庫欣綜合征診療常規(guī)

庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome）庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism)各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素過多導(dǎo)致的蛋白質(zhì)、糖、脂肪代謝紊亂的一組臨床綜合征。輔助檢查常規(guī)檢查血常規(guī)、便常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血七項(xiàng)、甲狀腺功能3項(xiàng)；心電圖、胸部CT、肝膽胰脾彩超、心臟彩超；（二）定性診斷相關(guān)檢查:1、血皮質(zhì)醇節(jié)律；2、1-mg過夜地塞米松抑制試驗(yàn)(DST)3、經(jīng)典（長時(shí)）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)DST（longerlow-doseDST）：4、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇,至少2次。（三）定位診斷相關(guān)檢查 1、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)；2、ACTH測定；3、影像學(xué)檢查:腎上腺CT(如無禁忌建議：平掃+增強(qiáng)+三維重建)、垂體MRI(如無禁忌，建議平掃+增強(qiáng))，如懷疑異位，建議查胸部CT等需找異位病灶；4、巖下靜脈取血（目前我院尚不能開展）。5、考慮縮短病人住院日需要，可進(jìn)行大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗(yàn)。（四）庫欣綜合征并發(fā)癥及鑒別診斷相關(guān)檢查1、糖耐量試驗(yàn)、骨密度、泌尿系超聲。2、垂體前葉功能：垂體六項(xiàng)；3、如有腎上腺占位：血尿兒茶酚胺、尿香草苦杏仁酸、17羥17酮皮質(zhì)類固醇；隨機(jī)腎素-血管緊張素-醛固酮（血鉀正常時(shí)）4、如有低鉀血癥完善24小時(shí)尿鉀鈉氯5、如有高血壓完善動態(tài)血壓監(jiān)測、眼底照相、尿微量白蛋白/尿肌酐/頸動脈彩超評估高血壓及其并發(fā)癥情況。5、如明確診斷垂體瘤：MEN相關(guān)檢查：降鈣素、甲狀旁腺素。（五）特殊人群的檢查：1孕婦：推薦初步檢查中應(yīng)用UFC，不推薦DST；說明：在早孕期UFC的排泌正常，隨著孕期延長逐漸升高直至3倍；中晚孕期當(dāng)UFC升高>3倍正常上限才考慮庫欣綜合征；盡管孕期午夜血清皮質(zhì)醇的谷值升高，但晝夜節(jié)律仍存在；此外，孕期血清和尿皮質(zhì)醇對地塞米松的抑制反應(yīng)遲鈍，易出現(xiàn)假陽性結(jié)果。2癲癇：不推薦正在使用會增加DEX清除率的抗癲癇藥物的患者應(yīng)用DST，而推薦未被抑制的血、唾液或尿皮質(zhì)醇以代替；3腎衰竭：建議嚴(yán)重腎功能衰竭的患者的初步檢查應(yīng)用1mg過夜DST而不是UFC；說明：GFR低于60ml/min時(shí)排泄的UFC減少；皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在，正常（或低）午夜皮質(zhì)醇可除外CS；1mgDST反應(yīng)正常可除外CS，但異常反應(yīng)的診斷價(jià)值不大。4周期性庫欣綜合征：建議應(yīng)用UFC或午夜唾液皮質(zhì)醇進(jìn)行檢查；5腎上腺意外瘤：建議1mgDST或深夜皮質(zhì)醇檢測而不是UFC用于懷疑有輕度庫欣綜合征的患者；說明：UFC不如1mgDST或午夜皮質(zhì)醇敏感；被抑制的ACTH和DHEA支持庫欣綜合征的診斷。診斷及鑒別診斷定性診斷：皮質(zhì)醇節(jié)律消失，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不被抑制；定位診斷：根據(jù)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及影像學(xué)檢查明確病變部位：詳見附表：診斷流程圖垂體（庫欣病）：腎上腺：異位病變；三、治療一、手術(shù)切除：一線治療。（一）、庫欣?。–ushing’sdisease）治療：1、首選經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù)，最理想治療方案；垂體大腺瘤：開顱手術(shù)；2、未能摘除垂體微腺瘤或不能手術(shù)者，腎上腺一側(cè)全切，另一側(cè)次全切(90%)或全切，垂體放療(直線加速器)。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤)。激素替代治療。3、垂體放療；（二）、腎上腺腺瘤、腺癌：1、手術(shù)治療切除腫瘤。2、術(shù)后糖皮質(zhì)激素替代治療：術(shù)后首先靜點(diǎn)激素，100~200mg/天，可根據(jù)病情，增加劑量至病情好轉(zhuǎn)，通常需靜點(diǎn)5~7天后改為口服，療程半年左右。三、庫欣綜合征藥物治療：米托坦、美替拉酮、氨魯米特、酮康唑，多數(shù)藥品