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再生障礙性貧血揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院王正霞再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第1頁(yè)患者半月前在無(wú)顯著誘因情況下出現(xiàn)牙齦出血,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予止血藥品口服后好轉(zhuǎn),但時(shí)有重復(fù),未予重視,今日再次出現(xiàn)牙齦出血連續(xù)不止,量約20ml,到我院門診就診,查血常規(guī)Hb70g/L,WBC2.8×10^9/L,PLT23×10^9/L。門診擬“全血細(xì)胞降低”收住入院。否定“高血壓”、“肝炎”等病史。神志清楚,精神可,貧血貌,全身皮膚粘膜未見新鮮瘀點(diǎn)、瘀斑,無(wú)黃染、皮疹,淺表淋巴結(jié)未及腫大,口唇無(wú)發(fā)紺,牙齦可見滲血,胸骨壓痛(-)。心律齊,未聞及病理性雜音。腹平軟,肝脾肋下未及,雙下肢無(wú)浮腫。骨髓示:增生顯著活躍,原始細(xì)胞百分比偏高占16%,異常早幼粒細(xì)胞百分比偏高占68%.免疫分型示分析87.7%幼稚細(xì)胞群體,CD13、CD33、CD15陽(yáng)性,為髓系表示。再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第2頁(yè)教學(xué)目標(biāo)與要求:1、了解再性障礙性貧血病因、診療關(guān)鍵點(diǎn)、治療關(guān)鍵點(diǎn)和預(yù)后。2、熟悉再性障礙性貧血概念與發(fā)病機(jī)制。3、熟悉急、慢性再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)和試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)異同點(diǎn)。4、掌握再生障礙性貧血病人護(hù)理診療、護(hù)理辦法,及保健指導(dǎo)。。再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第3頁(yè)一、概述定義再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱再障,各種原因造成造血干細(xì)胞數(shù)量降低和(或)功效障礙而引發(fā)一類貧血,又稱骨髓造血功效衰竭癥。臨床主要表現(xiàn)為骨髓造血功效低下,進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞降低。再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第4頁(yè)二、病因及發(fā)病機(jī)制
1.病因(1)化學(xué)原因:包含各類能夠引發(fā)骨髓抑制藥品和工業(yè)用化學(xué)物品。
(2)物理原因:各種電離輻射(3)生物原因:風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染(4)遺傳原因:(5)其它原因:SLE、慢性腎衰竭、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第5頁(yè)2.發(fā)病機(jī)制
1)
造血干祖細(xì)胞(HSC)內(nèi)在缺點(diǎn)
2)異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞3)造血微環(huán)境缺點(diǎn)致骨髓造血干細(xì)胞再生、分化能力減弱或消失,骨髓各造血細(xì)胞顯著降低,引發(fā)外周血液全血細(xì)胞降低
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第6頁(yè)三、臨床表現(xiàn)1.貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結(jié)多無(wú)腫大。(1)急性再障(重型再障):起病急、進(jìn)展快,早期主要表現(xiàn)為出血與感染,伴隨病程進(jìn)展出現(xiàn)貧血且進(jìn)行性加重1)出血部位廣泛,常見皮膚黏膜出血,如皮膚淤點(diǎn)、淤斑,牙齦出血、鼻腔出血;內(nèi)臟出血常見,可有消化道出血、連續(xù)陰道出血等,甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。出血主要原因是血小板降低
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第7頁(yè)2)感染:多數(shù)病人有發(fā)燒,T39℃以上,呼吸道感染最常見,半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡。感染主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量降低。顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人主要死亡原因。3)貧血進(jìn)行性加重,伴顯著頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因是紅細(xì)胞生成降低,其次出血造成紅細(xì)胞丟失過多。(2)慢性再障:進(jìn)展較遲緩,貧血為主要表現(xiàn).出血、感染較輕。
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第8頁(yè)2.試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)(1)血象:全血細(xì)胞降低,呈四少一多,即:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均降低,白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。貧血呈正細(xì)胞正色素性。(2)骨髓象:急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑,細(xì)胞數(shù)量顯著降低。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生,但巨核細(xì)胞顯著降低。
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第9頁(yè)四、診療關(guān)鍵點(diǎn)病史,有進(jìn)行性貧血,伴出血感染,多無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大,血象全血細(xì)胞降低,網(wǎng)織紅絕對(duì)值降低,骨髓最少一個(gè)部位增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞降低,抗貧血治療無(wú)效
重性再障血象診療標(biāo)準(zhǔn):網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對(duì)值<15X109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5X109/L,血小板<20X109/L。再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第10頁(yè)五、治療關(guān)鍵點(diǎn)1.支持療法1)保護(hù)辦法:去除病因,注意個(gè)人衛(wèi)生,嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作制度,注意保護(hù)性隔離。2)合理使用抗生素,預(yù)防和控制感染。3)皮膚、黏膜出血可用激素,出血嚴(yán)重或有內(nèi)臟出血可輸血小板懸液
4)糾正貧血:輸濃縮紅細(xì)胞
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第11頁(yè)3、免疫抑制劑:抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)、環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第12頁(yè)4、促進(jìn)骨髓造血:造血細(xì)胞因子:粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成激素等雄激素:可刺激腎臟產(chǎn)生更多促紅細(xì)胞生成素,是慢性再障首選藥品。慣用康力龍、達(dá)那唑、丙酸睪九酮50~100mg,肌內(nèi)注射,天天或隔天1次,療程最少4個(gè)月。再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第13頁(yè)5、造血干細(xì)胞移植:骨髓移植、臍血輸注、胎肝細(xì)胞輸注等再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第14頁(yè)1.活動(dòng)無(wú)耐力與貧血相關(guān)。2.有感染危險(xiǎn)與粒細(xì)胞降低相關(guān)3.有受傷危險(xiǎn)4.身體意像紊亂六、護(hù)理診斷再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第15頁(yè)七、護(hù)理辦法1、活動(dòng)無(wú)耐力與貧血所致機(jī)體缺氧相關(guān)2、有受傷危險(xiǎn):出血與血小板降低相關(guān)(略)再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第16頁(yè)3、有感染危險(xiǎn)與粒細(xì)胞降低相關(guān)(1)病情監(jiān)測(cè):觀察有沒有感染征象(2)勉勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物(3)預(yù)防呼吸道、口腔、皮膚、肛周、腸道感染1保持室內(nèi)清潔,空氣流通,定時(shí)室內(nèi)消毒,限制探陪人員,不去公共場(chǎng)所,不與呼吸道感染人員接觸。2進(jìn)餐前后,睡前、晨起用漱口,必要時(shí)口腔護(hù)理3保持皮膚清潔,定時(shí)洗澡4肛周護(hù)理:睡前、便后用1:5000高錳酸鉀溶液坐浴,保持大便通暢
再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第17頁(yè)(4)治療配合和護(hù)理:遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液,增強(qiáng)機(jī)體免疫力
抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白:可引發(fā)超敏反應(yīng)、血清病、出血加重及繼發(fā)感染,用藥前做皮試、使用激素,慢滴。環(huán)孢素:監(jiān)測(cè)血藥濃度、注意肝腎功效、消化道反應(yīng)雄激素:丙酸睪丸酮為油劑,不易吸收,注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無(wú)菌性壞死,須深部遲緩分層肌內(nèi)注射,并注意經(jīng)常更換注射部位,必要時(shí)局部熱敷;肝損需定時(shí)查肝功效再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第18頁(yè)4.身體意象紊亂與雄激素不良反應(yīng)相關(guān)(1)
與病人建立信任關(guān)系,關(guān)注病人情緒,做好心理疏導(dǎo)(2)
向病人和家眷解釋用藥目標(biāo)、副作用,可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功效損害等,但病情緩解,藥量降低不良反應(yīng)會(huì)逐步消失(3)勉勵(lì)適當(dāng)活動(dòng),增強(qiáng)適應(yīng)力,加強(qiáng)各方交流,降低孤獨(dú)感,配合治療再障的護(hù)理醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講第19頁(yè)八、健康指導(dǎo):1.提升認(rèn)識(shí),做好防護(hù)工作,脫離有害工作環(huán)境。2.介紹療程及鞏固治療主要性,創(chuàng)造良好休養(yǎng)環(huán)境.3.指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)自我照料:個(gè)人衛(wèi)生、情緒控制、適當(dāng)鍛煉、保暖、按時(shí)服藥、防止外傷。4.服藥指導(dǎo):按醫(yī)囑服藥,定時(shí)
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