婦科晉升（副）主任醫(yī)師陰道卵黃囊瘤病例分析專題報告

婦科晉升（副）主任醫(yī)師陰道卵黃囊瘤病例分析專題報告患者女，11個月，因陰道出血5天入院。體檢：生命體征平穩(wěn)，腹軟，無壓痛，反跳痛及肌緊張，未捫及包塊，會陰部檢查未見異常，尿道口及陰道口未見異常分泌物。實驗室檢查：CA-19987.20U/ml（參考值＜35U/ml），CA-12536.1U/ml（參考值＜35U/ml），甲胎蛋白（AFP）＞3000ng/ml（參考值＜7.4U/ml）。彩超示：盆腔內(nèi)膀胱后方探及大小31mm×18mm實性低回聲，邊界清，內(nèi)部回聲欠均勻，內(nèi)見點狀血流信號。CT平掃：膀胱和直腸間見大小34mm×23mm軟組織腫塊，增強掃描動脈期均勻強化，靜脈期呈持續(xù)性強化（圖1A～C）。

圖1A～C女，11個月，陰道壁卵黃囊瘤。A.CT平掃軸位示膀胱直腸間見34mm×23mm軟組織密度；B.增強掃描動脈期強化；C.靜脈期呈持續(xù)性強化，強化程度高于動脈期MRI平掃：膀胱與直腸間見大小40mm×28mm×17mm等T1、長T2信號腫塊（圖2A～D），呈分葉狀，信號較均勻，腫塊與子宮、膀胱及直腸分界清楚。術中所見：子宮未見明顯異常，探查見陰道上端腫大，其內(nèi)可觸及腫塊，切開陰道后穹隆，見腫瘤組織膨出，腫瘤大小約30mm×30mm×20mm，占據(jù)陰道大部分，來源于陰道前壁，質(zhì)地脆，表面菜花狀，不規(guī)則，易出血，淡黃色。

圖2A～DMRI平掃。A.橫斷位T1WI抑脂像示膀胱與直腸間見等信號腫塊，信號均勻，腫塊與子宮、膀胱及直腸分界清楚；B～D.T2WI腫塊呈高信號病理：鏡下示瘤體排列呈疏網(wǎng)狀結構，相互交通的間隙形成微囊和乳頭，內(nèi)襯立方上皮或扁平上皮，部分區(qū)域見Schiller-Duval（S-D）小體（圖3A）及細胞外嗜酸性小體（圖3B）。免疫組織化學：AFP（+）（圖3C）；P-CK（+）；EMA（－）；SALL4（+）；Glypican-3（+）。病理診斷：陰道壁卵黃囊瘤。

圖3A～C鏡下（HE×200）示瘤體排列呈疏網(wǎng)狀結構，可見S-D小體（3A）、嗜酸性小體（HE×400）（3B），免疫組織化學（×200）示AFP（+）（3C）討論卵黃囊瘤（yolk

sac

tumor，YST）又稱內(nèi)胚竇瘤（endodermal

sinus

tumor，EST），是一種少見的惡性生殖細胞腫瘤，兒童多見，多起源于睪丸和卵巢，發(fā)生于陰道者十分罕見，主要臨床表現(xiàn)為陰道出血或血性分泌物或排出息肉樣狀物。腫瘤生長較快，可通過血行轉(zhuǎn)移和淋巴道轉(zhuǎn)移。鏡下可見瘤體排列成疏網(wǎng)狀結構，血管周圍見S-D小體和嗜酸性小體，免疫組織化學AFP（+）。Schiller-Duval小體是病理診斷該病的主要依據(jù)，嗜酸性小體也是其特征性結構。此外，血清AFP的升高對卵黃囊瘤的診斷有一定的特異性，可用于監(jiān)測手術及化療效果。該患兒術后第7天復查血清AFP（1050.25ng/ml）明顯下降。本例患兒因陰道出血就診，血清AFP明顯升高，與文獻報道相符。陰道YST影像表現(xiàn)有一定的特征性，CT平掃多為圓形或卵圓形腫塊，常位于陰道后壁及后穹隆處，一般境界清楚，密度大多不均勻，可見出血，無脂肪及鈣化成分，增強掃描明顯不均勻強化，并有“漸進性強化”特征，實性為主的腫塊內(nèi)可見條狀腫瘤血管影是其特征性表現(xiàn)。Choi等報道的病例中均見“亮點征”，認為“亮點征”代表瘤體內(nèi)豐富擴張的血管。矢狀位重建更好地顯示擴大的子宮腔及腫塊浸潤陰道壁、直腸前壁及膀胱后壁的范圍。MRI上腫塊呈等T1、長T2信號，增強掃描明顯不均勻強化，出血在T1WI上呈高信號。Yomaoka等報道的病例中均見血管流空信號，代表了瘤體內(nèi)豐富的血管。本例CT增強掃描呈漸進性強化，MRI上呈等T1、長T2信號腫塊，與文獻報道相一致。YST需與以下疾病相鑒別：（1）胚胎性橫紋肌肉瘤：2歲以前兒童多見，影像表現(xiàn)與卵黃囊瘤相似，但前者AFP不會升高可鑒別；（2）陰道透明細胞癌：一般與患者母親接觸己烯雌酚有關，接觸過己烯雌酚的發(fā)病年齡較?。ㄆ骄?9歲），未接觸過的發(fā)病年齡較大（＞45歲），AFP陰性有助于鑒別。綜上所述，陰道YST具有一定特征性的CT和MRI表現(xiàn)，影像學檢查有助于確定腫瘤部位及周圍浸潤程度，有無轉(zhuǎn)移。出現(xiàn)以下征象時，應考慮YST的可能：（1）嬰幼兒膀胱直腸間單發(fā)、較大軟組織密度腫塊，增