膀胱肉瘤樣癌診斷及治療

1/1膀胱肉瘤樣癌診斷及治療1膀胱肉瘤樣癌診斷及治療【摘要】目的提高對膀胱肉瘤樣癌的認(rèn)識和診治水平。

方法分析2例膀胱肉瘤樣癌患者的臨床資料并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

2例患者均有肉眼血尿或伴有膀胱刺激癥，膀胱鏡檢查為實體瘤，表面有壞死組織；病理表現(xiàn)，腫瘤主要由移行上皮癌細(xì)胞和惡性間葉細(xì)胞(梭形或多形性細(xì)胞)組成，之間可見移行過渡；免疫組化ＣＫ(+)、CEA(+)、SMA(+)。

結(jié)果2例Ⅰ期治療均行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切，術(shù)后常規(guī)膀胱灌注，1例術(shù)后5個月死于腫瘤復(fù)發(fā)及多處轉(zhuǎn)移；1例半年后復(fù)發(fā)改行部分膀胱切除，至今健在。

結(jié)論膀胱肉瘤樣癌是一種高度惡性、預(yù)后差的腫瘤。

確診需依賴病理和免疫組織化學(xué)檢查，早期診斷和采用膀胱部分切除或根治性切除，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】膀胱腫瘤肉瘤樣癌診斷治療膀胱肉瘤樣癌是一種少見的惡性腫瘤，檢索國內(nèi)文獻(xiàn)罕有報道[1[2[。

2002年-2006年我院共收治2例，術(shù)前均誤診為膀胱移行細(xì)胞癌。

為總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，提高對本病的認(rèn)識，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報告如下。

1臨床資料例1，男，76歲。

因排尿不暢、夜尿增多2年，伴間歇2性無痛性肉眼血尿2月，于2002年9月19日入院。

患者自訴排尿費力，尿線變細(xì)，夜尿次數(shù)3-4次。

2月前出現(xiàn)無痛性肉眼血尿。

體檢：

生命體征無異常，直腸指檢前列腺Ⅱ度腫大，中央溝變平，未觸及結(jié)節(jié)。

B超檢查顯示前列腺大小為6.0cm5.1cm4.9cm，膀胱三角區(qū)有一直徑4cm腫物；CT檢查顯示膀胱實性占位，直徑4.2cm，膀胱壁欠光滑，周圍未見腫大淋巴結(jié)。

尿常規(guī)紅細(xì)胞[，白細(xì)胞1-2/HP，PSA6g/L。

IVU檢查雙腎功能正常，雙腎無積水，膀胱占位性改變。

行膀胱鏡檢查見前列腺三葉增生，膀胱三角區(qū)偏右側(cè)見一菜花樣腫物，直徑約4cm，表面有壞死組織，右側(cè)輸尿管開口被瘤體遮擋看不清，左側(cè)開口無異常。

病理活檢報告為膀胱移行細(xì)胞癌Ⅱ級。

遂在硬膜外麻下行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)(TURBt)+前列腺中葉切除。

術(shù)后病理報告為膀胱肉瘤樣癌，高度惡性；前列腺增生。

免疫組織化學(xué)染色示CK(+)，SMA(+)。

術(shù)后行卡介苗灌注治療，卡介苗60mg+NS50mL，每周1次共6次，后每兩周1次共4次。

患者家屬拒絕進(jìn)一步治療，隨訪5個月患者死于局部復(fù)發(fā)及多處轉(zhuǎn)移。

例2，女，84歲。

尿頻、尿急3個月，于2005年12月16日入院。

查體：

一般情況好，尿常規(guī)紅細(xì)胞([)，白細(xì)胞3-4/HP，蛋白(+)。

IVU示膀胱右后側(cè)壁6cm5.5cm充盈缺損，邊界欠光滑，雙腎功能良好。

B超、CT提示膀胱癌。

尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查3次，2次查見腫瘤細(xì)胞。

膀胱鏡檢查示膀3胱底部偏右側(cè)，有一直徑約6cm的腫塊，表面有壞死，雙側(cè)輸尿管開口正常。

病理活檢報告為膀胱移行細(xì)胞癌。

行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)(TURBt)。

術(shù)后病理診斷：

膀胱肉瘤樣癌侵及淺肌層。

免疫組化染色：

CK(+)，CEA(+)，SMA(+)。

術(shù)后每周1次米托恩醌10mg+NS50mL膀胱灌注，6次后每2周1次，共10次。

隨訪：

3個月時復(fù)查泌尿系B超見膀胱底部局部膀胱壁增厚，6個月患者再度出現(xiàn)尿頻、尿急癥狀。

B超檢查見膀胱腫瘤復(fù)發(fā)直徑約7cm。

于2006年5月11日行膀胱部分切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于膀胱底部原手術(shù)疤痕的下緣，術(shù)后病理為膀胱肉瘤樣癌侵及淺肌層。

術(shù)后每周1次絲裂霉素20mg膀胱內(nèi)灌注化療，6次后每2周1次，共10次，隨訪至今健在。

2討論肉瘤樣癌是一種少見類型的癌，可以發(fā)生在全身許多部位，但以呼吸道、消化道最為常見，發(fā)生于膀胱的迄今文獻(xiàn)報道不足200例，是一種高度惡性的腫瘤。

發(fā)病率不足膀胱惡性腫瘤的0.3%。

膀胱肉瘤樣癌多發(fā)生于60歲以上的老人，男女發(fā)病比例約為3∶2，血尿、尿痛及尿路感染為最常見的癥狀[3[8[。

膀胱肉瘤樣癌多為單發(fā)，無明顯好發(fā)部位。

超聲及ＣＴ檢查表現(xiàn)為質(zhì)地不均的實性腫塊，病灶在ＣＴ平掃和增強后表現(xiàn)為低密度。

膀胱鏡下大多是息肉狀、外生性或蕈狀、乳頭狀或帶蒂狀生長，與其他膀胱腫瘤難于鑒別。

腫4瘤表面凹凸不平，多見有壞死及炎性滲出物。

本組2例均呈息肉狀，臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或伴尿頻、尿急，與文獻(xiàn)報告相似。

大體標(biāo)本：

可呈巨大結(jié)節(jié)狀或息肉狀，腫瘤直徑多為2-12cm，質(zhì)較脆，切面灰白或呈灰白暗黃色，其間有灶性出血壞死[6,8[。

鏡下：

主要由梭形細(xì)胞組成，像肉瘤。

除梭形細(xì)胞肉瘤樣區(qū)域外，有明顯的惡性上皮性成分，可與肉瘤樣成分混合存在。

如仔細(xì)觀察可見他們之間有移行狀態(tài)存在，因此實際上他們是肉瘤樣低分化癌。

超微結(jié)構(gòu)顯示，肉瘤區(qū)有不同數(shù)量的梭形細(xì)胞具有橋粒和張力微絲等上皮特征。

用角化蛋白質(zhì)克隆抗體作免疫組化染色，可見肉瘤區(qū)呈灶性陽性或單個細(xì)胞漿內(nèi)染色，說明肉瘤成分中的梭形細(xì)胞含有上皮型中間微絲，提示肉瘤成分是癌細(xì)胞間葉化生演變而來[9[。

膀胱肉瘤樣癌的診斷依靠組織病理學(xué)檢查，免疫組化染色對診斷肉瘤樣癌有重要價值，表現(xiàn)為CK、CEA、肌紅蛋白表達(dá)陽性反應(yīng)[10[。

由于該腫瘤上皮成分常位于腫瘤表面，肉瘤成分位于腫瘤的深部[11[，加之腫瘤表面有壞死組織，活檢時應(yīng)在腫瘤基底部盡可能深部組織取材，以提高診斷準(zhǔn)確性。

本組2例術(shù)前病理活檢均誤診為移行細(xì)胞癌，說明掌握取材深度對本病的診斷有重要意義。

提示膀胱鏡檢查時發(fā)現(xiàn)巨大實體瘤且表面有滲出壞死者，需多點深處取材，可減少誤診。

肉瘤樣癌與癌肉瘤不易區(qū)別，二者從病理學(xué)上可加5以鑒別，但對治療沒有太大的指導(dǎo)意義。

一般認(rèn)為肉瘤樣癌起源于上皮組織，免疫組化染色見肉瘤成分仍表達(dá)上皮組織標(biāo)記，形態(tài)學(xué)上在癌與肉瘤成分間存在有移行區(qū)。

癌肉瘤的組織成分表達(dá)間葉組織標(biāo)志物平滑肌特異性肌動蛋白、肌動蛋白、骨連接蛋白等，而上皮組織標(biāo)志物CK及EMA等表達(dá)陰性，癌細(xì)胞成分也不表達(dá)間葉組織標(biāo)記物，同時形態(tài)學(xué)上癌肉瘤兩種成分不存在明顯的過渡移行區(qū)。

此外，當(dāng)肉瘤樣癌僅表現(xiàn)為單一梭形細(xì)胞或多形性細(xì)胞，而上皮表型為陰性時，應(yīng)與其他惡性腫瘤相鑒別。

本組2例，在形態(tài)學(xué)上癌和肉瘤樣成分存在明顯過渡移行區(qū)，免疫組化標(biāo)記腫瘤癌成分同時表達(dá)CK、CEA、SMA，故診斷為膀胱肉瘤樣癌。

本病組織分化低，惡性程度高，發(fā)展迅速，預(yù)后極差，手術(shù)切除是治療膀胱肉瘤樣癌的首選方法。

但由于膀胱肉瘤樣癌常有肌層浸潤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并可累及輸尿管和腎盂，出現(xiàn)遠(yuǎn)隔血運轉(zhuǎn)移，臨床上往往難以行根治性膀胱切除，常采用經(jīng)尿道腫瘤電切、膀胱部分切除、放療及化療等，預(yù)后較差[3[5,12[13[。

LLLLL[BLLtLLL等報道幾乎沒有長期存活病例，平均生存期10個月[10[。

本組2例由于術(shù)前診為移行細(xì)胞癌，Ⅰ期處理均行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切加膀胱內(nèi)局部灌注化療，其中1例術(shù)前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，腫塊邊界清楚、活動，行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)腫瘤有肌層6浸潤，術(shù)后半年內(nèi)死于腫瘤復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，說明腫瘤易早期發(fā)生血行轉(zhuǎn)移；另1例隨訪半年復(fù)發(fā)，改行部分膀胱切除，至今健在。

由于肉瘤成分常于尿路肌層下浸潤性生長，經(jīng)尿道電切并不能清除所有腫瘤組織，膀胱內(nèi)局部灌注化療可能也達(dá)不到有效治療濃度。

因此盡可能采用膀胱部分切除，患者條件允許可行根治性膀胱切除，配合放療和(或)化療可提高遠(yuǎn)期療效。

由于患者多年齡較大體質(zhì)差，加之臨床很難與常見膀胱腫瘤相鑒別，術(shù)前不能確診，盲目行過大的手術(shù)并不一定能延長患者生存時間和提高生存質(zhì)量。

改善預(yù)后的關(guān)鍵是提高對膀胱肉瘤樣癌的認(rèn)識和診斷水平，早期發(fā)現(xiàn)、早期處理。

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