胎兒血液循環(huán)與先心

胎兒血液循環(huán)與先心胎兒血液循環(huán)與先心胎兒血液循環(huán)與先心2021/4/272胎兒的血液循環(huán)1出生后血液循環(huán)的變化2常見(jiàn)的先天性心臟病3Contents2021/4/272一、胎兒的血液循環(huán)2021/4/273（一）胎兒與母體物質(zhì)交換的橋梁——胎盤(pán)Placenta胎盤(pán)是哺乳動(dòng)物妊娠期間由胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜聯(lián)合長(zhǎng)成的母子間物質(zhì)交換的過(guò)渡性器官胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎盤(pán)從母體取得營(yíng)養(yǎng)，而雙方保持相對(duì)的獨(dú)立性胎盤(pán)可產(chǎn)生多種維持妊娠的激素，是重要的內(nèi)分泌器官2021/4/274分娩后的胎盤(pán)干制后，稱(chēng)為紫河車(chē)，是有名的滋補(bǔ)藥物2021/4/275胎盤(pán)的形態(tài)中央厚邊緣薄有2個(gè)面--胎兒面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子葉--母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面胎盤(pán)的主體部分是樹(shù)枝狀的絨毛

2021/4/276（二）胎兒血液循環(huán)路徑--胎兒營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍帶到胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成人有很大差異2021/4/277從胎盤(pán)來(lái)的富含氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的動(dòng)脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝門(mén)處分為2支大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接注入下腔靜脈小部分血液經(jīng)肝血竇再注入下腔靜脈

1.臍靜脈Umbilicalvein

2021/4/2782.下腔靜脈Inferiorvenacava血液組成--內(nèi)含混合血臍靜脈來(lái)的動(dòng)脈血由胎兒下肢和腹、盆腔器官回流的靜脈血血液流向--下腔靜脈將混合血（主要是含氧高、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)豐富的血）送入右心房2021/4/279血液組成--右心房?jī)?nèi)為混合血來(lái)自IVC的混合血來(lái)自頭頸部與上肢經(jīng)SVC回流的靜脈血血液流向大部分：經(jīng)卵圓孔→左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室小部分：經(jīng)右房室口→右心室→肺動(dòng)脈干3.右心房Rightatrium2021/4/27104.左心室Leftventricle大部分血液：經(jīng)主動(dòng)脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上肢，以充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營(yíng)養(yǎng)和氧小部分血液：流入降主動(dòng)脈2021/4/2711因胎兒肺無(wú)呼吸功能，故肺動(dòng)脈干內(nèi)的血液有2種去向大部分（90％以上）經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管ductusarteriosus流入降主動(dòng)脈小部分（5～10％）經(jīng)肺動(dòng)脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房5.肺動(dòng)脈干Pulmonarytrunk2021/4/2712其血液也有2種去向大部分：經(jīng)髂總動(dòng)脈→髂內(nèi)動(dòng)脈→臍動(dòng)脈，將血液運(yùn)送到胎盤(pán)與母體血液進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換小部分：經(jīng)主動(dòng)脈的分支分布于軀干和下肢6.降主動(dòng)脈Descendingaorta2021/4/27131.臍動(dòng)脈umbilicalarteries--2條，位于臍帶內(nèi)--連于髂內(nèi)動(dòng)脈與胎盤(pán)之間2.臍靜脈(1條)--1條，位于臍帶內(nèi)--連于肝門(mén)與胎盤(pán)之間3.靜脈導(dǎo)管Ductusvenosus--連于臍靜脈與下腔靜脈間4.卵圓孔foramenovale

--溝通左、右心房5.動(dòng)脈導(dǎo)管Ductusarteriosus--連于肺動(dòng)脈干分叉處稍左側(cè)與主動(dòng)脈弓下緣之間（三）胎兒血液循環(huán)特有的結(jié)構(gòu)2021/4/27141.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都是混合血胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血液混合①肝血竇：臍靜脈與門(mén)靜脈的血液混合②下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下腔靜脈、肝靜脈的血液混合③右心房：上、下腔靜脈的血液混合④左心房：右心房的血液與肺靜脈的血液混合⑤主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血液混合（四）胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)2021/4/27152.胎兒身體各部血液的含氧量、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的濃度存在差異至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少3.有胎盤(pán)循環(huán)--胎兒和母體通過(guò)臍動(dòng)、靜脈連接，胎兒經(jīng)胎盤(pán)與母體血液進(jìn)行物質(zhì)交換2021/4/2716二、胎兒出生后血液循環(huán)的變化2021/4/2717結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤(pán)血循環(huán)中斷新生兒肺開(kāi)始呼吸活動(dòng)動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用胎兒出生后血液循環(huán)變化的原因2021/4/2718

胎兒出生后血液循環(huán)的變化AdultremnantsoffetalcirculationFetusAdultForamenovaleFossaovaleDuctusarteriosusLigamentumarteriosumUmbilicala（withinfetus）MedialumbilicalligamentsUmbilicalv.（withinfetus）Roundligament（ligamentumteres）ofliverDuctusvenosusLigamentumvenosum2021/4/2719

1.

臍動(dòng)脈

Umbilicalartery體外部分：體內(nèi)部分大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶Medialumbilicalligament近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動(dòng)脈Superiorvesicala.2021/4/2720大部分（臍→胎盤(pán)的部分）--隨胎盤(pán)脫落小部分（臍→肝門(mén)的部分）--閉鎖成為肝圓韌帶Roundligament

2.

臍靜脈

Umbilicalvein2021/4/2721靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentumvenosum

3.

靜脈導(dǎo)管

Ductusvenosus2021/4/2722肺循環(huán)壓力↓→流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流逐漸↓，最后停止，形成功能性關(guān)閉血氧↑→動(dòng)脈導(dǎo)管壁平滑肌收縮使其逐漸閉塞80%生后3月——解剖關(guān)閉95%生后1年——解剖關(guān)閉--閉鎖成為動(dòng)脈韌帶ligamentumarteriousum

4.

動(dòng)脈導(dǎo)管

Ductusarteriosus閉鎖原因2021/4/2723--封閉，在房間隔右側(cè)形成卵圓窩fossaovalis

5.

卵圓孔

Foramenovale從下腔靜脈注入右房的血液↓出生后臍靜脈閉鎖右心房壓力↓卵圓孔關(guān)閉出生后肺開(kāi)始呼吸肺血管的阻力↓↓肺血流量↑↑左心房壓力高于右心房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔)緊貼第二房間隔卵圓孔關(guān)閉機(jī)制2021/4/2724三、常見(jiàn)的先天性心臟病2021/4/2725（一）先天性心臟病概況1.定義--先天性心臟?。–ongenitalHeartDisease，CHD），簡(jiǎn)稱(chēng)先心病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形，是小兒最常見(jiàn)的先天性出生缺陷之一。2.發(fā)病情況

我國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)結(jié)果表明，近年來(lái)CHD發(fā)生率呈明顯上升趨勢(shì)：1996年：6.51/萬(wàn)2000年：11.40/萬(wàn)——這可能與環(huán)境污染和診療水平提高有關(guān)發(fā)病率約7-8‰，我國(guó)每年新出生15-20萬(wàn)先心病患者兒童尸檢報(bào)告發(fā)病率約為10%性別差異：患兒男性多于女性，其比率約為4:32021/4/27263.預(yù)后據(jù)2000年統(tǒng)計(jì)，我國(guó)CHD占5歲以下兒童死因的14.5％病情嚴(yán)重的患兒因心臟機(jī)能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年患兒約70～80%在出生后1～4月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到1歲時(shí)50%死亡；2歲時(shí)2/3死亡。畸形越復(fù)雜、病情越重死亡越早4.診斷與治療現(xiàn)狀近年來(lái)，由于超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及

CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善目前，常見(jiàn)CHD可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治部分新生兒時(shí)期的復(fù)雜畸形（如主動(dòng)脈錯(cuò)位），及時(shí)診斷后可手術(shù)治療嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達(dá)90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作2021/4/2727（二）先心病的分類(lèi)及常見(jiàn)的CHD由于胚胎的心臟發(fā)育過(guò)程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類(lèi)較多。目前尚無(wú)公認(rèn)的分類(lèi)法，最常用是根據(jù)血液分流類(lèi)型分為非紫紺型---“左向右”分流型先心病紫紺型---“右向左”分流型先心病非紫紺型紫紺型解剖與臨床特點(diǎn)--左、右心腔間存在異常通道--出現(xiàn)血液從左向右的分流--臨床上不出現(xiàn)“紫紺”表現(xiàn)--心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常--出現(xiàn)血液從右向左的分流伴肺動(dòng)脈高壓--臨床上早期出現(xiàn)“紫紺”常見(jiàn)病室缺；房缺；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥；大動(dòng)脈移位2021/4/27281.室間隔缺損（Ventricularseptaldefect，VSD）（1）特點(diǎn)由于分流量大、對(duì)左右心室負(fù)荷影響明顯臨床癥狀出現(xiàn)較早，在早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴(kuò)大等表現(xiàn)早期肺動(dòng)脈壓可能尚未明顯升高，但病情進(jìn)展迅速2021/4/2729（2）VSD的類(lèi)型膜周邊缺損型PerimembranousVSD--位于室間隔膜部--約占70%肌肉缺損型muscularVSD--位于室間隔肌部--約占20%干下型

SupracristalVSD--位于主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣下方--約占10%PerimembranousVSDVSDClosedwithPatch2021/4/2730雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的50％以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴(kuò)張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的心衰癥狀和肺動(dòng)脈高壓，部分患者終身沒(méi)有癥狀。然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見(jiàn)的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計(jì)，未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常。2.房間隔缺損（Atrialseptaldefect，ASD）2021/4/2731臨床特點(diǎn)肺循環(huán)血流量↑↑早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管纖維化，肺動(dòng)脈壓迅速↑其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰

3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patentofductusatriosus，PDA）2021/4/27323種非紫紺型CHD早期外科治療效果良好，可達(dá)到根治目的，手術(shù)死亡率均低于1％。一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在3～5歲或?qū)W齡前進(jìn)行根治手術(shù)。

VSD修補(bǔ)前VSD修補(bǔ)后VSD、ASD及PDA的外科治療2021/4/2733（1）概況TOF是常見(jiàn)的先天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位研究歷史Stensen(1672)Sandifort(1777)Hunter(1783)Hope(1839)Peacock(1866)--先后報(bào)道本病1888年Fallot報(bào)道55例并詳細(xì)描述本病的病理解剖特征---肺動(dòng)脈狹窄;室間隔缺損;主動(dòng)脈騎跨(開(kāi)口向右側(cè)偏移)及右心室肥厚。此后該病即被命名為法洛氏四聯(lián)癥。4.法洛氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot，TOF）2021/4/2734①是最常見(jiàn)的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的70%②臨床顯著特點(diǎn)——紫紺--多在出生后3～4月發(fā)生，嚴(yán)重者出生后不久即出現(xiàn)--部位：口唇、手指、腳趾、鼻尖等--肺動(dòng)脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯--進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)加重（2）TOF的臨床特點(diǎn)2021/4/2735③可出現(xiàn)杵狀指（趾）--手或足趾末端軟組織因慢性缺氧至組織增生肥大，呈鼓槌狀（2）TOF的臨床特點(diǎn)2021/4/2736（2）TOF的臨床特點(diǎn)④80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象蹲踞紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量↓中心靜脈壓↓右心室壓力↓心內(nèi)血右向左分流量↓而左向右分流量↑下肢動(dòng)脈受壓身體下部的血流阻力↑主動(dòng)脈內(nèi)壓↑左心室內(nèi)壓↑右向左分流血量↓肺循環(huán)血量↑、動(dòng)脈血氧飽和度↑2021/4/2737絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療--未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年的幾率較低。--對(duì)于癥狀較輕的患兒，目前趨向于盡早手術(shù)，一般在1～2歲時(shí)行根治手術(shù)。手術(shù)死亡率低于6％，80％～90％左右的患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后可存活20年以上，并且生活正常，沒(méi)有智力、運(yùn)動(dòng)耐量和生育能力的損害。（3）TOF的手術(shù)治療2021/4/2738（1）定義——是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過(guò)程中出現(xiàn)的異常4.大動(dòng)脈移位Transpositionofthegreatarteries,TGA2021/4/2739主動(dòng)脈向前移位，肺動(dòng)脈干移向后，兩者呈平行排列。常伴左、右心室的相互移位——主動(dòng)脈仍發(fā)自左心室，肺動(dòng)脈干仍發(fā)自右心室。血液循環(huán)正常，患者無(wú)癥狀，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相應(yīng)的癥狀則需加以處理。（2）大血管移位的分型①糾正型2021/4/2740A.主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干互相交換位置，即主動(dòng)脈發(fā)