出血性疾病課件

出血性疾病(BleedingDiseases)出血性疾病概念（Definition）出血性疾病(bleedingdiseases)---是指機(jī)體正常的止血與凝血功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致皮膚黏膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微損傷而出血不止的一組疾病。出血性疾病占1/3

血栓性疾病占2/3出血性疾病

發(fā)病機(jī)制

(pathogenesis)血管因素止血功能血管收縮；血小板的激活；凝血系統(tǒng)激活；局部血黏度的增高抗血栓功能TM；tPA出血性疾病

止血過程示意圖血管收縮膠原暴露TF釋放血液外溢血小板黏附、聚集內(nèi)源凝外源凝血系統(tǒng)血系統(tǒng)血流緩慢釋放反應(yīng)凝血酶血細(xì)胞血腫壓迫血小板血栓纖維蛋白

止血血栓止血

血管損傷出血性疾病血小板功能血小板黏附(adhesionofplatelet)vWF(vonWillebrandfactor)

血小板膜糖蛋白GPⅠb

纖維結(jié)合蛋白(fibronectin,Fn)血小板聚集(aggregationofplatelet)

血小板膜糖蛋白GPⅡb、GPⅢa

纖維蛋白原(F)、Ca++出血性疾病出血性疾病血小板釋放(releasereactionofplatelet)ADP、Ⅲ型膠原、TXA2---ADP、5-HT、

Ca++(Ⅰ相)

高濃度膠原、凝血酶---PF4、PF5、Fg、

β-TG、PGF(Ⅱ相)血小板促凝活性提供PF3、加速Ⅻ轉(zhuǎn)變Ⅻa、直接活化Ⅺ出血性疾病血塊收縮在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成偽足伸入纖維蛋白內(nèi)，在Ca++的作用下相鄰血小板偽足中的血栓收縮蛋白相互結(jié)合成橋，當(dāng)發(fā)生收縮時(shí)使纖維蛋白絲縮短而致血塊縮小。保持血管壁完整性

出血性疾病凝血因素凝血因子12、高分子激肽原、激肽酶原凝血機(jī)制內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)凝血活酶形成凝血酶形成纖維蛋白形成出血性疾病出血性疾病抗凝血機(jī)制抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)Ⅱa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C抗凝系統(tǒng)Ⅴa、Ⅷa、激活纖溶系統(tǒng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)組織因子途徑抑制因子TF、TF/Ⅶ出血性疾病出血性疾病纖維蛋白溶解

致活因子（血、組織、尿）纖維蛋白原纖溶酶原纖溶酶肽ABC

片段X

片段Y肽D

肽E肽D出血性疾病分類(Classification)血管壁功能異常遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性血友病、過敏性紫癜、代謝障礙、感染、藥物血小板異常血小板生成減少(AA、AL)、破壞增多(ITP)、消耗過多(DIC、TTP)、分布異常(脾亢)凝血異常血友病A、B和因子Ⅺ缺乏、嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏發(fā)、DIC出血性疾病診斷(Diagnosis)病史年齡、出血部位、持續(xù)時(shí)間、出血誘因、基礎(chǔ)疾病、家族史體格檢查出血范圍、部位、分布實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)BT、CFT、PC、CRT、CT、

APTT(KPTT)、PT、TT

確診試驗(yàn)毛細(xì)血管鏡、vWF測定、血小板黏附、聚集試驗(yàn)、血小板表面抗體、糾正試驗(yàn)出血性疾病治療(Treatment)病因防治控制基礎(chǔ)病、避免應(yīng)用引起出血藥物，如抗血小板聚集劑止血治療血管異常安絡(luò)血、維生素C、維生素P

及糖皮質(zhì)激素血小板異常氨肽素、血美安、止血敏激素、輸注血小板凝血異常維生素、冷沉淀、纖維蛋白原、