短暫性全面遺忘癥

短暫性全面遺忘癥

短暫性全面遺忘癥

*是一種可逆的、良性的、多為非復(fù)發(fā)性的順行性遺忘臨床綜合征。

*持續(xù)時(shí)間為數(shù)小時(shí)至24h。

*主要表現(xiàn)為短時(shí)間近記憶力喪失，患者對(duì)此有自知力，發(fā)作時(shí)對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，但談話(huà)、書(shū)寫(xiě)和計(jì)算能力正常。常反復(fù)詢(xún)問(wèn)相同的問(wèn)題。

*無(wú)明顯神經(jīng)功能缺損癥狀。發(fā)病機(jī)制顳葉海馬、穹窿、乳頭體及邊緣系統(tǒng)為記憶相關(guān)的解剖結(jié)構(gòu),對(duì)形成記憶起重要作用,任一環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題就會(huì)出現(xiàn)遺忘。和TGA相關(guān)的海馬CA1區(qū)對(duì)于缺血、低氧血癥、β-淀粉樣蛋白介導(dǎo)的神經(jīng)毒性損傷等比較敏感,而且這種敏感程度很可能是由基因決定的。累及海馬會(huì)產(chǎn)生順行性遺忘,其特征是無(wú)法建立新的信息。目前關(guān)于TGA發(fā)病機(jī)制的討論主要集中在以下三個(gè)不同的方面:血管性(局灶性動(dòng)脈缺血或靜脈血流紊亂)、癲癇和偏頭痛。發(fā)病機(jī)制1.顳葉缺血學(xué)說(shuō)：多數(shù)認(rèn)為是大腦后動(dòng)脈顳支缺血累及邊緣系統(tǒng)的顳葉海馬、海馬旁回和穹隆所致。2.癲癇學(xué)說(shuō)：TGA具有突然、短暫、刻板及可逆的特點(diǎn),故認(rèn)為其可能有癲癇源性,但發(fā)作期間及發(fā)作后腦電圖結(jié)果均正常,而且本病復(fù)發(fā)率低,不同于癲癇,目前仍缺乏足夠的證據(jù)表明TGA是由癲癇引起。3.偏頭痛學(xué)說(shuō)：但目前國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)并未證實(shí)偏頭痛與TGA有直接相關(guān)的關(guān)系。TGA可能危險(xiǎn)因素年齡（中老年）性別高血壓病糖尿病冠心病動(dòng)脈粥樣硬化腦白質(zhì)變性椎基底血流速度降低血脂增高等。診斷標(biāo)準(zhǔn)目前普遍接受Hodges等在1990年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):①發(fā)作期間有目擊者在場(chǎng),并且能從目擊者那里得到可靠的病史信息;②主要癥狀表現(xiàn)為反復(fù)詢(xún)問(wèn)及明確的順行性遺忘;③發(fā)作期間無(wú)認(rèn)知功能障礙;④無(wú)意識(shí)喪失及個(gè)人身份認(rèn)知喪失;⑤無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征;⑥無(wú)癲癇發(fā)作癥狀;⑦記憶喪失為短暫性,癥狀持續(xù)時(shí)間為數(shù)小時(shí)至24h;⑧近期無(wú)明顯頭部損傷及活動(dòng)性癲癇(在過(guò)去的兩年中未服用癲癇藥物且無(wú)任何形式的癲癇發(fā)作)。輔助檢查對(duì)患者選擇性進(jìn)行頭顱CT、MRI、DWI、MRA、TCD、腦電圖、心電圖、DSA、頸動(dòng)脈彩超、心臟彩超、胸部X線(xiàn)檢查等。(1)1:右側(cè)海馬CA3區(qū)可見(jiàn)一直徑2.1mm病灶;(2):右側(cè)海馬CA3區(qū)可見(jiàn)一直徑2.0mm病灶;(3):右側(cè)海馬CA2區(qū)可見(jiàn)一直徑2.4mm病灶;(4):雙側(cè)海馬區(qū)可見(jiàn)3個(gè)類(lèi)圓形病灶,分布在左側(cè)CA1區(qū)及右側(cè)CA3區(qū)。請(qǐng)?jiān)诖颂幪砑痈睒?biāo)題鑒別診斷1、大腦后循環(huán)的TIA：通常伴有額外的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。2、短暫性癲癇遺忘癥：顳葉癲癇的獨(dú)特表現(xiàn)可單純引起遺忘,通常發(fā)生在醒來(lái)時(shí),其持續(xù)時(shí)間少于1h,一般為幾分鐘,有些發(fā)作可能伴有嗅覺(jué)幻覺(jué),自動(dòng)癥或短暫的反應(yīng)性喪失,復(fù)發(fā)率高。腦電圖上有癲癇樣改變,對(duì)抗驚厥藥有反應(yīng)。鑒別診斷3、癔病性遺忘：患者通常會(huì)有精神創(chuàng)傷史,記憶力的衰退通常呈持續(xù)性,并且伴有自我意識(shí)缺陷,但癔病發(fā)作時(shí)間可長(zhǎng)可短,當(dāng)發(fā)作時(shí)間較短時(shí),容易與TGA混淆,我們可以從兩者的好發(fā)年齡、多種影像學(xué)檢查等著手，綜合考慮多個(gè)癥狀、