腫瘤科一例患者左手發(fā)涼、疼痛1年病例分析專題報(bào)告

腫瘤科一例患者左手發(fā)涼、疼痛1年病例分析專題報(bào)告病例資料患者男，78歲。主因左手發(fā)涼、疼痛1年，加重伴咯血、血尿于2014年10月30日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左手發(fā)涼、疼痛，保暖后可緩解，未予重視。3個(gè)月前上述癥狀加重，并出現(xiàn)肉眼血尿，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)發(fā)熱、腰痛。伴咯血，呈鮮紅色，量少，<50ml/d。左前臂伸側(cè)皮膚觸痛，后出現(xiàn)數(shù)個(gè)痛性結(jié)節(jié)，綠豆大小。逐漸累及左上臂、左側(cè)腋下、頭皮，數(shù)量漸增多，不伴瘙癢。2014年8月于外院住院期間出現(xiàn)突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，無(wú)言語(yǔ)困難，口眼歪斜。對(duì)癥治療后肢體活動(dòng)恢復(fù)，仍有左手紫紺伴疼痛、咯血、肉眼血尿，并出現(xiàn)左側(cè)胸壁、腹壁刺痛，間斷發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)分鐘，可自行緩解?？紤]患者多系統(tǒng)受累，我科門診以“血管炎”收治入院。既往高血壓病15年、冠心病1年、青光眼1年，左眼失明。吸煙20年，每日20支，戒煙1年。飲酒20年，每日50g，戒酒1年。查體：左手皮膚發(fā)白、紫紺，可見(jiàn)斑片狀出血，壓之不褪色，壓痛陽(yáng)性。左手第2指端潰瘍結(jié)痂，局部伴脫皮。右上肢伸側(cè)、腋下、頭頂部皮膚沿淺表血管走形多發(fā)結(jié)節(jié)，部分接近皮色，部分呈藍(lán)紫色，質(zhì)硬，壓痛陽(yáng)性，活動(dòng)度尚可。左胸壁、腹壁可見(jiàn)局限性斑片狀條紋，突出皮面，壓痛陽(yáng)性。心、肺、腹無(wú)明顯陽(yáng)性體征。雙下肢輕度水腫，右小腿肌肉壓痛陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)無(wú)明顯異常，尿常規(guī)示血尿，尿三杯試驗(yàn)呈全程血尿，尿紅細(xì)胞位相變形率40％。24h尿蛋白示蛋白尿。腎功能示尿素氮10．0mmoI/L，肌酐正常。便常規(guī)+潛血、肝功能、心肌酶、電解質(zhì)、甲狀腺功能大致正常。ESR34mrrglh，CRP14．7g/L。腫瘤系列、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗體、HIV抗體初篩、梅毒特異性抗體、RF、ANA、AKA、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（ACCPA)、抗可提取性核抗原抗體（AENAs)、胞質(zhì)型（c)-ANCA、核周型（p)-ANCA、抗髓過(guò)氧化物酶抗體（AMPOA)、抗蛋白酶3抗體（APR3A）均陰性。雙手甲襞微循環(huán)右手大致正常，左手可見(jiàn)畸形管袢。影像學(xué)：四肢血管超聲：左前臂中上段尺動(dòng)脈局部管腔接近閉塞可能。雙側(cè)上、下肢動(dòng)脈粥樣硬化，右側(cè)脛前動(dòng)脈閉塞。胸部CT：輕度肺間質(zhì)改變，主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈鈣化。腹部+盆腔CT：左腎小囊腫，前列腺增生伴鈣化。泌尿系彩超：前列腺增生癥，膀胱炎。全身骨掃描：右膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)代謝增高，其余諸骨顯像未見(jiàn)明顯異常。頭顱CT：左側(cè)枕葉腦梗死、左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死。診斷：根據(jù)1990年ACR結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（polyarteritisnodosa，PAN）分類標(biāo)準(zhǔn)，患者診斷PAN。治療：予甲潑尼龍聯(lián)合地塞米松治療，患者ESR、CRP降至正常。仍有右上肢痛性結(jié)節(jié)、胸腹部網(wǎng)狀青斑、咯血、血尿。討論后患者行左前臂皮膚結(jié)節(jié)活檢術(shù)及免疫組織化學(xué)分析，結(jié)果示：AEI/AE3(-)，EMA(+)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，S-100(-)，HMB45(-)，LCA(-)，CD99（部分+)，MPO(-)，SMA（局灶+)，Ki67（約20％+)。診斷：血管肉瘤，高血壓3級(jí)（極高危組），冠心病。轉(zhuǎn)我院生物治療科化療治療。討論惡性血管內(nèi)皮腫瘤（malignantangioendothelioma）又稱血管肉瘤（angiosarcoma)，是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤?？砂l(fā)生于皮膚、乳腺、肝、脾、骨等器官和軟組織，尤其多發(fā)于頭面部皮膚，其他少見(jiàn)的部位是四肢、軀干、體腔和肺川。也有文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)生于腎和睪丸。然而同時(shí)出現(xiàn)皮膚、肺臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼肌等多系統(tǒng)受累酷似PAN表現(xiàn)的相關(guān)報(bào)道甚少。血管肉瘤是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤，累及不同組織表現(xiàn)不同。皮膚血管肉瘤是一種極其罕見(jiàn)的惡性腫瘤，預(yù)后極差，容易復(fù)發(fā)，而且有高度轉(zhuǎn)移潛能。可轉(zhuǎn)移至附近的淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移至骨骼、肝及肺，病情發(fā)展較快。腫瘤多隆起于皮膚表面，呈丘疹或結(jié)節(jié)狀，暗紅或灰白色，易出血壞死。肺血管肉瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在的部位以及對(duì)鄰近組織和血管侵襲、壓迫和是否轉(zhuǎn)移等因素。臨床表現(xiàn)主要為胸痛、咳嗽、咯血和血痰。胸部CT可見(jiàn)肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)或肺內(nèi)、肺門塊影。肺血管肉瘤從出現(xiàn)臨床癥狀到就診時(shí)間不一，多在3個(gè)月以內(nèi)，也有長(zhǎng)達(dá)18個(gè)月。腎臟血管肉瘤患者可以出現(xiàn)少尿、血尿，不伴尿頻、尿急等癥狀。該患者為老年男性，隱匿起病。皮膚痛性結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑、右小腿肌肉壓痛陽(yáng)性、動(dòng)脈造影可見(jiàn)血管閉塞，酷似PAN。①PAN中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，可以解釋其之前在晉中市人民醫(yī)院住院期間出現(xiàn)的腦梗死癥狀。②腎臟是PAN最主要的靶器官，80％。90％有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)為輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細(xì)胞管型尿?？梢越忉尰颊叱霈F(xiàn)血尿癥狀。③PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累表現(xiàn)主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。亦可以解釋其咯血癥狀。但只要詳詢病史，仔細(xì)查體，并進(jìn)行相關(guān)輔助檢查，兩種疾病不難鑒別：①發(fā)病機(jī)制：PAN是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎性疾病。而血管肉瘤是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤。②臨床表現(xiàn)：血管肉瘤通常以單一器官或系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)。在中國(guó)知網(wǎng)上以“血管肉瘤”為關(guān)鍵詞，僅檢索到厲為良報(bào)道的“多臟器受累的血管內(nèi)皮肉瘤1例”，其余均為單系統(tǒng)受累的個(gè)案報(bào)道。③病理組織不同是兩種疾病鑒別的主要關(guān)鍵點(diǎn)：PAN中小動(dòng)脈壁活檢有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。而血管肉瘤多數(shù)瘤體實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)相互吻合、大小不一、形態(tài)不規(guī)則的血管網(wǎng)，血管內(nèi)襯異型的瘤細(xì)胞（血管內(nèi)皮細(xì)胞），細(xì)胞體積可以從較小到巨大，瘤細(xì)胞多為圓形或卵圓形，分化差的可呈梭形或上皮樣，呈彌漫性實(shí)片性和巢狀排列。核質(zhì)深染，核仁清楚，核異形明顯。可見(jiàn)到廣泛出血。④治療方案不同：PAN治療常常為激素聯(lián)合免疫抑制劑。血管肉瘤主張盡可能施行腫瘤局部廣泛切除，局部切除不徹底者可輔助加放療或化療。血管肉瘤可以受累多器官、多系統(tǒng)，與風(fēng)濕性疾病相似，易誤診。搜索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)，目前尚無(wú)血管肉瘤誤診為風(fēng)濕性疾病的報(bào)道。在PubMed上對(duì)國(guó)外近30年的文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，僅發(fā)現(xiàn)3篇關(guān)于風(fēng)濕性疾病與血管肉瘤相關(guān)的報(bào)道。Donghi等喂出皮膚血管肉瘤誤診率最高為SLE。Sparsa等報(bào)道了2例誤診為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的主動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞及皮膚血管肉瘤轉(zhuǎn)移病例。2例均表現(xiàn)為類似系統(tǒng)性血管炎的相關(guān)癥狀，包括一般癥狀、睪丸炎（其中1例）、腿部不適、感覺(jué)異常、網(wǎng)狀青斑、病變處皮膚缺血壞死、活檢表現(xiàn)為血管炎或非特異性改變的痛性皮下結(jié)節(jié)?；颊哐仔灾笜?biāo)高于正常，全身激素治療瞬間改善上述癥狀。但反復(fù)皮膚活檢顯示非典型血管內(nèi)細(xì)胞增殖與Ⅷ因子強(qiáng)陽(yáng)性。磁共振血管造影（MRA）提示腎血管以下水平的腹主動(dòng)脈腔內(nèi)血管肉瘤。Abdin．Mohamed等報(bào)道了l例誤診為