中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類(lèi)及影像學(xué)診斷(三)

松果體腫瘤1.松果體細(xì)胞瘤(pineocytoma)定義一種緩慢生長(zhǎng)、好發(fā)于年輕人的松果體主質(zhì)細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞小，大小一致的成熟細(xì)胞，像松果體細(xì)胞，偶爾可見(jiàn)大的松果體瘤菊形團(tuán)特點(diǎn)相當(dāng)于WHOII級(jí)。占所有顱內(nèi)腫瘤的<1％。大約14％～30％是松果體實(shí)質(zhì)起源的腫瘤，其中松果體細(xì)胞瘤約占45％。松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于25～35歲。無(wú)性別差異Ageandsexdistributionofpineocytomabasedon72cases.神經(jīng)影像CT上通常為圓形均勻低密度影，邊界清楚，直徑<3cm，部分病例存在邊緣鈣化或囊性變，增強(qiáng)后大多有不均勻強(qiáng)化，常伴有腦積水。MRIT1W呈低信號(hào)，T2W呈高信號(hào)PineocytomashowingroundedcontoursandhomogeneousenhancementonaT1-weightedMRI.2.松果體母細(xì)胞瘤(pineoblastoma)

定義高度惡性，發(fā)生于兒童的原始胚胎性松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞小，核圓或不規(guī)則，胞質(zhì)少，致密，不定形片狀排列特點(diǎn)相當(dāng)于WHOⅣ級(jí)。是顱內(nèi)罕見(jiàn)腫瘤，占松果體腫瘤的45％Ageandsexdistributionofpineoblastomabasedon93cases.神經(jīng)影像腫瘤在CT上呈大的分葉狀，邊界不清，密度均勻，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，少見(jiàn)鈣化。MRITlW上呈低信號(hào)或等信號(hào)，可有不均勻增強(qiáng)OnT1-weightedMRI,pineoblastomashowshomogeneouscontrastenhancement.ALarge,haemorrhagic

pineoblastoma.B

Highlycellularpineoblastomashowingundifferentiatedsmallcellhistology.胚胎性腫瘤1.髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)定義發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，伴明顯的神經(jīng)元分化，易通過(guò)CSF途徑播散特點(diǎn)組織學(xué)相當(dāng)于WHOⅣ級(jí)。發(fā)病高峰年齡為7歲。70％髓母細(xì)胞瘤患者<16歲。80％成人髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在21～40歲。該腫瘤極少發(fā)生于50歲以后。大約65％的患者是男性。至少75％兒童髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室。隨著年齡增長(zhǎng)，越來(lái)越多的病例累及小腦半球Ageandsexdistributionofmedulloblastoma,basedon651cases.臨床及神經(jīng)影像患者常出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)紊亂。由于腦脊液循環(huán)受阻，出現(xiàn)高顱壓癥狀，包括嗜睡、頭痛和晨起嘔吐在CT和MRI上，髓母細(xì)胞瘤為高密度信號(hào)影，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。約l／3患者發(fā)生腦脊液播散，影像學(xué)上表現(xiàn)為軟腦膜或腦室壁上出現(xiàn)點(diǎn)狀高密度／信號(hào)影Medulloblastomaofthecerebellar

vermiscompressingthebrainstem.Typicalarrangementofsheetsofundifferentiatedtumourcells.2.幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(supratentorialprimitiveneuroectodermal

tumour，PNET)定義發(fā)生于大腦或幕上的胚胎性腫瘤，由未分化的或分化差的神經(jīng)上皮細(xì)胞構(gòu)成。這些細(xì)胞具有向神經(jīng)元、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌肉或黑色素細(xì)胞方向分化的能力特點(diǎn)相當(dāng)于WHOⅣ級(jí)。位于幕上大腦和鞍上。松果體區(qū)的PNET為松果體母細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡4周～20歲，平均年齡5.5歲，男女之比為2：1AgeandsexdistributionofsupratentorialPNETandcerebralneuroblastomas,basedon305cases.DatafromCBTRUS1995-2002{305}.神經(jīng)影像所有原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)CT

表現(xiàn)相似，均為等密度或高密度影，增強(qiáng)后可強(qiáng)化。一般為實(shí)性病灶，可出現(xiàn)囊性變或壞死。50％～70％幕上PNETs

有鈣化。瘤周水腫不顯著PNETs

的MRI表現(xiàn)隨腫瘤起源部位而各異。在T1W上，腫瘤呈低信號(hào)。T2W上表現(xiàn)相似，但囊性變和壞死區(qū)呈高信號(hào)，可用釓增強(qiáng)劑強(qiáng)化。如有瘤內(nèi)出血，出血區(qū)在T2W上呈高信號(hào)T1-weightedMRIofalarge,hemisphericPNETwithadvancedneuronaldifferentiation(neuroblastoma).顱神經(jīng)和外周神經(jīng)腫瘤1.神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)定義由分化良好的腫瘤性施萬(wàn)細(xì)胞構(gòu)成的包膜完整的良性腫瘤特點(diǎn)相當(dāng)于WHOI級(jí)。神經(jīng)鞘瘤是外周神經(jīng)的常見(jiàn)腫瘤。占顱內(nèi)腫瘤的8％，脊髓腫瘤的29％。神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)的神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率很高。無(wú)NF2的皮下多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤稱(chēng)為“神經(jīng)鞘瘤病”，是另外一種罕見(jiàn)的遺傳性病變所有年齡均可發(fā)病，高峰發(fā)病期在40-60歲．發(fā)病率無(wú)性別傾向Ageandsexdistributionofschwannomabasedon582patients,treatedattheUniversityHospital,Zürich.神經(jīng)影像MRI上呈邊界清晰、不均勻增強(qiáng)病灶，可有囊性變。椎旁腫瘤常引起椎骨吸收破壞腫瘤常位于頭頸部和四肢伸面。皮膚病變界限清楚。腫瘤也可發(fā)生于脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，特別是第8對(duì)顱神經(jīng)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)和髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤已經(jīng)報(bào)道40例，極少發(fā)生在腦室內(nèi)。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于感覺(jué)神經(jīng)，但運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)也可累及，內(nèi)臟神經(jīng)很少發(fā)生該腫瘤Vestibularschwannoma.Largeschwannomacausingcompressionofandcystformationinthecerebellum,anddisplacementofthemedulla.AMacroscopicappearanceofavestibularschwannomaintheleftcerebellopontineangleandBaspinalschwannoma(intraoperativeview).2.神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）定義一種神經(jīng)內(nèi)界限清楚或神經(jīng)外彌漫性生長(zhǎng)的腫瘤，由施萬(wàn)細(xì)胞，神經(jīng)束細(xì)胞和纖維母細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病1型相關(guān)特點(diǎn)WHOI級(jí)。常為散發(fā)，表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié)，少數(shù)病例為多發(fā)性或結(jié)節(jié)性病變與神經(jīng)纖維瘤病1型伴發(fā)。所有年齡和性別都可發(fā)病Neurofibromaofaspinalroot,withafirmconsistencyandhomogeneouscutsurface.腦膜腫瘤1.腦膜瘤(meningioma)定義腫瘤為良性，生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生于硬腦膜，由腫瘤性腦膜上皮細(xì)胞(蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞)構(gòu)成。腫瘤常發(fā)生成人，女性好發(fā)。大部分腦膜瘤為WHOＩ級(jí)，有些亞型預(yù)后不太好，相當(dāng)于WHOⅡ和Ⅲ級(jí)Ageandsexdistributionofmeningioma,basedon1078casestreatedattheUniversityHospitalZurich.大部分腦膜瘤發(fā)生于顱內(nèi)、眶內(nèi)和脊柱腔內(nèi)，也有個(gè)案報(bào)道機(jī)體所有器官都可發(fā)生腦膜瘤。顱內(nèi)腦膜瘤大部分發(fā)生在大腦凸面，常與大腦鐮相關(guān)。其他好發(fā)部位包括嗅溝、蝶骨嵴、鞍旁、視神經(jīng)、巖骨嵴、小腦幕、后顱凹和腦室內(nèi)脊髓腦膜瘤好發(fā)于胸段。非典型和間變型腦膜瘤發(fā)生在大腦鐮和側(cè)凸面惡性腦膜瘤易轉(zhuǎn)移到肺、胸膜、骨和肝ALargemeningiomaofthefalx,presentingasacontrast-enhancedmasswithacentralcyst.Notetheduraltailateithersideoftheneoplasm.BOssifyingmeningiomaincludinghyperostosisintheoverlyingskull.以復(fù)發(fā)和分級(jí)為依據(jù)的腦膜瘤分組表2.血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma)定義中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管周細(xì)胞瘤細(xì)胞密度高，富于血管，與硬腦膜相連，組織學(xué)改變與軟組織的血管周細(xì)胞瘤相似，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)外相當(dāng)于WHOⅡ或Ⅲ級(jí)Ageandsexdistributionofhaemangiopericyto