過敏性紫癜腎炎診治進(jìn)展

關(guān)于過敏性紫癜腎炎診治進(jìn)展04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉2概念

過敏性紫癜（Henoch--SchonleinPurpura，HSP）是一種過敏性系統(tǒng)性壞死性小血管炎。過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是影響其病程和預(yù)后的決定性因素之一。同時(shí)也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發(fā)性腎炎，常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏原性質(zhì)不同，個(gè)體反應(yīng)性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同，有不同的臨床表現(xiàn)和腎臟病理改變，對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后亦不同，應(yīng)當(dāng)區(qū)別對(duì)待。

第2頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉3病因

病因繁多，與以下因素有關(guān)

1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病毒等。細(xì)菌：沙門氏菌、軍團(tuán)菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利

3、食物、魚、蝦蟹等

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動(dòng)物羽毛、油漆。第3頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉4發(fā)病機(jī)理

1、HSP是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，HSPN也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。2、本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系第4頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉5臨床表現(xiàn)

腎外癥狀

1、皮膚：典型的紫癜皮膚損傷，小兒可出現(xiàn)眼周、陰囊、頭皮處血管神經(jīng)性水腫

2、腹部癥狀：腹痛、可出現(xiàn)胃腸道出血，警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔

3、關(guān)節(jié)疼痛第5頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉6臨床表現(xiàn)腎臟受累：

1、侵及腎臟發(fā)病率高 （1）、早期出現(xiàn)較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明顯者 （3）、反復(fù)發(fā)作者 （4）、單純腎損害者第6頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉7臨床表現(xiàn)腎臟受累：

2、腎臟表現(xiàn)特點(diǎn)： （1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床與病理不完全一致

第7頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉8臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型

輕型：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常無(wú)高血壓及腎功能損害，病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變，無(wú)明顯腎小管間質(zhì)損傷。

第8頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉9臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性改變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成（＜30％）和腎小球毛細(xì)血管袢壞死。第9頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉10臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現(xiàn)肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。病理改變?yōu)?，重度腎小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為系膜增殖樣病變，大量新月體形成（＞30％）伴腎小球和腎小球毛細(xì)血管袢壞死，血栓等急性病變。第10頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉11臨床分型

中華兒科學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)組2000年珠海會(huì)議分型

1孤立性血尿或孤立性蛋白尿

2血尿和蛋白尿

3急性腎炎型

4腎病綜合征型

5急進(jìn)性腎炎型

6慢性腎炎型

第11頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉12病理分型

光鏡下改變分為六級(jí)

Ⅰ級(jí)：腎小球輕微病變

Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?/p>

Ⅲ級(jí)：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成，節(jié)段性病變（硬化、粘連、血 栓、壞死）

Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ，50%-75%腎小球有上述改變

第12頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉13病理分型

光鏡下改變分為六級(jí)

Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ，75%以上腎小球伴 上述病變 上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級(jí)又視系膜病變分布各又分為a（局灶/節(jié)段）b（彌漫病變）

Ⅵ級(jí)：膜增生性腎炎改變

第13頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉14病理分型

免疫病理分型

根據(jù)腎小球內(nèi)沉積免疫復(fù)合物不同分為四型 單純IgA沉積型

IgA+IgG沉積型

IgA+IgM沉積型

IgA+IgG+IgM沉積型 免疫病理類型與病理分級(jí)之間有一定聯(lián)系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ發(fā)生率較高也是影響預(yù)后的原因之一。

第14頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉15病理分型

臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系

第15頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉16病理分型

關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題

1、根據(jù)上圖可看出有一定對(duì)應(yīng)性

2、有時(shí)不完全平行，如病理上見較多新月體形成，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上無(wú)相應(yīng)腎功能減退，此類多為早期病例，經(jīng)腎穿刺后即給予積極治療而使預(yù)后大為改觀。

第16頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉17病理分型

關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題

3、腎小球疾病的發(fā)展和預(yù)后不佳不但與腎小球本身?yè)p害相關(guān)，與腎小管、腎間質(zhì)病變的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。腎小管間質(zhì)病理改變分級(jí)

Ⅰ級(jí)：間質(zhì)基本正常，輕度小管變性擴(kuò)張

Ⅱ級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮＜20%，散在炎性細(xì)胞

Ⅲ級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮＜30%，散在和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

Ⅳ級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮＞50%，散在和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)第17頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉18病理分型關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題

4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預(yù)后較Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好第18頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉19治療

原則 積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

第19頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉20治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范

輕型 急性期治療

強(qiáng)的松0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不短于一年。第20頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉21治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型 急性期治療 甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

第21頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉22治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型 急性期治療 維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不得短于二年。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。 雷公藤多甙1mg（kg.d）

第22頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉23治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型 急性期治療 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素 Ⅱ受體拮抗劑（ARB）

第23頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉24治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療 法。 方案一

MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。 （1）適應(yīng)癥：重型HSPN急性期 （2）禁忌癥：WBC＜3000/mm3、CD4+T細(xì)胞＜200，或伴有活動(dòng)性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2.0g/d×6個(gè)月；1.5g/d×6個(gè)月；1.0g/d×12個(gè)月?？偗煶?年以上。

第24頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉25治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d，靜滴3天，根據(jù)病情需要可追加一療程。 （5）強(qiáng)的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日10mg。 如經(jīng)上述治療6個(gè)月以上療效不顯著者，必須重復(fù)腎活檢，調(diào)整治療方案。

第25頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉26治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 方案二雙沖擊療法：MP與環(huán)磷酰胺（CTX）雙沖擊療法。 （1）治療方案：MP和強(qiáng)的松用法同MMF方案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75／m2，靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個(gè)月改為每3個(gè)月靜滴1次，總劑量＜8.0g。

第26頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉27治療

南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 慢性期治療：經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需2年以上。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）第27頁(yè),共32頁(yè)，星期六，2024年，5月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院杜莉28治療

其它對(duì)癥治療 （1）抗過敏，減輕毛細(xì)血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）緩解胃腸痙攣 （4）穩(wěn)定血壓

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