【骨肌】成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷課件

成軟骨腫瘤的影像學(xué)診斷

軟骨起源的骨腫瘤骨軟骨瘤（骨疣,骨贅）Osteochondroma軟骨瘤chondroma多發(fā)性骨軟骨瘤複Osteochondroma軟骨母細(xì)胞瘤Chondroblastoma軟骨粘液樣纖維瘤Chondromyxoidfibroma軟骨肉瘤chondrosarcoma

343例軟骨類腫瘤的分類[1991-2003]骨軟骨瘤169例49.27％軟骨瘤87例25.36％軟骨肉瘤51例14.86％軟骨母細(xì)胞瘤33例9.62％軟骨粘液樣纖維瘤3例0.87％軟骨性腫瘤的影像特性X線表現(xiàn):未鈣化的軟骨基質(zhì)為低密度灶。軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀磁共振成像特徵：T1W呈偏低信號(hào)，T2W呈高信號(hào)，被低信號(hào)的纖維間隔分開呈分葉狀，增強(qiáng)磁共振成像：纖維間隔呈環(huán)形強(qiáng)化。骨軟骨瘤Osteochondroma占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。好病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長(zhǎng)骨幹骺端，也見於扁骨。臨床癥狀多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可壓迫神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長(zhǎng)大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長(zhǎng)大。病理骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1釐米以內(nèi)為良性）腫瘤的生長(zhǎng)過程與骺軟骨板的正常發(fā)育相同。X線表現(xiàn)腫瘤的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)與附著骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。端部可見規(guī)則或呈不規(guī)則的鈣化，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨幹。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT,磁共振成像檢查有利於觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。近關(guān)節(jié)骨軟骨瘤肱骨骨軟骨瘤多發(fā)性骨軟骨瘤（又稱骨連續(xù)癥）為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能與骨骺軟骨生長(zhǎng)障礙有關(guān)。病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤相同。臨床癥狀：有肢體發(fā)育畸形。10-20%可惡變。發(fā)病年齡和部位年齡：80%發(fā)生在10-20歲。男女之比相似或2:1。好發(fā)於骨幹和幹骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，尺橈骨，脛腓骨下端和指趾骨多見，亦見於扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）。多發(fā)性骨軟骨瘤的X線表現(xiàn)長(zhǎng)骨幹骺端多數(shù)大小不一的骨贅，使骨表面呈高低不平的突起長(zhǎng)骨發(fā)育異常，變短、彎曲畸形、關(guān)節(jié)面傾斜、變形等病變亦可見於肋骨、脊椎、骨盆等多發(fā)性骨軟骨瘤

Chondroblastoma軟骨母細(xì)胞瘤世界衛(wèi)生組織(2002年)對(duì)軟骨母細(xì)胞瘤定義：好發(fā)於骨骼發(fā)育階段長(zhǎng)骨骨骺的良性軟骨性腫瘤

病因、病名演變Ewing(1928)－鈣化性巨細(xì)胞瘤Codaman

等(1931年)－骨骺巨細(xì)胞瘤，認(rèn)為系巨細(xì)胞瘤變異Jaffe和Lichtenstein(1942年)－

"良性軟骨母細(xì)胞瘤"，認(rèn)為起源於軟骨胚芽細(xì)胞levy(1964年)-起源於骨骺軟骨板細(xì)胞發(fā)病部位52例軟骨母細(xì)胞瘤部位分佈

[1968-2003]長(zhǎng)骨組非長(zhǎng)骨組股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例脛骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例蹠骨1例趾骨1例髕骨1例骶骨1例合計(jì)36例（69.2）

16例（30.8%）

部位分佈骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）幹骺端、骨幹（6/52）長(zhǎng)骨組——多見於股骨(12/36例)非長(zhǎng)骨組——多見於足跗骨和趾骨(9/16例)臨床癥狀

常見癥狀少見癥狀

疼痛(34/52例)局限性軟組織腫塊(6/52例)

局部腫脹(20/52例)病理骨折(2/52例)

活動(dòng)受限(15/52例)

病程：1周-3年，平均12.3月發(fā)病年齡與性別發(fā)病年齡：12-60歲平均22.7歲長(zhǎng)骨組：12-60歲平均20.1歲

20歲以下61.8%非長(zhǎng)骨組：10-50歲平均27.4歲

20歲以下38.8%男女比例：1.6:1病理病變境界清晰病灶呈藍(lán)灰色、棕色、暗紅色含軟骨和散在鈣質(zhì)，呈沙礫狀肱骨頭骨骺軟骨母細(xì)胞瘤累及幹骺端，可見出血和壞死。脛骨骨骺軟骨母細(xì)胞瘤部分囊變，關(guān)節(jié)軟骨破壞。鏡下：三種基本成分軟骨母細(xì)胞不定形軟骨樣基質(zhì)，內(nèi)可含不等量鈣化、骨化（典型的呈窗格樣鈣化）分佈不均勻的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞腫瘤主要成分為增生的軟骨母細(xì)胞，其特徵為細(xì)胞邊界清楚，核卵圓形，胞漿淡粉紅色或透明，破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞分散在腫瘤之間，出血灶附近尤為集中。高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞特徵性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個(gè)軟骨母細(xì)胞（僅見1/3病例）高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細(xì)胞界限更清楚軟骨母細(xì)胞周圍有粉紅色的軟骨樣基質(zhì)高倍鏡顯示軟骨樣基質(zhì)內(nèi)有軟骨母細(xì)胞免疫酶標(biāo)記軟骨母細(xì)胞vimentin

標(biāo)記呈陽(yáng)性S-100標(biāo)記呈陽(yáng)性一-在標(biāo)記呈陽(yáng)性Lysozime

標(biāo)記呈陽(yáng)性免疫組織化學(xué)染色：S-100蛋白標(biāo)記軟骨母細(xì)胞陽(yáng)性免疫組織化學(xué)染色：KP-1標(biāo)記破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞陽(yáng)性，軟骨母細(xì)胞陰性軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫本組11例（長(zhǎng)骨4例，非長(zhǎng)骨7例）(21.1%)1例繼發(fā)單純性骨囊腫原發(fā)病灶被動(dòng)脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和周圍組織有片狀軟骨母細(xì)胞和軟骨樣基質(zhì)免疫酶標(biāo)記，S-100呈陽(yáng)性軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細(xì)胞性肉芽組織構(gòu)成軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應(yīng)性骨構(gòu)成軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應(yīng)性骨性囊壁結(jié)構(gòu)軟骨母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)

病變部位發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼長(zhǎng)骨(36/52例)占69.2%非長(zhǎng)骨(16/52例)占30.8%骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52例)占88.5%骨骺－幹骺端(5/52例)占9.6%骨幹(1/52例)占1.9%通常在1-6釐米之間本組平均直徑3.2x2.9釐米（1.2x1.2cm-7.5x7.0cm）併發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為5.0x5.5cm腫瘤大小軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫單房：42例（80.8%）圓形、卵圓形，無膨脹或輕度膨脹,4例合併動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多房：10例（19.2%）分葉狀，7例合併動(dòng)脈瘤樣骨囊腫腫瘤形態(tài)

股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

邊緣薄層硬化，36例（69.2%）顯著、廣泛硬化，8例（15.4%）腫瘤邊緣其他改變皮質(zhì)或關(guān)節(jié)破壞8例（15.4%）骨膜反應(yīng)、皮質(zhì)增厚4例（7.7%）軟組織腫塊3例（5.8%）

腫瘤基質(zhì)鈣化23例（44.2%)點(diǎn)狀或沙礫狀鈣化（19例）毛玻璃狀鈣化（4例）CT檢查鈣化的檢出優(yōu)於X線平片MRI徵象腫瘤呈分葉狀T1W呈低信號(hào)T2W呈顯著高信號(hào)，部分中低信號(hào)，少數(shù)為低信號(hào)。(低信號(hào)區(qū)為不成熟軟骨樣基質(zhì),鈣化和含鐵血黃素沉著)T2W上，高信號(hào)的?潯壞托藕諾南宋し指舫史忠蹲T1WT2WGd-DTPA增強(qiáng)低信號(hào)的纖維包膜和間隔有明顯強(qiáng)化，（環(huán)形、弧形，或分葉狀）——軟骨類腫瘤的特徵MRI其他徵象病灶周邊骨髓水腫，T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)軟組織腫脹關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。非長(zhǎng)骨軟骨母細(xì)胞瘤的臨床特徵發(fā)病平均年齡為27.4歲，（長(zhǎng)骨組20.1歲),20歲以上占61.2%好發(fā)於足部,(9/16)17.3%，Huvos

（1973年）9.38%

非長(zhǎng)骨軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特徵病變主體位於幹骺端-骨幹的多多房性、膨脹病變的多，常伴皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，酷似惡性腫瘤的浸潤(rùn)繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的多椎體軟骨母細(xì)胞瘤

足部軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤和內(nèi)生軟骨瘤很相似，應(yīng)注意鑒別

跟骨軟骨母細(xì)胞瘤惡性軟骨母細(xì)胞瘤診斷?

惡性軟骨母細(xì)胞瘤的診斷一直有爭(zhēng)議Jaffe(1942)——良性軟骨母細(xì)胞瘤Kyriakos(1985)——侵襲性和惡性軟骨母細(xì)胞瘤Gexchickter

和Copeland——極少數(shù)可惡變世界衛(wèi)生組織(1993年)——良性和惡性軟骨母細(xì)胞瘤世界衛(wèi)生組織(2002年)——

良性的軟骨性腫瘤本組8例有侵襲性的影像學(xué)表現(xiàn)(皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)和術(shù)後復(fù)發(fā))，1-5年隨訪中無轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)的也無惡性的病理依據(jù)。軟骨母細(xì)胞瘤呈自限性生長(zhǎng)，即使有浸潤(rùn)、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但仍應(yīng)屬良性腫瘤。軟骨粘液樣纖維瘤

占原發(fā)骨腫瘤的1－1.4%。Aegerter

和Kikpairiack

認(rèn)為：軟骨母細(xì)胞瘤向同幹骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。病理病灶由軟骨、纖維和粘液組成，後者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。臨床癥狀生長(zhǎng)緩慢，一般無癥狀或有間隙性疼痛，腫瘤破入軟組織可有腫脹，但壓痛不明顯，可有病理骨折。X線表現(xiàn)幹骺端卵圓形分葉狀偏心性生長(zhǎng)的囊性病變。皮質(zhì)破裂可形成局限性軟組織腫塊。髓腔一側(cè)的邊緣硬化明顯。鈣化不常見。位於中央的病灶因缺乏典型徵象診斷困難。股骨軟骨粘液樣纖維瘤股骨軟骨粘液樣纖維瘤脛骨軟骨粘液樣纖維瘤髂骨軟骨粘液樣纖維瘤軟骨瘤單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤

1.Maffueel's的綜合征

2.Olli's的綜合征骨旁型軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤起源於骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位或殘留的軟骨生長(zhǎng)而成。發(fā)病年齡：多見於20-40歲，10歲以下少見。男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：好發(fā)於指（趾）骨，掌骨，也見於肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。臨床癥狀一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。。病理淺蘭色透明軟骨呈分葉狀，可粘液變性和壞死，有鈣化或呈砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似。手足的病灶很少惡變，而扁骨的惡變較多。X線表現(xiàn)病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)外緣分葉，內(nèi)緣高低不平。邊緣硬化，內(nèi)有鈣化。長(zhǎng)骨的病灶呈不定形鈣化。多發(fā)性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱Olli的綜合征。多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueel的綜合征。病理軟骨成骨的骨骼發(fā)育障礙，長(zhǎng)骨變短、彎曲，幹骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團(tuán)塊呈條狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，並伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。Maffucci的綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。臨床癥狀患骨發(fā)育障礙，肢體畸形，長(zhǎng)短不一（可達(dá)20-30釐米），尺骨短，手向尺側(cè)傾斜手指粗短伴多發(fā)性軟組織腫塊累及椎體有脊柱側(cè)彎和骨盆傾斜。。。X線表現(xiàn)幹骺端增寬，有點(diǎn)狀、條索狀鈣化。骨端有贅狀物伸入軟組織，骨生長(zhǎng)發(fā)育受阻，嚴(yán)重者成侏儒。髂骨呈扇形，條索狀低密度影呈放射狀排列。指骨呈多發(fā)性透亮區(qū)，伴軟組織腫塊，內(nèi)有散在鈣化點(diǎn)。50%可惡變表現(xiàn)為病灶近期迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)和鈣化增多。。皮質(zhì)旁軟骨瘤起源於骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不累及髓腔。發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見於手足短長(zhǎng)骨，偶爾在長(zhǎng)骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。臨床癥狀無癥狀，局部有質(zhì)堅(jiān)韌的腫塊，一般直徑不超過2-4釐米。病理：與中央型軟骨瘤相同。皮質(zhì)旁軟骨瘤X線表現(xiàn)骨旁軟組織腫塊，其下的骨皮質(zhì)受壓成淺弧形或蝶形缺損。缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。軟組織腫塊內(nèi)有散在點(diǎn)的鈣化。CT可清晰顯示病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。磁共振成像具有軟骨類腫瘤的信號(hào)特徵，T2W呈分葉狀高信號(hào)。

軟骨肉瘤中央型：起源於髓腔，呈中心性生長(zhǎng)。周圍型：起源於皮質(zhì)或骨膜向外生長(zhǎng)。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中央型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病率：僅次於成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見於3