先天性心臟病患兒的護(hù)理

循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成☆妊娠2-8周是心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期

一、心臟胚胎發(fā)育心內(nèi)膜墊二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變正常胎兒血液循環(huán)出色后血液循環(huán)改變正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)

（一）正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換除臍靜脈內(nèi)氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管均正常開(kāi)放左右心室都向全身輸送血只有體循環(huán)而無(wú)肺循環(huán)二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變（二）出生后血循環(huán)改變肺循環(huán)的建立卵圓孔的關(guān)閉

呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉

足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管和靜脈導(dǎo)管的關(guān)閉6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)1.心臟位置新生兒位置高，呈橫位心尖搏動(dòng)新生兒左側(cè)第4肋間鎖骨中線外圍7歲時(shí)左側(cè)第5肋間鎖骨中線0.5-1.0cm2.心率體溫每升高1℃，心率增加10-15次年齡心率新生兒120—140<1歲110—1302—3歲100—1204—7歲80—1008—14歲70—90（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)3.動(dòng)脈血壓收縮壓＝歲數(shù)×2+80舒張壓=收縮壓×2/3（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)第二節(jié)先天性心臟病的概述先天性心臟?。–HD）是胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形7‰～8‰一、病因

1.遺傳因素

2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染（最重要）——風(fēng)疹和柯薩奇病毒藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）風(fēng)疹病毒二、血液動(dòng)力學(xué)及分型1、左向右分流型（潛在青紫型）

房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）2、右向左分流型（青紫型）

法洛氏四聯(lián)癥（TOF）大動(dòng)脈錯(cuò)位3、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）肺動(dòng)脈狹窄

一般無(wú)青紫，當(dāng)右心壓力高于左心時(shí)可出現(xiàn)青紫肺循環(huán)血量增多體循環(huán)血量減少左向右分流型先CHD的特點(diǎn)TOFPDAVSDASD第三節(jié)幾種常見(jiàn)的先天性心臟病一、室間隔缺損（VSD）室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的30%～50%

最常見(jiàn)按缺損部位膜周部缺損（最常見(jiàn)）

漏斗部肌部缺損按缺損大小VSD分類(lèi)心內(nèi)膜墊小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)<55～15>15分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺循環(huán)左房左室

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈

VSD右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈室間隔缺損VSD病理生理肺循環(huán)血流量增多——肺血多——反射性的肺小動(dòng)脈痙攣——肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中層增厚————右心室壓力增高——右心室壓力＞左心室——右心室向左心室分流（右向左分流）——青紫——艾森曼格（Eisenmenger）綜合征動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻性肺動(dòng)脈高壓VSD病理生理艾森曼格（Eisenmenger）綜合征所有的左向右分流的先天性心臟病，由于器質(zhì)性肺血管病變導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力等于或超過(guò)左心系統(tǒng)出現(xiàn)右向左分流VSD病理生理肺血左心室容量負(fù)荷體循環(huán)血流量右心室容量負(fù)荷肺動(dòng)脈高壓——右心室后負(fù)荷④梗阻性肺動(dòng)脈高壓的形成——？左心室增大、右心室增大VSD病理生理結(jié)果輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，充血性心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺缺損大小VSD臨床表現(xiàn)癥狀VSD臨床表現(xiàn)VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)P2亢進(jìn)Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)VSD臨床表現(xiàn)支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎VSD的潛在并發(fā)癥1.VSDX線表現(xiàn)左心室增大為主，左房也常增大肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小VSD輔助檢查2.VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損3.VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSDVSD輔助檢查膜周部和肌部小梁部的中小缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療VSD的治療二、房間隔缺損（ASD）

發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的7%-15%女性多見(jiàn)，男女比例1：2類(lèi)型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型(多見(jiàn))靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型ASD的分類(lèi)ASD血液動(dòng)力學(xué)肺循環(huán)左房左室

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈

ASD右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈房間隔缺損艾森曼格綜合征ASD血液動(dòng)力學(xué)結(jié)果肺血體循環(huán)血流量肺動(dòng)脈高壓——右心室后負(fù)荷肺動(dòng)脈高壓癥的形成——？右心室容量負(fù)荷——？右心房、右心室ASD血液動(dòng)力學(xué)輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促缺損大小癥狀A(yù)SD臨床表現(xiàn)ASD聽(tīng)診1.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音2.

P2亢進(jìn)3.P2固定分裂Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音,噴射性,柔和,局限收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致Why?ASD臨床表現(xiàn)肺炎心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎ASD并發(fā)癥ASDX線表現(xiàn)右心影增大（梨型心）肺紋理增多肺動(dòng)脈段凸出主A節(jié)凹陷肺門(mén)舞蹈ASD輔助檢查缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)——Amplazer等裝置關(guān)閉缺損ASD的治療三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管為肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間的通道動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）指出生后動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變

9%～12%早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型PDA的分類(lèi)肺循環(huán)左房左室

肺動(dòng)脈PDA主動(dòng)脈

右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈動(dòng)脈導(dǎo)管PDA的血液動(dòng)力學(xué)結(jié)果肺血左心房——左心室容量負(fù)荷升主動(dòng)脈體循環(huán)血流量肺動(dòng)脈高壓——右心室后負(fù)荷④梗阻性肺動(dòng)脈高壓的形成——？左心室增大、左心房可增大PDA的血液動(dòng)力學(xué)輕者無(wú)癥狀肺循環(huán)充血體循環(huán)缺血充血性心力衰竭差異性紫紺聲音嘶啞Why?How?PDA臨床表現(xiàn)癥狀差異性紫紺——?jiǎng)用}導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，致患兒下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常頭臂干左頸總動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈右向左分流PDA臨床表現(xiàn)PDA聽(tīng)診特點(diǎn)胸骨左緣第2肋間Ⅱ～Ⅳ級(jí)連續(xù)性（持續(xù)全期）機(jī)器樣雜音，伴震顫，向頸部傳導(dǎo)P2亢進(jìn)

水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊音PDA臨床表現(xiàn)體征周?chē)苷髦夤芊窝壮溲孕牧λソ吒腥拘孕膬?nèi)膜炎感染性動(dòng)脈炎PDA的潛在并發(fā)癥1.PDAX線檢查左心室增大，左心房輕度增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩鯬DA輔助檢查

PDA輔助檢查2.PDA心電圖

左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大

3.PDA超聲心動(dòng)圖

二維超聲心動(dòng)圖可以直接

探查到未閉合的PDA

4.PDA心導(dǎo)管檢查

肺動(dòng)脈血氧含量比右心室高

內(nèi)科治療①防治心衰②對(duì)于早產(chǎn)兒，生后1周用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉

0.2-0.3mg/kg外科手術(shù)介入治療PDA的治療四、法洛氏四聯(lián)癥（TOF）嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，由四種畸形組成

四、法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

肺動(dòng)脈狹窄對(duì)病生影響最大TOF的四種畸形TOF血液動(dòng)力學(xué)主動(dòng)脈(混合血)右室三尖瓣腔靜脈右房體循環(huán)（青紫）肺動(dòng)脈肺循環(huán)左房左室室間隔缺損+主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄TOF血液動(dòng)力學(xué)結(jié)果肺血體循環(huán)血全身缺氧、青紫RBC,血液粘稠度——腦血栓右心室肥厚TOF血液動(dòng)力學(xué)癥狀青紫：與肺動(dòng)脈狹窄程度蹲踞現(xiàn)象：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒陣發(fā)性缺氧發(fā)作體征全身皮膚發(fā)紺發(fā)育落后杵狀指（趾）心臟聽(tīng)診TOF臨床表現(xiàn)誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難暈厥抽搐甚至死亡

陣發(fā)性缺氧發(fā)作TOF聽(tīng)診特點(diǎn)胸骨左緣第2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，伴震顫，向頸部傳導(dǎo)P2減弱或消失是血液通過(guò)狹窄的右心室流出道產(chǎn)生的TOF臨床表現(xiàn)腦血栓腦膿腫急性亞急性心內(nèi)膜炎TOF并發(fā)癥1.X線檢查心影呈“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少2.血液學(xué)檢查3.心電圖檢查4.心導(dǎo)管檢查T(mén)OF并發(fā)癥內(nèi)科治療——防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療TOF并發(fā)癥常見(jiàn)先天性心臟病鑒別房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類(lèi)左向右分流右向左分流癥狀潛在青紫、肺炎、發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征雜音部位第2-3肋間第3-4肋間第2肋間第2-4肋間時(shí)期收縮期收縮期收縮期收縮期強(qiáng)度Ⅱ-Ⅲ級(jí)Ⅱ-Ⅴ級(jí)Ⅱ-Ⅳ級(jí)Ⅱ-Ⅲ級(jí)性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣機(jī)器樣噴射樣傳導(dǎo)范圍小范圍廣向頸部傳導(dǎo)范圍廣震顫無(wú)有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低X線檢查房室增大右房、右室大“梨形心”雙室大左室大，左房大右室大“靴形心”主動(dòng)脈結(jié)不大不大增大不大肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門(mén)舞蹈有有有無(wú)護(hù)理措施護(hù)理目標(biāo)護(hù)理診斷護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)價(jià)先天性心臟病患兒的護(hù)理

【護(hù)理評(píng)估】母妊娠史孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶1.健康史測(cè)量血壓視診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音2.身體狀況3.心理-社會(huì)狀況

【護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題】與組織缺氧及喂養(yǎng)困難有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與缺氧及循環(huán)血量減少有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力與機(jī)體免疫力下降有關(guān)有感染的危險(xiǎn)心衰、腦缺氧發(fā)作、腦血栓潛在并發(fā)癥與擔(dān)心手術(shù)及患兒狀況差有關(guān)焦慮與體循環(huán)血量減少或血氧下降有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩患兒學(xué)會(huì)掌握限制調(diào)節(jié)活動(dòng)量的方法，能進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，活動(dòng)后無(wú)氣促、心悸、乏力等表現(xiàn)患兒能獲得足夠的營(yíng)養(yǎng)，體重、身長(zhǎng)等增加患兒住院期間不發(fā)生感染【護(hù)理目標(biāo)】活動(dòng)管理合理喂養(yǎng)預(yù)防感染防治并發(fā)癥心理護(hù)理健康教育【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】1．制定適合患兒的生活制度

評(píng)估患兒的活動(dòng)耐力，根據(jù)患兒的病情不同區(qū)別對(duì)待輕型無(wú)癥狀者應(yīng)與正常兒童一樣生活有癥狀患兒應(yīng)限制活動(dòng)，避免情緒激動(dòng)和劇哭重型患兒應(yīng)臥床休息

2．供給充足的營(yíng)養(yǎng)給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以及適量的蔬菜類(lèi)粗纖維食品，以保證大便通暢心功能不全有水腫者，適當(dāng)限制食鹽攝入重型患兒喂養(yǎng)困難，應(yīng)特別細(xì)心、耐心、少食多餐，喂乳后