腎病綜合征課件

腎病綜合征8_2腎病綜合征nephroticsyndrome，NS腎病綜合征8_2腎病綜合癥課時(shí)安排：2節(jié)

教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握:1、腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)、治療2、腎病綜合癥臨床并發(fā)癥及診斷熟悉:1 腎病綜合癥的病因及發(fā)病機(jī)制。腎病綜合征8_2腎病綜合癥教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)及治療。難點(diǎn):腎病綜合癥的臨床并發(fā)癥。教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)腎病綜合征8_2腎病綜合征概述

NS是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。男女比例為3.7:1

NS是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。男女比例為3.7:1腎病綜合征8_2腎病綜合征

概述

發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3--5歲為發(fā)病高峰。按病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型，我們學(xué)習(xí)的主要指原發(fā)性腎病綜合癥。原發(fā)性腎病綜合癥約占兒童時(shí)期腎病綜合癥總數(shù)的90%腎病綜合征8_2腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征8_2腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征8_2腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征8_2腎病綜合征病理腎病綜合征8_2腎病綜合征病理腎病綜合征8_2腎病綜合征病理腎病綜合征8_2腎病綜合征病理腎病綜合征8_2腎病綜合征病理（模型）腎病綜合征8_2腎病綜合征病理（光鏡）正常NS患兒腎病綜合征8_2腎病綜合征病理（電鏡）腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床★正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常≤100mg/M2/d；>200mg/d為異常。★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿

低蛋白血癥

尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白

銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白

甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白IgG、補(bǔ)體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

尿中排出

分解代謝：腎小管處分解↑

肝合成狀態(tài)

血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降

胃腸道：吸收不良，異常丟失？原因腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良

影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降

（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改變

營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝

對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床水腫

下行性

凹陷性

嚴(yán)重者可有體腔積液腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床水腫原因①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留腎病綜合征8_2腎病綜合征病生與臨床

高脂血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主要危害

增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響腎病綜合征8_2腎病綜合征臨床并發(fā)癥腎病綜合征8_2臨床并發(fā)癥感染低血容量和電解質(zhì)紊亂血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎病綜合征8_2腎病綜合征臨床并發(fā)癥感染

免疫功能低下

全身水腫和循環(huán)不良

蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良

免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染腎病綜合征8_2腎病綜合征臨床并發(fā)癥低血容量和休克

體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水

大量長期使用了激素降低了保鈉作用

白蛋白<20g/L難以維持正常血容量

免疫抑制藥物的使用

長期免鹽或低鹽原因腎病綜合征8_2腎病綜合征臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成腎病綜合征8_2腎病綜合征診斷腎病綜合征8_2腎病綜合征診斷要點(diǎn)

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢腎病綜合征8_2腎病綜合征臨床診斷

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)大量蛋白尿①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿低蛋白血癥沉渣RBC>10個(gè)/HP高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥腎病綜合征8_2腎病綜合征治療腎病綜合征8_2腎病綜合征治療腎病綜合征8_2腎病綜合征治療要點(diǎn)

休息

營養(yǎng)

限鹽1-2g/d

蛋白質(zhì)2g±/kg/d

抗感染

利尿

降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）腎病綜合征8_2腎病綜合征治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素治療

短療程8-12周中、長療程

針對(duì)腎炎性NS

復(fù)發(fā)性單純性NS

難治性腎病腎病綜合征8_2腎病綜合征治療激素療效判定以潑尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治療8w判斷：

激素敏感型腎病

激素耐藥型腎病

腎病綜合征8_2腎病綜合征治療

腎病復(fù)發(fā)：指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽大于2周（包括反復(fù)）。

腎病頻復(fù)發(fā)：指腎病病程中半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復(fù)發(fā)

激素依賴型腎?。簩?duì)激素敏感，用藥緩解，減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者腎病綜合征8_2病例肖xx，女，一歲10月，發(fā)現(xiàn)眼瞼水腫2天入院。入院體查：體溫37.4度P126次/