顱底常見腫瘤和其臨床表現

關于顱底常見腫瘤和其臨床表現顱底外科主要針對顱底腫瘤而言凡是起源于腦底部的腫瘤有侵犯顱底的傾向、或起源于顱骨本身或顱骨下面有侵犯副鼻竇、鼻咽腔及顳下窩者均屬該范圍第2頁,共73頁，星期六，2024年，5月顱底腫瘤是顱底病變中最常見的疾病，也是顱底神經外科學工作的重點。其部位復雜，種類繁多，臨床表現不一。第3頁,共73頁，星期六，2024年，5月按顱底腫瘤的部位分類1．眶內腫瘤和眶顱溝通性腫瘤2．鼻顱溝通性腫瘤3．前顱底腫瘤4．中顱底腫瘤5．后顱底腫瘤6．顱底骨腫瘤第4頁,共73頁，星期六，2024年，5月

按顱底腫瘤的病理類型分類Martinez根據胚胎起源和組織病理學特征將顱底腫瘤分為：神經上皮腫瘤中胚層腫瘤外胚層腫瘤先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤轉移性腫瘤等。由于他認為非新生物也包括內“Tumor”之內，所以他還將炎性病變和空蝶鞍綜合癥也計算在內。第5頁,共73頁，星期六，2024年，5月我們根據臨床上常見腫瘤類型分為以下幾種：1．腦膜瘤2．神經鞘瘤3．垂體腺瘤4．顱咽管瘤5．表皮樣囊腫6．皮樣囊腫7．畸胎瘤8．蛛網膜囊腫第6頁,共73頁，星期六，2024年，5月9．脊索瘤10．Rathke囊腫11．視路或下丘腦膠質瘤12．嗅神經母細胞瘤或感覺神經母細胞瘤13．海綿狀血管瘤14．膠樣囊腫第7頁,共73頁，星期六，2024年，5月15．異位松果體瘤16．球瘤或副神經節(jié)瘤17．鼻咽癌18．骨瘤19．骨巨細胞瘤20．軟骨瘤21．骨纖維異常增生癥第8頁,共73頁，星期六，2024年，5月第9頁,共73頁，星期六，2024年，5月第10頁,共73頁，星期六，2024年，5月由于顱底解剖結構復雜，涉及所有的顱神經、顱內供血動脈和回流靜脈以及重要腦功能區(qū)，如腦干和下丘腦等，因此，每個部位腫瘤的臨床表現不一，每種腫瘤類型的表現不同。但有相同表現：顱神經損害表現，如：視力、聽力、面部感覺減退甚至喪失；腦功能區(qū)受壓表現，如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀，腦干受壓可有錐體束征等；顱內壓增高表現等。第11頁,共73頁，星期六，2024年，5月首先我們就顱底腫瘤按部位分類的臨床表現進行總結。1.眶內和眶顱溝通性腫瘤常見有視神經膠質瘤、腦膜瘤、神經鞘瘤、血管源性腫瘤、皮樣囊腫、橫紋肌肉瘤、淚腺上皮性腫瘤、良性混合瘤、囊腺癌。第12頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）單側眼球突出由于腫瘤造成眶內容物增加，直肌麻痹失去張力，以及眶骨異常導致眶腔變化所致。眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。呈軸性突出常提示為視神經腫瘤或肌錐內軟組織腫瘤，非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤，由上頜竇擴展到眶內的腫瘤使眼球突向外上方或內上方。眼球突出的年齡和病程快慢常有診斷價值，先天性腫瘤常在出生后就出現眼球突出。良性腫瘤的病程長，惡性腫瘤的病情發(fā)展迅速。兩眼突出度相差超過3mm才能確定為病理性突眼。第13頁,共73頁，星期六，2024年，5月（2）視力、視野和眼底改變視神經的原發(fā)腫瘤和侵犯及壓迫視神經的腫瘤都可造成視力障礙，如視神經管內和視路前部的腫瘤等。視野檢查應包括周邊視野和中心視野，原發(fā)性視神經腫瘤出現對側顳側偏盲，往往提示腫瘤已經擴展到視交叉。眼底檢查應當注意視盤、血管、黃斑區(qū)和周圍眼底的改變。視盤水腫可由腫瘤壓迫視神經或顱內壓增高所致，病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經萎縮。充血可見于眼球后方的眶內腫瘤壓迫視神經所致，視盤上出現異常的大靜脈時可見于原發(fā)性視神經鞘腦膜瘤。第14頁,共73頁，星期六，2024年，5月（3）眼球運動障礙和復視：常發(fā)生在眼球突出患者。（4）顱內壓增高表現：如頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫等。（5）神經系統癥狀和定位體征：可出現眶上裂綜合癥，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經障礙表現；眶尖綜合癥，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經障礙表現。常提示腫瘤累及眶上裂或眶尖部。腫瘤累及前顱窩可造成嗅覺障礙和額葉的癥狀與體征，如記憶障礙和性格改變，癲癇發(fā)作，額葉性共濟失調、失語、錐體束損害癥狀等。第15頁,共73頁，星期六，2024年，5月

2.鼻顱溝通性腫瘤常見有鼻竇內翻性乳頭狀瘤、上頜竇惡性腫瘤、篩竇惡性腫瘤、嗅神經母細胞瘤、鼻咽纖維血管瘤等。第16頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）鼻部癥狀：常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺減退等（2）眼部癥狀：常有流淚、復視、突眼、斜視、視力減退、眶周包塊等。（3）面部癥狀：常有面部麻木、疼痛、面頰腫脹、牙痛、牙松動、張口困難。（4）顱內壓增高及局灶癥狀：常有頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、精神異常、顱神經麻痹癥狀等。（5）耳部癥狀：常有耳塞、耳鳴、聽力下降等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。第17頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）嗅神經損害：常為嗅溝腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現嗅覺減退或喪失。（2）視神經損害：常為鞍結節(jié)腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現視力減退或喪失，視野缺損等。（3）額葉癥狀：常有興奮、欣快、淡漠、記憶力減退及定向力障礙等。（4）顱內壓增高表現：可出現頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫，晚期可出現Foster-kennedy綜合癥。3．前顱底腫瘤常見有腦膜瘤。第18頁,共73頁，星期六，2024年，5月

（5）眶上裂綜合癥或海綿竇綜合癥：表現為單眼突出和眼瞼、結膜充血水腫。（6）癲癇發(fā)作：以局限性癲癇發(fā)作為主。（7）錐體束征：腫瘤晚期表現，壓迫內囊或基底節(jié)所致。（8）局部骨隆起：為腫瘤外突所致。第19頁,共73頁，星期六，2024年，5月4．中顱底腫瘤：常見視神經膠質瘤、視交叉部膠質瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍上生殖細胞瘤、腦膜瘤、顳下窩腫瘤、蝶竇腫瘤、中耳癌、膽脂瘤等。第20頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）視神經損害：視力減退或喪失，視野缺損等。（2）內分泌功能紊亂：月經紊亂、閉經、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。（3）下丘腦損害：體溫低、嗜睡、尿崩、精神癥狀等。（4）垂體功能低下：腫瘤壓迫垂體前葉所致。（5）顱內壓增高（6）顱神經麻痹：三叉神經痛，面部麻木、感覺減退、面癱等。

第21頁,共73頁，星期六，2024年，5月（7）腦干表現：交叉性癱瘓、昏迷等，是腫瘤向后生長壓迫腦干所致。（8）腦脊液鼻漏和感染：腫瘤向下生長入蝶竇、鼻腔和鼻咽部所致。（9）癲癇：主要為顳葉癲癇。（10）顳下窩癥狀：耳部或眼部疼痛、張口困難等。（11）眼球運動障礙：腫瘤造成Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經麻痹所致。（12）耳部癥狀：耳部流膿、外耳道出血、耳聾、耳痛、聽力減退等。（13）頸部淋巴結腫大：腫瘤發(fā)生轉移所致，如中耳癌等。第22頁,共73頁，星期六，2024年，5月5．后顱窩腫瘤：常見有聽神經瘤、腦膜瘤、三叉神經鞘瘤、膽脂瘤、頸靜脈球體瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、脊索瘤、轉移癌等。第23頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）顱神經損害癥狀：如聽力減退或喪失、面部感覺減退、麻木、面癱、三叉神經痛、眼球外展麻痹、聲音嘶啞、飲水嗆咳等。（2）小腦性共濟失調（3）顱內壓增高表現（4）腦干表現（5）頸神經根損傷癥狀：上頸部疼痛、后腦部疼痛伴頸部僵硬。第24頁,共73頁，星期六，2024年，5月

6．顱底骨腫瘤：常見骨瘤、骨巨細胞瘤、軟骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增生癥。（1）顱神經癥狀（2）顱內壓增高癥狀（3）局部腦受壓癥狀（4）局部骨隆起（5）眼球突出（6）腦脊液鼻漏（7）面部畸形第25頁,共73頁，星期六，2024年，5月

7．腦膜瘤的臨床表現腦膜瘤在顱底腫瘤中占有特殊的位置，從眶部直至后顱窩都可發(fā)生，不同部位有不同的臨床表現，現就各部位腦膜瘤的臨床表現進行詳細描述。第26頁,共73頁，星期六，2024年，5月（1）眶腦膜瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性有三個來源：視神經蛛網膜鞘最多見，來源于肌錐內異位的蛛網膜細胞和可能含有蛛網膜成分的眶骨膜者極為罕見。原發(fā)性眶腦膜瘤表現為緩慢進展的無痛性的單眼視力減退和同側輕度眼球突出。其中發(fā)生于眶內神經鞘者，視力喪失和眼球突出常同時出現并同時進展。發(fā)生眶尖或視神經管者，視力減退明顯而眼球突出輕微。發(fā)生于眶內異位腦膜細胞者，眼球突出較視力減退明顯。繼發(fā)性腦膜瘤大都是蝶骨嵴腦膜瘤擴展而來。第27頁,共73頁，星期六，2024年，5月（2）嗅溝腦膜瘤

幾乎所有患者均有嗅覺障礙，但以嗅覺減退就診者很少。就診時患者可有顱內壓增高癥狀，Foster-Kennedy綜合癥，視力和視野改變，額葉癥狀，癲癇發(fā)作。晚期可有錐體束征。第28頁,共73頁，星期六，2024年，5月（3）鞍結節(jié)腦膜瘤單眼視力減退或喪失常為其首發(fā)癥狀，可有不同程度的視野缺損，下丘腦垂體癥狀少見，可有相應顱神經損害表現，但少見。極少數可有眼球突出和癲癇。第29頁,共73頁，星期六，2024年，5月（4）蝶骨嵴腦膜瘤由于該區(qū)域有眶上裂、圓孔和卵圓孔等重要結構，因此中顱窩底腦膜瘤早期就有定位意義，如三叉神經痛，一側面部痛覺減退和麻木，還可出現眼球活動受限、眼瞼下垂、復視等，腫瘤進一步生長還可出現Ⅲ、Ⅳ顱神經損害表現，晚期可出血顱內壓增高表現。第30頁,共73頁，星期六，2024年，5月（6）海綿竇腦膜瘤原發(fā)性少見，但報道逐漸增多。頭痛可能時最早癥狀，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ顱神經損害癥狀。眼肌麻痹出現較早，后期可出現視力視野改變。第31頁,共73頁，星期六，2024年，5月

（7）橋小腦角腦膜瘤是橋小腦角常見腫瘤，頭痛常為首發(fā)癥狀，還有顱神經癥狀，以及橋小腦角征候群，晚期可有顱內壓增高癥狀等。第32頁,共73頁，星期六，2024年，5月（8）巖嵴腦膜瘤可發(fā)生于巖嵴的三個界面上，包括前界、后界和下界?？沙霈F單側的耳蝸、面、前庭、三叉神經癥狀和小腦癥狀，當腫瘤侵犯外耳道可有耳部感染癥狀。第33頁,共73頁，星期六，2024年，5月（9）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤主要是后組顱神經受累表現，如聲音嘶啞、面部麻木和嗆咳，如果累及面神經可出現面癱。第34頁,共73頁，星期六，2024年，5月（10）枕骨大孔區(qū)腦膜瘤常有上頸部疼痛、后腦疼痛伴有頸部僵硬。Cushing根據腫瘤起源于枕骨大孔的上下，將其分為顱脊型和脊顱型兩種。小腦癥狀、顱內壓增高癥狀和顱神經癥狀常見于顱脊型。第35頁,共73頁，星期六，2024年，5月（11）斜坡腦膜瘤可發(fā)生于上、中、下三個部位。常有顱內壓增高癥狀、小腦受壓癥狀、腦干癥狀及顱神經損害癥狀。頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見癥狀，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ對顱神經最常受累，其次為Ⅵ、Ⅶ對顱神經。第36頁,共73頁，星期六，2024年，5月BiologyofSelectSkull-BaseTumor第37頁,共73頁，星期六，2024年，5月視神經和下丘腦神經膠質瘤多為星形細胞瘤，其次為少突膠質細胞瘤起源于第三腦室底壁兒童時期的神經膠質瘤多為低分化星形細胞瘤；成人期為侵潤性強，常伴有假柵狀、壞死、出血、異形有絲分裂第38頁,共73頁，星期六，2024年，5月神經鞘瘤（Neuroma）可起源于鞍旁任一神經雪旺細胞是瘤病起出的細胞良性，生長緩慢多發(fā)性神經纖維瘤可發(fā)生在不同神經，伴發(fā)腦膜瘤，甚至神經膠質瘤第39頁,共73頁，星期六，2024年，5月有包膜，常于神經附著，切面為白色，有時發(fā)黃，質地堅實常含有粘蛋白而使結構出現空洞鏡下可見瘤組織由梭形細胞構成可見Verocaybodies第40頁,共73頁，星期六，2024年，5月脊索瘤（Chordoma)

惡性腫瘤，生長緩慢占顱內腫瘤的0.1-0.5%，占骨惡性腫瘤的1-4%來源于胚胎結構－脊索的殘余組織好發(fā)于斜坡、蝶鞍中線附近、巖尖等男性多于女性，20－40常見第41頁,共73頁，星期六，2024年，5月肉眼觀察可有纖維包膜，早期常有一定的界限，晚期則界限不清，侵潤破壞顱底骨質及其附近的神經和腦實質。切面呈半透明膠凍狀。有間隔將腫瘤分割成大小不等的多葉狀?？捎锈}化、出血和囊變。第42頁,共73頁，星期六，2024年，5月鏡下觀察排列成條或島狀，可含有軟骨組織和小片骨骼空泡細胞和戒指細胞大量的空泡細胞和粘液形成是本病的病理形態(tài)特征第43頁,共73頁，星期六，2024年，5月分類普通型：瘤內無軟骨或其他間充質成分。多見于40－50歲，<20歲少見。片狀生長為其特征。細胞角質蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡可見橋粒。（可以與軟骨肉瘤區(qū)別）第44頁,共73頁，星期六，2024年，5月軟骨樣脊索瘤：瘤內有軟骨和脊索瘤兩種成份。（較難與軟骨肉瘤區(qū)別）間變型脊索瘤：含有普通型成分和惡性間充質成分（惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤）。本型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。第45頁,共73頁，星期六，2024年，5月預后手術加放療可使腫瘤長期緩解，大多數病人平均生存4－8年。常局部復發(fā)，全身轉移少見。第46頁,共73頁，星期六，2024年，5月軟骨瘤（Chondroma)又名骨軟骨瘤，多發(fā)生于顱底，如蝶鞍、破裂孔附近、橋腦小腦角、副鼻竇和眼眶。游離于腦內的少見。生長緩慢，病程多緩慢。瘤基底部無骨質破壞是小軟骨瘤的典型表現，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部第47頁,共73頁，星期六，2024年，5月肉眼和鏡下觀察腫瘤為半透明灰白色，常與硬膜粘連，附近可見顱骨增生。顯微鏡下可見不正常的軟骨細胞，具有活躍增殖的跡象，伴有程度不一的骨化或鈣化。第48頁,共73頁，星期六，2024年，5月預后1－2％的軟骨瘤可惡變手術切除，顱底廣泛受累難以全切，部分或大部分切除緩解癥狀第49頁,共73頁，星期六，2024年，5月軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)可由軟骨瘤惡變來，也可直接由間質細胞發(fā)展而來，故又稱間質性軟骨肉瘤。5－10％發(fā)生在頭頸部，以下頜、喉和顱底常見第50頁,共73頁，星期六，2024年，5月分型普通型間質型黏液樣型清晰細胞型間變型第51頁,共73頁，星期六，2024年，5月與骨骼其他軟骨病變同時發(fā)生，稱Ollier病與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為Maffuci綜合癥第52頁,共73頁，星期六，2024年，5月預后生長緩慢，治療后可出現局部侵潤或局部復發(fā)，轉移少見。多數患者在診斷后4－8年死亡。第53頁,共73頁，星期六，2024年，5月腦膜瘤（Meningioma)來源于蛛網膜細胞形態(tài)學和免疫組化染色多樣性（神經鞘瘤S100蛋白陽性，腦膜瘤為陰性；轉移瘤細胞角質蛋白抗體陽性，腦膜瘤陰性）第54頁,共73頁，星期六，2024年，5月WHO腦膜瘤分型（1993）典型（GⅠ）腦膜內皮細胞型纖維型（纖維母細胞型）過渡型（混合型）砂粒型微囊型分泌型透明細胞型脊索樣型淋巴漿細胞豐富型化生型非典型（GⅡ）乳頭狀型間變型（GⅢ）惡性腦膜瘤第55頁,共73頁，星期六，2024年，5月非典型腦膜瘤：細胞成分增多，10個高倍鏡中》5個有絲分裂者惡性腦膜瘤：喪失腦膜內皮型正常形態(tài)，廣泛細胞增多，伴局灶壞死。第56頁,共73頁，星期六，2024年，5月侵襲性垂體瘤（InvasinePituitaryAdenoma)侵襲臨近結構如硬膜、顱骨組織形態(tài)學上很難發(fā)現侵襲生長的特征生物學特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間，其增長指數如核增長抗原（PCNA）或Ki－67核抗原均超過正常第57頁,共73頁，星期六，2024年，5月電鏡、免疫組化等可找到分泌物，功能腺瘤還可借助激素鑒定、免疫組化染色和原位雜交等法識別第58頁,共73頁，星期六，2024年，5月表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤第59頁,共73頁，星期六，2024年，5月嗅神經母細胞瘤（OlfactoryNeuroblastoma)惡性腫瘤來源于神經外胚葉，嗅神經上皮生長緩慢，可遷延數年淋巴和血行轉移者占18－22％腫瘤呈暗紅色、息肉狀，血管豐富第60頁,共73頁，星期六，2024年，5月副神經節(jié)瘤來源于神經嵴細胞頸動脈體瘤最常見，次之為頸靜脈球瘤腫瘤有包膜，生長緩慢，表現良性瘤特點，少數表現為惡性特性生物學規(guī)律異常好發(fā)于顳骨側面，50％位于頸靜脈頂端外膜，余數可延舌咽神經鼓室支（Jacobson）或迷走神經的耳支（Arnold）分布第61頁,共73頁，星期六，2024年，5月肉眼呈紅色或灰色息肉狀，有包膜顯微鏡：上皮樣主細胞，胞漿豐富，邊界常不清楚。腺泡狀排列為其特征之一。常見分泌顆粒，為去甲腎上腺第62頁,共73頁，星期六，2024年，5月頸靜脈球瘤Fisch分型（1981）A型：局限中耳B型：局限中耳、迷路。迷路下間隙未受累C型：累及迷路下間隙或巖骨尖區(qū)域或①頸靜脈球、頸靜脈孔，但頸動脈管未受侵②累及頸動脈管的垂直段③累及頸動脈管的水平段D型：侵入顱內或硬膜下：依瘤體積又分①直徑<2cm②>2cm③不能手術第63頁,共73頁，星期六，2024年，5月橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma)占軟組織肉瘤的1/5,兒童軟組織肉瘤的3/4好發(fā)于20歲以下眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻竇界限清楚，但無包膜。磷鎢酸固紫染色中可見橫紋侵襲腦膜，早期發(fā)生蛛網膜下腔轉移，預后差第64頁,共73頁，星期六，2024年，5月Maurer分級（