先天性膈膨升診療規(guī)范

先天性膈膨升手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證1、手術(shù)適應(yīng)證：有反復(fù)呼吸道感染或消化道癥狀的患兒；胸片顯示橫膈移位達(dá)第3-4前肋平面，透視下有明顯反常呼吸者。2、手術(shù)禁忌證：①合并嚴(yán)重畸形如先天性心臟病循環(huán)不穩(wěn)定，難以耐受麻醉；②嚴(yán)重肺部發(fā)育不良或合并其他肺部疾患，呼吸機難以支持；③患兒生命體征尚未平穩(wěn)，一般情況較差，難以耐受麻醉及手術(shù)。二、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗心臟超聲、胸腹聯(lián)合X線片三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、新生兒期出現(xiàn)癥狀者,需住院觀察,采用非手術(shù)治療。半臥位,促使膈及縱隔復(fù)位。應(yīng)用維生素B、Bi2及ATP等藥物。咽、氣管護(hù)理,及時清除痰液,持續(xù)給予濕化氧氣。選用有效抗生素防治呼吸道感染。2,非手術(shù)治療無效、有嚴(yán)重的呼吸窘迫、胸部X線透視膈肌有矛盾運動者需急診進(jìn)行經(jīng)橫膈折疊術(shù)。3,反復(fù)慢性呼吸道感染者可擇期手術(shù)。五、術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)。保持氣管插管的通暢，肌肉良好松弛，常規(guī)的應(yīng)用呼吸機輔助呼吸。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）術(shù)后三天每天查血常規(guī)，生化全項、血氣分析。七、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥1、出血臨床表現(xiàn)及體征術(shù)中損傷肝臟、心包、胸主動脈出血，術(shù)后自引流管引流血性液，血壓下降，低血容量性休克需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)、生化全項、血氣分析、PaO2處理原則術(shù)中發(fā)現(xiàn)損傷及時修補，術(shù)后對癥治療，如無好轉(zhuǎn)及時二次手術(shù)。2、食管狹窄臨床表現(xiàn)嘔吐、吞咽困難。需關(guān)注的檢查