彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血(DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC)主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療定義

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是一種繼發(fā)性的，以廣泛微血栓形成并相繼出現(xiàn)止、凝血功能障礙為病理特征臨床綜合征.病因感染：細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、某些寄生蟲(chóng)等感染都可以引起DIC發(fā)生。感染性疾病是DIC最重要、最常見(jiàn)的病因。惡性腫瘤：主要見(jiàn)于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，呼吸、消化、生殖及泌尿系統(tǒng)腫瘤。惡性腫瘤位居DIC第二位原因。婦產(chǎn)科疾?。喝焉锔哐獕壕C合征、胎盤(pán)早期剝離、羊水栓塞、宮內(nèi)死胎滯留、感染性流產(chǎn)、刮宮術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)、葡萄胎、絨癌、卵巢癌、子宮癌、子宮內(nèi)膜異位癥等。病理產(chǎn)科位居DIC第三位原因，DIC是產(chǎn)科大出血及產(chǎn)婦死亡的最重要原因之一。手術(shù)及創(chuàng)傷：富含TF器官的外科大手術(shù)、大面積燒傷、嚴(yán)重凍傷、嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷、擠壓綜合征等。手術(shù)及創(chuàng)傷位居DIC第四位原因。其它：某些毒蛇或有毒動(dòng)物咬傷、某些昆蟲(chóng)叮咬等、急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤DIC的本質(zhì)是什么？凝血功能異常！

血液凝固性先升高----表現(xiàn)為微血栓形成；再轉(zhuǎn)變?yōu)檠耗绦越档?---表現(xiàn)為出血。發(fā)病機(jī)制

組織、血管內(nèi)皮、血小板損傷及纖溶激活微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙DIC的誘因單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能障礙血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙其他因素肝功能障礙容易發(fā)生血液凝固影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內(nèi)毒素等壞死組織，細(xì)菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應(yīng)

單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損【全身性Shwartzman反應(yīng)】

第一次注入小劑量ET單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能封閉；第二次注入ET動(dòng)物出現(xiàn)DIC樣的病理變化。

巨噬細(xì)胞吞噬影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子（IXa、Xa、Xia）的滅活障礙肝細(xì)胞壞死，釋放TF

肝功能?chē)?yán)重障礙影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質(zhì)降低酸中毒時(shí)凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加強(qiáng)，肝素抗凝活性減弱

血液的高凝狀態(tài)影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

休克導(dǎo)致微循環(huán)障礙巨大血管瘤時(shí)微血管血流緩慢，出現(xiàn)渦流低血容量時(shí)，肝腎抗凝和纖溶功能受損

微循環(huán)障礙典型DIC的3個(gè)時(shí)期

高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期凝血纖溶系統(tǒng)激活，凝血酶

微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；實(shí)驗(yàn)室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時(shí)間

血小板粘附性血小板，F(xiàn)bg凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血時(shí)間延長(zhǎng)血小板，F(xiàn)bg,FDP

，3P試驗(yàn)陽(yáng)性凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)

急性DIC，高凝期不容易發(fā)現(xiàn)；消耗性低凝期和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期可以部分交叉。臨床表現(xiàn)出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現(xiàn)栓塞：廣泛微血栓，多見(jiàn)于腎、肺、腦等臟器溶血：微血管病性溶血原發(fā)病的臨床表現(xiàn)

皮膚瘀斑，紫癜嘔血黑便咯血血尿鼻出血陰道出血出血出血

出血診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病

2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血;

不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克;

多發(fā)性微血管栓塞;

抗凝治療有效

實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)（同時(shí)有以下3項(xiàng)以上異常）血小板<100×109／L或進(jìn)行性下降纖維蛋白原<1.5g/L或進(jìn)行性下降

3P陽(yáng)性或FDP>20mg／LD-D水平（D2聚體試驗(yàn)）升高或陽(yáng)性

PT縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化

APTT縮短或延長(zhǎng)10s以上周?chē)扑榧t細(xì)胞>2%診斷標(biāo)準(zhǔn)疑難或特殊病例,應(yīng)有下列1項(xiàng)以上異常纖溶酶原含量及活性降低

AT含量、活性及vWF水平降低（不適用于肝?。┭獫{因子Ⅷ：C<50％（肝病必備）血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物或F1+2水平升高血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物濃度升高血(尿)纖維蛋白肽A水平增高

1、重癥肝?。阂蛴卸喟l(fā)性出血、黃疸、意識(shí)障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，易與DIC混淆。但肝病無(wú)血栓表現(xiàn)，3P試驗(yàn)陰性，F(xiàn)DP和優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間正常。

2、血栓性血小板減少性紫癜：本病是在毛細(xì)血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)損害，極似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中無(wú)紅、白細(xì)胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原一般正常，有時(shí)亦可異常，病理活檢可以確診。

3、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：本病極罕見(jiàn)。鏈激酶和尿激酶治療是典型實(shí)例。本病和DIC極難鑒別，因?yàn)棰賰烧呖捎赏徊∫蛲瑫r(shí)誘發(fā)；②兩者均有纖溶特點(diǎn)：出血，F(xiàn)DP升高。兩者區(qū)別主要是纖溶部位，DIC繼發(fā)纖溶是對(duì)血栓形成生理性反應(yīng)，典型部位局限于微循環(huán)；原發(fā)纖溶是在大血管，內(nèi)皮細(xì)胞釋放致活因子彌散性血管內(nèi)凝血容易與哪些疾病混淆？防治原則一、防治原發(fā)病二、改善微循環(huán)1.擴(kuò)容2.解痙3.糾酸4.抗血小板聚集三、重建凝血、纖溶的動(dòng)態(tài)平衡前期抗凝、后期補(bǔ)充凝血因子、血小板等。1.抗凝療法⑴肝素①指征：能迅速除去病因的DIC②原則：宜早不宜晚③劑量：遵循個(gè)體化原則④無(wú)效時(shí)考慮：病因未去除、血小板因素、

AT-Ⅲ減少⑤慎用范圍：DIC晚期繼發(fā)纖亢、肝腎功能不全

普通肝素(uFH):首選APTT作為監(jiān)測(cè)試驗(yàn)，使APTT測(cè)定值維持在正常對(duì)照值的1.5～2.5倍；血小板計(jì)數(shù),低于50×109／L需暫時(shí)停藥。低分子量肝素(LMWH):較大劑量LMWH也需監(jiān)測(cè)。可選用因子X(jué)a抑制試驗(yàn)（抗因子X(jué)a