xué)]貧血的診治三、失血:急性失血性貧血慢性失血性貧血
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治紅細(xì)胞形態(tài)分類類型MCV(um3)MCH(pg)MCHC(%)疾病.正常82~9227~3132~36.
大細(xì)胞性94~16032~5032~36巨幼胞性貧血.
溶血性性貧血.
骨髓增生異常綜合癥正細(xì)胞性82~9227~3132~36再生障礙性貧血.
失血性貧血.單純小細(xì)胞72~8021~2430~36單純慢性病貧血.小細(xì)胞低色素50~8012~2924~30缺鐵性貧血.
地中海貧血.
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
骨髓增生程度分類:一、增生性貧血:缺鐵性貧血急性失血性貧血溶血性貧血巨幼細(xì)胞性貧血二、增生不良性貧血:再生障礙性貧血[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
臨床表現(xiàn):
由于紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白濃度低下,而引起氧的搬運(yùn)能力低下,在低氧狀態(tài)下產(chǎn)生癥狀:頭痛、頭沉重感、耳鳴、頭暈、眼花、肌肉痙攣等。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治正確診斷成立的過程就是鑒別診斷的過程,做到癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室結(jié)果相結(jié)合的鑒別。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治一、病史:診斷的重要基礎(chǔ)貧血的原因和誘因:年齡、偏食、嗜好、職業(yè)、環(huán)境、慢性病史、月經(jīng)史、生育史、遺傳史、以往治療的經(jīng)過和療效。二、體格檢查:皮膚、黏膜:黃疸:毛發(fā)、指甲改變:淋巴結(jié)、肝臟、脾臟大,神經(jīng)系統(tǒng):[醫(yī)學(xué)]貧血的診治三、實(shí)驗(yàn)室檢查:血液常規(guī)檢查:??纱_定貧血的嚴(yán)重程度;血液細(xì)胞涂片:可確定受累的細(xì)胞系統(tǒng);網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):間接提示骨髓增生程度;紅細(xì)胞指數(shù):可確定貧血的細(xì)胞類型;骨髓檢查:細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查;骨髓活檢:觀察骨髓增生程度,脂肪組織與有核細(xì)胞比例;骨髓鐵染色:細(xì)胞內(nèi)外含鐵量及代謝情況。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
四、其他血液檢查:營(yíng)養(yǎng)性貧血檢查:血清葉酸、維生素B12、血清鐵三項(xiàng)、鐵蛋白等。溶血性貧血檢查:Coombs試驗(yàn)(抗人血球蛋白試驗(yàn))、酸化溶血試驗(yàn)等其他系統(tǒng)檢查:肝、腎功能,免疫學(xué)檢查,影像學(xué)檢查等。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治治療:1、輸血是治療貧血最有效的方法,應(yīng)根據(jù)病情需要選擇性的輸入成分血。全血細(xì)胞、壓縮紅細(xì)胞(Het65~75%)、冰凍紅細(xì)胞、洗滌紅細(xì)胞、少白細(xì)胞的紅細(xì)胞(祛除白細(xì)胞70~95%)。輸入全血還是紅細(xì)胞主要決定于二個(gè)因素:受者的血容量及血中血紅蛋白含量。輸入一單位紅細(xì)胞大約可使血紅蛋白升高10g/L,紅細(xì)胞比積升高3%。2、病因治療:其目的主要是治療原發(fā)疾病,從根本上糾正貧血[醫(yī)學(xué)]貧血的診治缺鐵性貧血(irondeficiencyanemiaIDA)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
缺鐵性貧血定義:是指體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的儲(chǔ)存鐵缺乏,使血紅素合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素性貧血。鐵是人體最豐富的必需微量元素之一,所有具有功能的細(xì)胞均含有鐵,它廣泛參與機(jī)體的代謝過程。如氧的運(yùn)輸、DNA合成及電子的傳遞等。人體存在嚴(yán)格的鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,使機(jī)體處于正常生理水平,稱機(jī)體的鐵穩(wěn)定(ironhomeostasis)。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治IDA是全球性疾病,據(jù)世界衛(wèi)生組織調(diào)查:成年男性發(fā)病率為10%;成年女性發(fā)病率為20%;孕婦發(fā)病率為40%;兒童發(fā)病率為50%;我國(guó)的調(diào)查的結(jié)果:以婦女、兒童鐵缺發(fā)和缺鐵性貧血發(fā)病率最高。正常成人含鐵總量,男性為50mg/kg,女性為49mgkg。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治鐵的來(lái)源:在正常生理情況下人體外源性鐵依賴食物,如動(dòng)物肝臟、瘦肉、豆類、海帶、發(fā)菜、木耳、香菇等富含鐵的食品。內(nèi)源性鐵主要來(lái)自衰老的紅細(xì)胞被巨噬系統(tǒng)吞噬,血紅蛋白分解,鐵回到血循環(huán),從紅細(xì)胞被吞食到重新被利用鐵出現(xiàn)在血循環(huán)中僅需10分鐘。每天可供給機(jī)體再利用鐵21mg。病理狀態(tài)下輸血或鐵劑治療是鐵的主要來(lái)源。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治鐵的吸收及轉(zhuǎn)運(yùn):正常人每天食物中含鐵量10~15mg,約有5~10%被吸收,動(dòng)物食品鐵吸收率可高達(dá)20%,植物中僅吸收2~10%,咖啡、蛋類、植物纖維素抑制鐵的吸收,菠菜、茶內(nèi)含的鞣酸與鐵形成難溶性的隨糞便排出。成年男性每天從食物吸取鐵1.0mg
成年女性每天從食物吸取鐵1.4mg[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
胃:食物中鐵以三價(jià)羥化高鐵為主,必須在酸性環(huán)境中,或有還原劑維生素C存在下還原成二價(jià)鐵才被吸收。胃內(nèi)鹽酸和還原劑可使鐵穩(wěn)定在溶解狀態(tài),并防止再氧化為三價(jià)鐵。胃吸收鐵很少。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
腸道:十二指腸和空腸上端腸黏膜是吸收鐵的主要部位。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
鐵的儲(chǔ)存:?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞系統(tǒng)是儲(chǔ)存造血物資的倉(cāng)庫(kù).[醫(yī)學(xué)]貧血的診治鐵的排泄:正常人每天鐵排泄量甚微,主要由膽汁或糞便排除,尿液、出汗、皮膚細(xì)胞代謝等可有少量鐵排出。正常男性每天排鐵0.5mg~1.0mg;正常女性每天排鐵1.0mg~1.5mg;女性月經(jīng)失血40~80ml,失鐵20~40mg,女性排鐵比男性多。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治病因及發(fā)病機(jī)制:1鐵攝入不足—絕對(duì)的攝入不足—食物著含鐵量的不足胃腸道疾病……
相對(duì)的攝入不足—妊娠、哺乳等2消耗過多—多原因鐵丟失—胃腸道疾病、痔瘡等女性月經(jīng)、妊娠慢性溶血
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治臨床表現(xiàn):鐵儲(chǔ)備——血清鐵——鐵蛋白貧血的一般癥狀:黏膜損害:舌炎、皮膚、毛發(fā)、指甲:易感染性:神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常:
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治實(shí)驗(yàn)室檢查:1、血常規(guī):Hb/RBC、MCV、MCH、MCHC、Ret
血涂片:大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大2、骨髓:成熟紅細(xì)胞紅系增生情況骨髓細(xì)胞外鐵鐵粒幼細(xì)胞計(jì)數(shù)3、鐵代謝檢查:SI
80ug/dlTIBC
400ug/dlTS
15%4、紅細(xì)胞生成指標(biāo):紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)5、儲(chǔ)備鐵缺乏檢查:血清鐵蛋白(SF)
14ug/L[醫(yī)學(xué)]貧血的診治診斷及鑒別診斷:
SITIBCTSSF骨髓鐵缺鐵性貧血↓↑↓↓缺如慢性病貧血↓↓正常或↓↑↑[醫(yī)學(xué)]貧血的診治治療:1、病因治療:2、鐵劑治療:食物中鐵劑藥物各種鐵劑—胃酸、VC口服鐵劑后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升,7~12天達(dá)高峰,之后開始下降;2周血紅蛋白開始上升,1~2月恢復(fù)正常;正常后鐵儲(chǔ)備開始增加,約需3個(gè)月時(shí)間,達(dá)血清鐵蛋白
50ug/L[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
預(yù)防:1、開展人群衛(wèi)生知識(shí)教育,食物的合理搭配,降低發(fā)病率;2、對(duì)有潛在缺鐵因素者,應(yīng)及早預(yù)防;3、及時(shí)治療慢性病。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
巨幼細(xì)胞貧血(megaloblasticanemia)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治定義:葉酸和/或VB12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血。由于葉酸、VB12參與DNA的合成,所以是一個(gè)全身性疾病。在巨幼細(xì)胞性貧血中營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血占90%,其中葉酸缺乏占其中90%。以老年、妊娠婦女最為多見。多發(fā)在偏遠(yuǎn)的山區(qū)和農(nóng)村。惡性貧血在我國(guó)很罕見。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
病因:攝入量不足:母親缺乏—嬰兒喂養(yǎng)不當(dāng)食物加工需要量增加:特殊的人群—妊娠、嬰幼兒、消耗性疾病吸收不良:內(nèi)因子生成減少—先天性、后天性抗內(nèi)因子抗體產(chǎn)生利用障礙:(1)肝臟合成TcII(轉(zhuǎn)鈷胺transcoblamin)與入血循環(huán)后的
VB12結(jié)合并轉(zhuǎn)運(yùn)。嚴(yán)重肝臟疾病造成轉(zhuǎn)運(yùn)障礙,并影響儲(chǔ)存。(2)藥物—葉酸的拮抗劑:甲胺蝶呤、乙胺嘧啶、氨苯蝶呤、苯妥英等與葉酸還原酶及二氫葉酸還原酶結(jié)合,阻斷四氫葉酸的形成。(3)VC及VB12缺乏可影響葉酸代謝。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治發(fā)病機(jī)制及功能:四氫葉酸和VB12是DNA合成過程中的重要輔酶,缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙。幼紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成減速,合成時(shí)間延長(zhǎng),使RNA與DNA的比例失調(diào),形成細(xì)胞體積大而細(xì)胞核發(fā)育幼稚的失衡狀態(tài)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治臨床表現(xiàn):一、血液學(xué)表現(xiàn):貧血—緩慢,多為中、重度,頭暈等感染—白細(xì)胞減少出血—血小板減少[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
二、非血液學(xué)表現(xiàn):
1、消化系統(tǒng)—早期食欲不振,1/3發(fā)生舌炎、口角炎、“鏡面舌”“牛肉舌”;
2、神經(jīng)系統(tǒng)—末梢神經(jīng)炎、精神癥狀較多,健忘、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、目光發(fā)等;
3、營(yíng)養(yǎng)不良—蛋白質(zhì)缺乏引起浮腫;
4、鐵缺乏—早期或有效治療過程中均可。三、惡性貧血:發(fā)病與免疫紊亂有關(guān)??箖?nèi)因子抗體導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏致VB12吸收障礙。常有較嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)病變。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治實(shí)驗(yàn)室檢查:一、外周血液學(xué):血紅蛋白—降低紅細(xì)胞指數(shù)—MCV
血涂片—紅細(xì)胞體積、染色、異形紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞—增多白細(xì)胞—減少、中性粒細(xì)胞多分葉血小板—減少、巨大血小板[醫(yī)學(xué)]貧血的診治二、骨髓涂片:紅系增生為主,各階段的巨幼紅細(xì)胞,“幼核老漿”現(xiàn)象粒細(xì)胞巨幼變巨核細(xì)胞胞體巨大可出現(xiàn)類紅血病或類紅白血病反應(yīng)三、胃液分析:多數(shù)胃液分泌量減少,胃酸度降低,胃蛋白酶含量缺乏;[醫(yī)學(xué)]貧血的診治四、葉酸和VB12測(cè)定:診斷的重要指標(biāo)血清葉酸濃度—
血清VB12濃度—
紅細(xì)胞內(nèi)葉酸濃度—[醫(yī)學(xué)]貧血的診治診斷:病史血液學(xué)血生化治療學(xué)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治鑒別疾?。喝禍p少—再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征巨幼樣變—紅白血病骨髓異常增生綜合征[醫(yī)學(xué)]貧血的診治治療:葉酸缺乏:口服葉酸5~10mg3次/d至血象恢復(fù)正常。在伴有VB12缺乏時(shí)單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。
VB12缺乏:VB12肌肉注射100ug1次/d至血象恢復(fù)正常,后可減量增加儲(chǔ)備。其他原料補(bǔ)充:[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
預(yù)防:對(duì)發(fā)病較高的地區(qū)和人群應(yīng)進(jìn)行合理的膳食結(jié)構(gòu)及良好的生活習(xí)慣的宣傳教育,從根本上減少疾病的發(fā)生。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
再生障礙性貧血
(aplasticanemia)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
定義:由于物理、化學(xué)、生物及其他多種原因不明的因素通過不同的發(fā)病機(jī)理引起骨髓造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境損傷導(dǎo)致骨髓功能衰竭,引起全血細(xì)胞減少的一組綜合征。是我國(guó)較常見的血液病,發(fā)病率約為0.7~1.0/10萬(wàn)人口。臨床特征是貧血、感染、出血。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治分類:先天性—常伴有家族傾向和其他先天性異常,
Fanconi貧血(范可尼貧血)獲得性—原發(fā)性—找不到明確病因繼發(fā)性—藥物最多見、肝炎后、妊娠重型再障-I—急性再障重型再障-II—慢性再障病程中惡化輕型再障—慢性再障[醫(yī)學(xué)]貧血的診治病因:一、藥物及化學(xué)物質(zhì)二、物理因素—射線三、病毒感染—風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒、肝炎病毒等四、其他因素—PNH-AA
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治發(fā)病機(jī)制:一、造血干細(xì)胞異常:具有自我復(fù)制和多向分化能力。干細(xì)胞培養(yǎng)提示:CFU-C、BFU-E、CFU-E、
CFU-MK約減少同種異體骨髓移植可使部分再障造血重建[醫(yī)學(xué)]貧血的診治二、造血微環(huán)境異常:造血細(xì)胞賴于增殖、分化的內(nèi)環(huán)境。包括:骨髓結(jié)構(gòu)部分—微血管系統(tǒng)、神經(jīng)纖維、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞骨髓非結(jié)構(gòu)部分—結(jié)締組織體液調(diào)節(jié)因子—EPO、CSF[醫(yī)學(xué)]貧血的診治三、免疫細(xì)胞的調(diào)節(jié)異常:一般情況下T細(xì)胞是刺激造血,激活的T細(xì)胞通過γ-IFN介導(dǎo)了造血抑制。T細(xì)胞亞群測(cè)定T輔助細(xì)胞(T4)減少,T抑制細(xì)胞(T8)增加,T4/T8比值下降低于正常人。骨髓移植患者移植未成功,但移植前充分的免疫抑制劑治療病情緩解??沽馨图?xì)胞球蛋白(ATG、ALG)治療可有緩解。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治病理:病理改變主要表現(xiàn)在骨髓1、骨髓造血組織減少以胸骨為中心,呈“向心性”萎縮;2、骨髓造血組織(紅髓)明顯減少,由脂肪組織黃髓)取代;3、骨髓病變呈灶性分布,在脂肪髓中有散在的增生灶;4、骨髓中看見“非造血細(xì)胞團(tuán)”—網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜鹼細(xì)胞等;5、骨髓間質(zhì)水腫、血竇充血,毛細(xì)血管減少。6、全身淋巴組織萎縮。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
臨床表現(xiàn):依據(jù)全血細(xì)胞減少引起貧血、出血、感染等癥狀的嚴(yán)重程度、病程的緩急來(lái)判定,會(huì)有很大的差異。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
一、血象:全血細(xì)胞減少,貧血屬正細(xì)胞正色素型或輕度大細(xì)胞,細(xì)胞大小不等;白細(xì)胞總數(shù)減少,尤中性粒細(xì)胞為主,淋巴細(xì)胞相對(duì)升高血小板明顯減少,重再障<20×109/L,輕再障>20×109/L[醫(yī)學(xué)]貧血的診治二、骨髓像:穿刺涂片可見較多脂肪滴,增生低下,有核細(xì)胞顯著減少,無(wú)巨核細(xì)胞,其他細(xì)胞分類比例增高。協(xié)助診斷:1、多部位的骨髓穿刺
2、注意巨核細(xì)胞數(shù)量,即使骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞數(shù)仍減少三、骨髓活檢:取材標(biāo)本較多,更大范圍的反映造血組織情況[醫(yī)學(xué)]貧血的診治四、造血干細(xì)胞培養(yǎng):CFU-C、CFU-E,集落生成減少有助診斷五、骨髓放射性核素:認(rèn)為正常骨髓中單核-
巨噬系統(tǒng)細(xì)胞與骨髓造血組織有恒定關(guān)系,可以反映造血情況。111In注入后由骨髓內(nèi)單核-巨噬系統(tǒng)細(xì)胞吞噬顯像六、MRI:
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
診斷:
1、全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少
2、一般無(wú)肝、脾腫大
3、骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,需有巨核細(xì)胞減少)骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件應(yīng)做骨髓活檢)
4、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
鑒別診斷:一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH):干細(xì)胞克隆性疾病,PNH源于造血干細(xì)胞的PIG-A基因突變,使一組通過糖肌醇磷脂(Glycosylphosphatidylinositol,GPI)錨連在細(xì)胞表面的膜蛋白缺失,導(dǎo)致細(xì)胞性能改變。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)作性血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿、全血細(xì)胞減少和血栓形成傾向等。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治二、骨髓增生異常綜合征(MDS):克隆性疾病,外周血三系細(xì)胞減少,但骨髓特征為三系細(xì)胞的病態(tài)造血。三、骨髓急性造血功能停滯:在溶血危象、嚴(yán)重細(xì)菌和病毒感染、應(yīng)用藥物等因素下引起造血功能停滯,表現(xiàn)三系細(xì)胞減少,但為一種自限性疾病,一般在一月內(nèi)可自行恢復(fù)。四、低增生性白血?。貉科凸撬柰科锌烧业接字杉?xì)胞。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治治療:一、認(rèn)真查找致病因素并祛除二、支持治療—外環(huán)境內(nèi)環(huán)境成分輸血抗感染治療三、骨髓移植—同基因骨髓移植同種異基因骨髓移植[醫(yī)學(xué)]貧血的診治四、免疫抑制劑—1、抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)
抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)
用人的胸腺細(xì)胞或胸導(dǎo)管淋巴細(xì)胞免疫動(dòng)物后得到的一種抗血清,能抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),解除骨髓抑制,恢復(fù)造血功能。
2、環(huán)孢菌素A(CsA):可選擇性地作用淋巴細(xì)胞,40%有效率。特別是在ATG或ALG之后應(yīng)用。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治五、雄激素:可以增加促紅細(xì)胞生成素(EPO)的釋放,增強(qiáng)紅系祖細(xì)胞對(duì)EPO
的反應(yīng),還可以促進(jìn)多能干細(xì)胞的增殖,促進(jìn)GM-CFU-C分化,主要為康力龍。六、造血生長(zhǎng)因子:粒-巨系集落刺激因子
(GM-CSF)對(duì)有殘留造血組織的有效。七、聯(lián)合中醫(yī)中藥治療[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
溶血性貧血
(hemoyticanemias)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
定義:由于紅細(xì)胞過早、過多破壞,超過造血補(bǔ)償能力范圍時(shí)所發(fā)生的一種貧血。溶血性疾患或代償性溶血—紅細(xì)胞破壞的速度未超出代償能力,臨床可無(wú)貧血。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
血管外溶血又稱細(xì)胞內(nèi)溶血—在肝或脾的巨噬細(xì)胞內(nèi)破壞,正常老化紅細(xì)胞80~90%以此方式破壞。血管內(nèi)溶血又稱細(xì)胞外溶血—在血循環(huán)中溶破,血紅蛋白直接入血漿,正常老化紅細(xì)胞10~20%以此方式破壞。原位溶血—紅細(xì)胞在骨髓生成過程中破壞,無(wú)效的紅細(xì)胞生成,不應(yīng)超過10%。
[醫(yī)學(xué)]貧血的診治流行病學(xué):國(guó)內(nèi)一些地區(qū)門診及住院病例統(tǒng)計(jì),溶血性貧血占同期貧血病人的10~15%。不同溶血病在不同民族和不同地區(qū)的發(fā)病率不同,南方以遺傳性溶血病居多,北方以后天獲得性溶血病常見。[醫(yī)學(xué)]貧血的診治分類:
一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞外在缺陷二、血管內(nèi)溶血血管外溶血三、先天性溶血(遺傳性)后天性溶血(獲得性)[醫(yī)學(xué)]貧血的診治
臨床病因?qū)W分類:一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致(一)
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