重癥肌無力-護(hù)理查房

護(hù)理查房-

重癥肌無力

（myastheniagravis

；MG）

神經(jīng)-肌肉接頭處(Neuromuscularjunction)—定位發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondisfunction)

獲得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性概述神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜突觸間隙突觸后膜概述臨床特征

部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力特點:

活動后加重,休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕,晨輕暮重

由T細(xì)胞介導(dǎo)，通過B細(xì)胞分泌乙酰膽堿受體（AchR）抗體，并在補(bǔ)體的參與下，與突觸后膜的AchR產(chǎn)生免疫應(yīng)答，破壞了大量的AchR，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙，而產(chǎn)生MG。病因&發(fā)病機(jī)制肌纖維：不明顯，無特異性，有時有肌纖維凝固、壞死、腫脹?？梢姟傲馨鸵纭?慢性病變可見肌萎縮。神經(jīng)肌肉接頭:

明顯，突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶喪失或減少。在殘余的突觸皺褶中，用免疫化學(xué)方法可證實有抗體和免疫復(fù)合物存在，AchR明顯減少。胸腺:80%MG有胸腺淋巴濾泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋巴細(xì)胞增生為主。病理人群發(fā)病率8~20/10萬,南方較高患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍，中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見，10歲以下患者占MG患者的10%，家族性病例少見臨床表現(xiàn)流行病學(xué)發(fā)病年齡任何年齡，出生后數(shù)個月至70~80歲，但有兩個年齡高峰期：

20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍，

40~60歲，男性多見，多合并胸腺瘤發(fā)病\加重誘因感染\妊娠\月經(jīng)前常,精神創(chuàng)傷,過度疲勞估計我國約有60萬MG病人眼外肌無力為首發(fā)癥狀眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸肌受累：頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。臨床表現(xiàn)

臨床分型⑴成年肌無力：Osserman分型.

Ⅰ型：單純眼肌型（15％－20％）預(yù)后好

Ⅱ型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％）

b型伴有延髓肌麻痹（25％）

Ⅲ型：急性重癥型（15％）死亡率高首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10％）預(yù)后差

2年內(nèi)由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型，常合并胸腺瘤

Ⅴ型：肌無力伴肌萎縮型。臨床表現(xiàn)⑵兒童型肌無力：

以單純眼外肌麻痹為主。

a新生兒型

b先天性肌無力⑶少年型肌無力：

14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。(4)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃浴㈩愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和AChR－Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。臨床表現(xiàn)治療MG膽堿酯酶抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑胸腺治療（手術(shù)、放射）免疫球蛋白血漿置換常用的膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明

肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用時間30-60分鐘。

吡啶斯的明

口服，60mg/片，最大劑量12片/日。作用時間為2-8小時，所以投藥時間為6-8小時，對延髓肌肉無力效果較好。胸腺摘除術(shù)后的用量問題根據(jù)研究表明在胸腺摘除術(shù)后個別病人對膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態(tài)，術(shù)后宜用術(shù)前半量，3天后改服全量。治療1.抗膽堿酯酶藥①大劑量潑尼松(開始60~80mg/d)p.o,癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔日5~15mg/d)隔日用藥可減輕副作用,1個月癥狀改善,數(shù)月療效達(dá)高峰②甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d,

連用3~5d,1~3個療程用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解2.皮質(zhì)類固醇治療長期使用糖皮質(zhì)激素副作用？副作用：高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、體重增加、戒斷綜合征等。治療腎上腺糖皮質(zhì)激素適應(yīng)癥：激素治療效果不好的病人常用藥物：環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白細(xì)胞、血小板降低；脫發(fā)；胃腸道反應(yīng)；出血性膀胱炎。治療3.免疫抑制劑4.血漿置換病因治療治療適應(yīng)癥：改善病情急驟惡化，危象的治療或胸腺摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備。機(jī)理：通過置換血漿減少血中乙酰膽堿受體抗體，作用迅速不持久，有效時間取決于抗體的半減期，多在6-10天后癥狀重現(xiàn)。用法：每次約2500ml，連用平均5次。優(yōu)點/缺點：療效持續(xù)數(shù)日、數(shù)月,安全/費(fèi)用昂貴

5.免疫球蛋白病因治療治療適應(yīng)癥：各種類型的危象機(jī)理：外源性免疫球蛋白使乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合功能紊亂；可能的補(bǔ)體調(diào)節(jié)作用。療效：注射后10-15天病情好轉(zhuǎn)，可持續(xù)60天。劑量：劑量0.4g/(kg.d),i.v滴注,連用3~5d

用于各種類型危象,較血漿置換簡單易行副作用:

頭痛,感冒樣癥狀,1~2d可緩解<60歲MG患者全身型MG(包括老年患者)

眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴復(fù)視約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解6.胸腺切除病因治療

癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除可改善&緩解癥狀,療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)治療

奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,安定、巴比妥、鋰鹽,四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素……凡是能抑制神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞及抑制呼吸的藥物。避免使用的藥物治療基本資料：

XXX，女，57歲,因“吞咽和呼吸困難3天?！庇?017-11-1909:27:42入院。因呼吸衰竭氣管插管后科轉(zhuǎn)入我科。入院診斷：重癥肌無力肌無力危象急性上呼吸道感染病歷簡介既往史：

患者為中老年女性，既往8年前在XXX醫(yī)院診斷為“重癥肌無力”，服用潑尼松片1片早晚1次，溴比斯的明1片Q6h；有血糖升高史，未服藥；曾行“胸腺切除術(shù)”；對“慶大霉素、西咪替丁、胰島素”過敏。病歷簡介病歷簡介一般檢查：

T：36.4℃、P：98bpm、R:21bpm、Bp:116/60mmHg查體:

神清，一般情況差，中度構(gòu)音障礙，對答切題，咽反射遲鈍，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約0.3cm，對光反射存，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心腹無明顯異常，四肢肌張力正常，四肢肌力5-級，生理反射存在，病理反射未引出。血氣分析:

pH：7.31，pCO2：43mmHg，pO2：63mmHg，So2C：89%，BE：-4.5mmol/L,K：4.3mmol/L,Lac：1.2mmol/L

Na：137mmol/L，OI:79。Lovett肌力分級標(biāo)準(zhǔn)表

：級別名稱標(biāo)準(zhǔn)相當(dāng)正常肌力的％0零（Zero，０）無可測知的肌肉收縮01微縮（Trace，Ｔ）有輕微收縮，但不能引起關(guān)節(jié)運(yùn)動102差（Poor，P）在減重狀態(tài)下能作關(guān)節(jié)全范圍運(yùn)動253可（Fair，F(xiàn)）能杭重力作關(guān)節(jié)全范圍運(yùn)動，但不能抗阻力504良好（Good，G）能抗重力、抗一定阻力運(yùn)動755正常（Norlna1，N）能抗重力、抗充分阻力運(yùn)動100

每一級又可用“＋”和“－”號進(jìn)一步細(xì)分。如測得的肌力比某級稍強(qiáng)時，可在該級的右上角加“＋”號，稍差時則在右上角加“－”號，以補(bǔ)充分級的不足。其具體標(biāo)準(zhǔn)見下表：肌力分級肌力細(xì)分級標(biāo)準(zhǔn)分級評價標(biāo)準(zhǔn)O無可測知的肌肉收縮1可觸及肌肉有輕微收縮，但無關(guān)節(jié)運(yùn)動1+及肌肉有強(qiáng)力收縮，但無關(guān)節(jié)運(yùn)動2-去除肢體重力的影響，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍的1/2以上，但不能達(dá)最大活動范圍2去除肢體重力的影響，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍2+去除肢體重力的影響，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍,如抗重力,可活動到最大活動范圍的1/2以下3-抗肢體本身重力，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍的1/2以上，但不能達(dá)最大活動范圍3抗肢體本身重力，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍3+抗肢體本身重力，關(guān)節(jié)能活動到最大活動范圍，且在運(yùn)動終末可抗輕度阻力4-能抗比輕度稍大的阻力活動到最大活動范圍4能抗中等度阻力活動到最大活動范圍4+能抗比中等度稍大的阻力活動到最大活動范圍5-能抗較充分阻力稍小的阻力活動到最大活動范圍5能抗充分阻力活動到最大活動范圍肌力分級病程記錄：

2017-11-20

患者神志清楚，查體配合，呼吸機(jī)輔助呼吸，查體：雙側(cè)瞳孔0.25cm，對光反射遲鈍，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，腹軟，腸鳴音3次/分，四肢肌力3-級?；颊咧匕Y肌無力危象，呼吸衰竭，行呼吸機(jī)輔助呼吸治療，繼續(xù)免疫球蛋白沖擊治療。

2017-11-21患者神志清楚，呼吸機(jī)輔助呼吸，自主呼吸可，查體配合，查體：雙側(cè)瞳孔0.25cm，對光反射存在，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，腹軟，腸鳴音3次/分，四肢肌力4級。繼續(xù)使用免疫球蛋白沖擊治療，注意觀察患者肌力及呼吸動度變化，開始腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療。

2017-11-22患者神志清楚，免疫球蛋白沖擊治療3天，神志清楚，能配合查體，呼吸機(jī)輔助呼吸，痰多，咳嗽反射稍差，查體：雙側(cè)瞳孔0.25cm，對光反射存在，雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少量濕性啰音，腹軟，腸鳴音3次/分，四肢肌力5級?；颊吣壳安∏樯蟹€(wěn)定，今日行胸片了解肺部感染情況，降低呼吸機(jī)條件，加強(qiáng)呼吸鍛煉。病歷簡介重癥肌無力危象：

指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是重癥肌無力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%，病死率15.4%-50%。呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性疾病可誘發(fā)。重癥肌無力危象包括

肌無力危象:(Myastheniccrisis)

膽堿能危象:(Cholinergiccrisis)

反拗性危象:(Irritabilliticcrisis)氣管切開無菌操作護(hù)理霧化吸入,及時吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張,肺感染等是搶救成功關(guān)鍵

危象的處理治療病程記錄：

2017-11-23患者神志清楚，氣管插管，呼吸機(jī)輔助通氣，咳嗽反射尚可，生命體征平穩(wěn)，雙側(cè)瞳孔2.5mm，對光反射存在，雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少量濕性啰音，腹軟，腸鳴音3次/分，四肢肌力5級。患者今日情況較前好轉(zhuǎn)，加用“溴吡斯的明”口服，余治療不變，今予脫機(jī)鍛煉，病情允許下可考慮拔除氣管導(dǎo)管。

2017-11-23脫機(jī)拔管記錄患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5級，今晨09:00行脫機(jī)鍛煉，脫機(jī)過程中生命體征平穩(wěn)，氧飽和度99%，評估病情后予拔除氣管導(dǎo)管，拔管腔予地塞米松減輕喉頭水腫，拔管后予面罩吸氧。患者重癥肌無力，隨時有再次插管風(fēng)險，密觀病情變化。

2017-11-24搶救記錄06:50患者呼吸淺快，氧飽和度下降至60%以下，大汗淋漓、呼之不應(yīng)?？紤]重癥肌無力影響呼吸肌肉收縮造成急性呼吸衰竭，立即予再次經(jīng)口氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸。呼吸困難重癥稍有緩解，囑吸痰膨肺，密觀病情變化。病歷簡介病程記錄：

2017-11-28拔管記錄患者脫離呼吸機(jī)，氣管導(dǎo)管自主呼吸，脫機(jī)1小時患者生命體征無變化，神志清楚，咳嗽、咳痰反應(yīng)可，配合查體。經(jīng)評估，患者有拔出氣管導(dǎo)管指征，予地塞米松針5mg，預(yù)防喉頭水腫，半小時后拔除氣管導(dǎo)管，禁食禁飲2小時。囑患者積極咳嗽、咳痰。

2017-11-29轉(zhuǎn)出記錄患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。病歷簡介123護(hù)理診斷護(hù)理措施護(hù)理評價PIO低效呼吸型態(tài)

——

與呼吸肌無力、呼吸肌麻痹有關(guān)活動無耐力

——與臥床及肌無力有關(guān)皮膚完整性受損——與長期臥床有關(guān)清理呼吸道無效

——與呼吸道分泌物過多、呼吸肌無力有關(guān)焦慮、恐懼

——與呼吸肌無力、呼吸肌麻痹及瀕死感有關(guān)營養(yǎng)失調(diào),低于機(jī)體需要量

——與吞咽功能障礙、攝入不足有關(guān)潛在并發(fā)癥

——

重癥肌無力危象

知識缺乏護(hù)理診斷P1:低效呼吸型態(tài)

——

與呼吸肌無力、呼吸肌麻痹有關(guān)1、給氧：持續(xù)低流量給氧，并保持輸氧管道通暢。必要時，氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸。2、保持呼吸道通暢：有效咳嗽、協(xié)助翻身拍背，及時清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要時吸痰。3、準(zhǔn)備搶救用物：床頭常規(guī)備吸引器、氣管切開包及機(jī)械通氣設(shè)備，以利隨時搶救。4、病情監(jiān)測。5、心理支持。護(hù)理措施P2:活動無耐力

——與臥床及肌無力有關(guān)1、保證病人充足的休息和睡眠，減少不必要的體力活動；2、采取舒適體位，指導(dǎo)肢體的功能鍛煉；3、加強(qiáng)巡視，觀察病人活動耐力是否增加，并隨時為病人解決日常生活需要。4、鼓勵病人樹立信心，盡可能進(jìn)行日常生活自理護(hù)理措施P3:皮膚完整性受損——與長期臥床有關(guān)1、予氣墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓2、每2小時給病人翻身一次，注意翻身時避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚3、保持床單清潔干燥平整無渣屑，尿墊污染時及時更換4、出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲護(hù)理措施P4:清理呼吸道無效