貝赫切特綜合征的表現(xiàn)

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1.基本癥狀

口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

2.特殊癥狀

皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關(guān)節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。

由于全身多個(gè)系統(tǒng)均可受累，故臨床癥狀和體征復(fù)雜多變，主要表現(xiàn)如下：

（1）口腔潰瘍約98.6%的患者有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現(xiàn)的初發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作?？砂l(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

（2）眼部癥狀發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現(xiàn)多樣，有反復(fù)發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結(jié)膜炎等，眼部損害常可導(dǎo)致視力減退甚至失明。

（3）外生殖器潰瘍女性以陰唇潰瘍多見(jiàn)，多在小陰唇和大陰唇的內(nèi)側(cè)，其次在前庭黏膜及陰道口周圍。有時(shí)發(fā)生在會(huì)陰及肛門處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數(shù)目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內(nèi)陷進(jìn)，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經(jīng)常數(shù)周才愈合醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理。壞疽型潰瘍較嚴(yán)重，患者可有發(fā)熱及全身不適，局部疼痛。潰瘍數(shù)天往往較少較深，邊緣不整齊及內(nèi)陷。周圍炎癥顯著，表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強(qiáng)行剝?nèi)ゼ倌ぃ冻龈叩筒黄降幕?。有時(shí)潰瘍迅速擴(kuò)展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小陰唇殘缺不全，邊緣柔軟無(wú)浸潤(rùn)，潰瘍的病理檢查無(wú)特異性。

（4）皮膚癥狀以結(jié)節(jié)性紅斑最多見(jiàn)，亦可見(jiàn)多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，針刺皮膚有過(guò)敏反應(yīng)。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時(shí)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹。用消毒針刺皮膚會(huì)出現(xiàn)小丘疹或膿皰。

（5）心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)主要為過(guò)敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動(dòng)脈內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈炎及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，末梢動(dòng)脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網(wǎng)膜血管，大的如上下腔靜脈均同時(shí)受累醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復(fù)咯血；多發(fā)性肺動(dòng)脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

（6）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀雖僅占8%～10%，但病情嚴(yán)重，危害性最大，反復(fù)發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較其他癥狀出現(xiàn)晚，可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、嚴(yán)重頭痛、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、反復(fù)發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥候群。

（7）胃腸道病變發(fā)生率50%～64%，可引起口腔到肛門整個(gè)消化道和黏膜潰瘍，導(dǎo)致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起B(yǎng)udd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

（8）高熱敗血癥樣表現(xiàn)雖多為不規(guī)則低熱，但有些病例出現(xiàn)弛張性高熱伴白細(xì)胞增多，酷似敗血癥。

（9）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀四肢大小關(guān)節(jié)及腰骶等處