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小兒低血糖癥醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院內(nèi)科新生兒的特點:不具備兒童和成人維持血糖平衡必需的因子;胃腸內(nèi)無任何營養(yǎng)物質(zhì);對內(nèi)源性胰高血糖素反應(yīng)遲鈍,肝糖異生所需的酶不成熟。嬰幼兒的特點:餐后14小時葡萄糖的利用率幾乎比成人高3倍。嬰幼兒肝糖含量可滿足14~18小時的需要,盡是24~36小時后,嬰幼兒將完全靠糖異生。嬰幼兒和新生兒的肌肉相對較少,動員足夠內(nèi)源性底物,維持較高的糖形成率的能力受到限制。嬰幼兒葡萄糖代謝的特點3214參與葡萄糖代謝的主要內(nèi)分泌激素胰島素和胰島素樣生長因子(insulinandinsulin-likegrowthfactor)胰高糖素(glycogen)腎上腺素(adrenal)皮質(zhì)醇(cortisone)生長激素(growthhormone)新生兒低血糖:01出生72小時以內(nèi)的足月兒,連續(xù)兩次全血血糖低于30mg/dl;低出生體重兒低于20mg/dl。兒童低血糖:02兒童血漿葡萄糖濃度低于40mg/dl。定義病因及發(fā)病機制激素分泌異常高胰島素血癥新生兒一過性高胰島素血癥嬰、幼、兒童持續(xù)性高胰島素血癥藥物性高胰島素血癥胰高血糖素缺乏垂體、甲狀腺及腎上腺功能不全先天性代謝缺陷碳水化合物代謝缺陷糖原累積癥肝糖異生缺陷半乳糖血癥遺傳性果糖不耐受氨基酸代謝缺陷楓糖尿癥甲基丙二酸尿癥脂肪酸代謝缺陷肉毒堿缺乏癥肉毒堿?;D(zhuǎn)移酶缺乏病羥甲基戊二酰輔酶(HMGCoA)裂解酶缺乏病代謝底物形成和利用異常獲得性或一過性葡萄糖內(nèi)平衡缺陷足月小樣兒酒精中毒青紫型先天性心臟病Reye綜合征水楊酸及有關(guān)化合物酮癥性低血糖0102外科手術(shù)伴發(fā)的低血糖底物供應(yīng)異常交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn):饑餓感,軟弱無力,出汗,顫抖,心動過速,視物模糊,緊張,面色蒼白,惡心,嘔吐等。臨床表現(xiàn)意識朦朧,頭痛,頭暈,嗜睡不語,精神失常等;神志不清,躁動不安,驚厥陣攣,瞳孔散大等;深度昏迷,反射消失,呼吸淺弱,血壓下降,瞳孔縮小。BCA中樞神經(jīng)受抑制的表現(xiàn)多見,兼有以上兩種表現(xiàn)?;旌闲捅憩F(xiàn)病因:器質(zhì)性與功能性年齡:新生兒—蒼白、氣促、發(fā)呆、積熱性強、間歇抽動兒童—癲癇大發(fā)作多見個體差異:與病人的耐受性不同有關(guān)血糖下降速度:發(fā)病程度:越頻繁,癥狀越嚴重影響癥狀的因素血糖:多次、空腹、發(fā)作時血胰島素:血糖低時才有意義INS/GS:正常<0.3胰島素釋放指數(shù):矯正法:INS×100/GS-30正常人<50血胰島素原比值:正常人<15%其他:電解質(zhì)、血氣分析、肝腎功能、垂體、腎上腺皮質(zhì)及甲狀腺功能等游離脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮體和肉毒堿等代謝底物,尿篩查等口服葡萄糖耐量試驗實驗室檢查激發(fā)試驗饑餓試驗:方法:禁食24-30小時,癥狀發(fā)作或低血糖出現(xiàn)立即取血測定血糖、酮體、血乳酸、丙酮酸和胰島素、皮質(zhì)醇、生長激素,并進食或靜脈注射葡萄糖正常反應(yīng):血糖和胰島素下降,血游離脂肪酸和血酮濃度升高,血乳酸和丙酮酸下降。胰高血糖素試驗:方法:0.03mg/kg靜脈注射,總量<1mg。連續(xù)測3小時血糖和胰島素。果糖耐量試驗:方法:靜脈輸果糖0.25/kg,如出現(xiàn)低血糖和低磷酸鹽血癥等,高度支持果糖不耐受癥。丙氨酸試驗:糖異生缺陷病可通過輸入丙氨酸后測定血乳酸、丙酮酸等幫助確診。半乳糖耐量試驗:可通過測定紅細胞1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶確診。根據(jù)病史、體征和實驗室檢查進行綜合判斷。診斷鑒別診斷高胰島素血癥:由于胰島素瘤或胰島細胞增生造成,低血糖發(fā)作嚴重,手術(shù)治療有效。酮癥性低血糖:2~5歲多發(fā),低血糖發(fā)生時存在酮血癥,血乳酸和丙酮酸正常,丙氨酸低。半乳糖血癥或遺傳性果糖不耐受癥:病兒常有肝臟腫大和生長障礙,餐后低血糖。進食半乳糖和果糖的食品后,尿中可出現(xiàn)非葡萄糖還原物質(zhì)。糖異生缺陷病:空腹低血糖、肝大和嚴重的代謝性酸中毒,血乳酸、酮體等可以升高。糖原分解酶缺陷?。盒枰M行肝活檢協(xié)助診斷。肉堿缺乏癥:治療急性發(fā)作期:靜脈輸入葡萄糖:25%GS0.5~1.0/kg,癥狀改善后可使用10~15%GS輸入胰高糖素:0.03mg/kg,不超過1mg,肌注或皮下注射。腎上腺素:0.01mg/kg腎上腺皮質(zhì)激素:5mg/kg/day,經(jīng)上述治療不見好轉(zhuǎn)可使用。維持治療:激素缺乏:相應(yīng)的激素替代治療飲食療法:停用半乳糖或果糖食品;食用生玉米淀粉等。肉堿缺乏:酮癥性低血糖:多次小量高蛋白食品高胰島素血癥:二氮嗪:10~15mg/kg/day外科治療:持續(xù)性高胰島素血癥的患者,經(jīng)飲食和激素治療無效,可行剖腹探查。腫瘤所致采用對因治療手段。謝謝觀看新生兒低血糖宣講人:XXX時間:20XX.XXneonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia新生兒安全護理健康成長目錄CONTENS01新生兒低血糖定義02新生兒低血糖病因03新生兒低血糖表現(xiàn)04新生兒低血糖治療05新生兒低血糖腦損傷01新生兒低血糖定義第一部分neonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemiahypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia一般指:足月兒出生3天內(nèi)全血血糖<1.67mmol/L(30mg/dl);3天后<2.2mmol/L(40mg/dl)低體重兒出生3天內(nèi)<1.1mmol/L(20mg/dl);1周后<2.2mmol/L(40mg/dl)為低血糖;目前認為凡全血血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)可診斷為新生兒低血糖新生兒低血糖癥新生兒低血糖(1)胰島素依賴型糖尿病或妊娠糖尿病母親的新生兒(2)出生體質(zhì)量>4kg或<2kg的新生兒(3)大于胎齡兒、小于胎齡兒或?qū)m內(nèi)生長受限新生兒(4)胎齡<37周早產(chǎn)兒(5)可疑敗血癥新生兒,或疑有絨毛膜羊膜炎母親的新生兒低血糖癥狀具有低血糖癥狀的新生兒(激惹、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、呼吸暫停、體溫不穩(wěn)定圍生期窘迫史有明顯圍生期窘迫史或5minApgar評分<5分的新生兒,應(yīng)用平喘藥特布他林或β2受體阻滯劑母親的新生兒先天性代謝性疾病具有肝大、頭小畸形、面部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)前中線畸形的新生兒,疑患先天性代謝性疾病新生兒02新生兒低血糖病因第二部分neonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemiahypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia早產(chǎn)兒:肝糖原儲存主要發(fā)生在妊娠的最后3個月,因此,胎齡越小,糖原儲備越少,圍生期應(yīng)激:低氧,酸中毒時兒茶酚胺分泌增多,刺激肝糖原分解增加,加之無氧酵解使葡萄糖利用增多葡萄糖儲存不足小于胎齡兒:除糖原儲存少外,糖異生途徑中的酶活力也低,其他:如低體溫,敗血癥,先天性心臟病等,常由于熱卡攝入不足,葡萄糖利用增加所致糖異生途徑中的酶活力低糖尿病母親嬰兒:由于宮內(nèi)高胰島素血癥,而出生后母親血糖供給突然中斷Rh溶血?。杭t細胞破壞致谷胱甘肽釋放,刺激胰島素濃度增加醫(yī)源性低血糖,快速葡萄糖輸入可能刺激新生兒內(nèi)源性胰島素分泌增加可能發(fā)生反應(yīng)性低血糖。因此對窒息后新生兒,尤其是低出生體重兒醫(yī)源性低血糖內(nèi)分泌和代謝性疾病遺傳代謝病偶可見到快速葡萄糖輸入可能刺激新生兒內(nèi)源性胰島素分泌增加,當突然停止葡萄糖輸入時,可能發(fā)生反應(yīng)性低血糖。因此對窒息后新生兒,尤其是低出生體重兒,輸注葡萄糖后應(yīng)逐漸減量至停用,可避免發(fā)生反應(yīng)性低血糖,患半乳糖血癥的新生兒因血中半乳糖增加,葡萄糖相應(yīng)減少。糖原貯積病的患兒糖原分解減少,致血中葡萄糖量低?;剂涟彼徇^敏癥的新生兒母乳中的亮氨酸可使其胰島素分泌增加。03新生兒低血糖表現(xiàn)第三部分neonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemiahypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia早期過渡型低血糖,指低血糖持續(xù)時間較短,常于12小時內(nèi)達正常水平,多數(shù)無癥狀,有癥狀者于6-12小時內(nèi)出現(xiàn),補充葡萄糖即可糾正。如窒息、重度溶血、糖尿病母親、延遲開奶暫時性低血糖繼發(fā)型低血糖癥,繼發(fā)于窒息、硬腫、敗血癥、低鈣血癥、低鎂血癥,低血糖癥狀與原發(fā)病不易區(qū)分,如不監(jiān)測易漏診,經(jīng)典型或暫時性低血糖癥,發(fā)生其母妊高癥或雙胎小于胎齡兒,80%出現(xiàn)癥狀,生后3天內(nèi),可伴有紅細胞增多癥、低鈣血癥及先天性心臟病,新生兒易多次發(fā)生低血糖繼發(fā)型低血糖癥嚴重反復(fù)發(fā)作性低血糖內(nèi)分泌疾病少數(shù)病例低血糖持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)生病因,高胰島素血癥,胰島細胞增生癥等患兒因胰島素水平較高低血糖癥持續(xù)時間較長,先天性代謝疾病包括糖代謝障礙,如糖原累計病,半乳糖血癥等糖原分解減少;氨基酸代謝障礙垂體功能低下,皮質(zhì)醇缺乏癥,胰高血糖素缺乏癥腎上腺素缺乏無癥狀型:應(yīng)該認識到低血糖可無體征甚至無任何的癥狀鑒于可能的遠期損害,應(yīng)對這些嬰兒進行合適的處理癥狀型:按照發(fā)生的頻率排序可有下列表現(xiàn):昏迷、激惹震顫、淡漠、發(fā)紺、抽搐、呼吸暫?;蚝粑贝?、哭聲微弱或者高尖、疲倦、嗜睡。喂養(yǎng)困難、眼球轉(zhuǎn)動、出汗、突發(fā)面色蒼白以及低體溫、心臟驟停也有報道04新生兒低血糖治療第四部分neonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemiahypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia對于高危兒盡早開始喂奶,要在生后2、6、12、24、48、72小時進行微量血糖測定,以早期發(fā)現(xiàn)低血糖,及時治療。加強保暖,保持正常體溫,減少能量消耗是防治新生兒低血糖的重要措施。新生兒病室室溫應(yīng)保持在24~26℃,相對濕度50%~60%,保證空氣的流通和新鮮,保證新生兒溫度維持在36.5~37℃之間對于高危兒盡早開始喂奶反復(fù)發(fā)作的低血糖應(yīng)增加葡萄糖輸入速度初始6mg/kg/min的速度靜脈輸入葡萄糖。1h后監(jiān)測血糖,如果血糖值>2.8mmol/L,即可每6h監(jiān)測1次,反復(fù)發(fā)作的低血糖應(yīng)增加葡萄糖輸入速度,每次調(diào)整2mg/kg/min,直到最大速度12mg/kg/min。如果在持續(xù)治療24h后連續(xù)2次以上血糖值>2.8mmol/L,則在有血糖監(jiān)測的情況下葡萄糖輸入速度可以按照每6h降低2mg/kg/min的速度逐漸降低。葡萄糖輸入減少的同時必須相應(yīng)增加口服喂養(yǎng)。用輸液泵持續(xù)靜脈輸入葡萄糖可避免由于輸液速度波動導(dǎo)致胰島素分泌的變化。輸糖速度逐步上升直至血糖正常,并維持在使血糖正常的最小葡萄糖輸入速度。避免在外周靜脈輸注葡萄糖水平>12.5%,以避免發(fā)生血栓性靜脈炎這種情況見于出生后7d血糖不能達到穩(wěn)定狀態(tài)或予12mg/kg/min的靜脈葡萄糖輸入,血糖仍然不能維持正常。為達到正常血糖水平,可能需要更高的靜脈葡萄糖輸注水平持續(xù)性低血糖治療除了升高葡萄糖的輸注速度,有時候需要藥物治療持續(xù)性低血糖氫化可的松5mg/kg/d,分2次,靜脈推注或口服,二氮嗪10~25mg/kg/d,分3次口服。本藥通過保持胰島β細胞膜上的ATP敏感性鉀通道(KATP)開放,減少胰島素分泌。因此該藥用于胰島素瘤等胰島素分泌失控的疾病,胰高血糖素100mg/kg皮下或肌肉注射,最大量300mg/kg,每天最多3劑。該藥促進肝糖原的存儲,增加糖異生和生酮作用。這種作用在足月小樣兒中并不穩(wěn)定。05新生兒低血糖腦損傷第五部分neonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemiahypoglycemianeonatalhypoglycemianeonatalhypoglycemia新生兒血糖的正常范圍至今尚未統(tǒng)一,足月兒血糖低于2.6mmol/L時,盡管臨床無癥狀,卻已經(jīng)引起神經(jīng)系統(tǒng)可逆性損傷。新生兒低血糖腦損傷的高危因素有:早產(chǎn)、出生體重小于第3百分位的小于胎齡兒、糖尿病母親嬰兒、窒息、敗血癥等新生兒低血糖性腦損傷葡萄糖和氧是維持腦代謝的最基本物質(zhì),腦的能量幾乎全部來自葡萄糖的有氧代謝.腦組織是體內(nèi)功能活動最復(fù)雜、最高
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