2023年執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試備考復(fù)習(xí)總結(jié)神經(jīng)病學(xué)第四單元

第四單元周邊神經(jīng)病之特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

概念：

周邊神經(jīng)系涉及腦和脊髓以外的由神經(jīng)細(xì)胞體和神經(jīng)纖維所組成的神經(jīng)干、神經(jīng)叢、

神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)終末裝置。可分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和自主神經(jīng)。

面神經(jīng)炎

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所

致的周邊性面癱。

1.病因

尚未完全闡明。因骨性面神經(jīng)管恰能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)一旦發(fā)生缺血、水腫，

必然導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。激發(fā)因素也許系風(fēng)寒、病毒感染（如帶狀皰疹：和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

等引起局部的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)的缺血水腫。

臨床表現(xiàn)：

任何年齡均可發(fā)病，男性略多，多為單側(cè)性，偶見(jiàn)雙側(cè)，病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突

區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。通常急性起病，癥狀于數(shù)小時(shí)或1?3天內(nèi)達(dá)成高峰。

表現(xiàn)一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼瞼不能閉合或

閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，

口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頰肌癱瘓使食物易

滯留于病側(cè)齒頰之間。

在鼓索參與面神經(jīng)處以上的病變，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失；如在發(fā)出鐐骨肌支

以上受損時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏；病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)時(shí)，除有周邊性

面癱、舌前2/3味覺(jué)障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外，尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退，外

耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征。

診斷及鑒別診斷：

根據(jù)急性起病的單側(cè)周邊性面癱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征即可診斷。但需與下列

疾病鑒別:

(1)吉蘭-巴雷綜合征：周邊性面癱多為雙側(cè)性，并伴有對(duì)稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋

白-細(xì)胞分離。

(2)中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，以及腮腺炎、腫瘤、下頜

化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。

(3)顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周邊性面癱：多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神

經(jīng)受損表現(xiàn)。

治療：

治療原則是改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。

急性期盡早使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療，可用地塞米松10?15mg/d,7?10天；或服潑

尼松lmg/kg?d.頓服或分2次口服.連續(xù)5天,以后7?10日內(nèi)逐漸減量.

有病毒感染者，可給予抗病毒(阿昔洛韋)治療。

加用大劑量B族維生素藥物可促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù)(維生素BUOOmg、維生素B12500ug,

1次/d,肌內(nèi)注射)。不能閉眼、瞬目者可用眼.罩、眼藥水和眼膏加以防護(hù)。

急性期理療

恢復(fù)期可做碘離子透入療法、針刺或電針治療。

第五單元周邊神經(jīng)病之三叉神經(jīng)痛

是指面部三叉神經(jīng)分布區(qū)反復(fù)發(fā)作的短暫性劇痛?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，一般所說(shuō)的

三叉神經(jīng)痛是指病因尚不明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

1.發(fā)病機(jī)制：尚不清楚，也許為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸

傳遞所致。

臨床表現(xiàn)：

多發(fā)生于中老年人。疼痛限于三叉神經(jīng)一支或兩支分布區(qū)，以第二、三支最多見(jiàn)，大

多為單側(cè)。通常無(wú)預(yù)兆，開(kāi)始和停止都很忽然，；間歇期完全正常。發(fā)作為電擊樣、針刺樣、

刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時(shí)短暫，每次數(shù)秒至1?2分鐘。疼痛以面頰、上下頜及舌

部最為明顯：口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為“扳機(jī)點(diǎn)”；誘發(fā)第

二支疼痛發(fā)作多因碰及觸發(fā)點(diǎn)如洗臉、刷牙等，誘發(fā)第三支發(fā)作多因咀嚼、呵欠和發(fā)言等,

以致患者不敢做這些動(dòng)作。嚴(yán)重者疼痛時(shí)伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛

性抽搐。

病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等：緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不

等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性體征。

診斷與鑒別診斷：

根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，即可診斷。需與以下疾

病鑒別：

L繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛多為連續(xù)性，常合并其他相鄰腦神經(jīng)麻痹。

2.牙痛：局限干牙齦部.可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇,X線檢杳有助干鑒別°

3.舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，但疼痛重要位于扁桃體、舌

根、咽、耳道深部，吞咽、發(fā)言、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。

4.蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方、頸部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部,

疼痛向額、潁、枕和耳部等處放散，發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。

5.非典型面捕：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、

彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無(wú)觸痛點(diǎn)。情緒是唯一使疼痛加重的因素。

6.潁頜關(guān)節(jié)病：重要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛。

治療

1.藥物治療：為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療方法。

(1)抗藥物：①卡馬西平；②苯妥英鈉；③氯硝西泮。

(2)氯苯氨丁酸：可試用，有效率為70%。

(3)大劑量維生素B12肌內(nèi)注射或行三叉神經(jīng)分支注射，眼支注射眶上神經(jīng)，上頜支

注射眶下神經(jīng)，下頜支注射下頜神經(jīng)。(4)哌咪清

2.封閉療法：藥物治療無(wú)效者可用無(wú)水酒精、甘油封閉周邊分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之

破壞，注射區(qū)面部感覺(jué)缺失，但可獲得止痛效果。

3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法:在X線監(jiān)視下或經(jīng)CT導(dǎo)向?qū)⑸漕l電極針經(jīng)皮插入半

月神經(jīng)節(jié)，通電加熱至65?75C,維持1分鐘，療效可達(dá)90%以上。長(zhǎng)期隨訪復(fù)發(fā)率為21%?

28%,但反復(fù)應(yīng)用仍有效。

4.手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺(jué)艱部分切斷術(shù)；三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)；伽瑪?shù)哆\(yùn)用Y射

線準(zhǔn)確毀損三叉神經(jīng)根，有效率達(dá)90%以上。

第六單元周邊神經(jīng)病之急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

病因

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱吉蘭-巴雷綜合征(GBS),是以周邊神經(jīng)和神

經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周邊淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反映為病理特點(diǎn)的自身免疫病。

病因尚不清楚。病前多有胃腸道、上呼吸道感染史或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲

菌感染，約占30%,此外尚有巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)

和人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)等。其機(jī)制是由于病原體某些組分與周邊神經(jīng)組分相似，機(jī)體

免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的辨認(rèn)，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周邊神經(jīng)組分發(fā)生免

疫應(yīng)答，引起周邊神經(jīng)髓鞘脫失。

周邊神經(jīng)髓鞘抗原涉及：①P2蛋白。②P1蛋白。③P0蛋白。④髓鞘結(jié)合糖蛋白。

臨床表現(xiàn)

L臨床表現(xiàn)

(1)病前1?4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。

(2)急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周逐漸加重達(dá)成高峰。

(3)迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，癱瘓可始于下肢、上肢

或四肢同時(shí)發(fā)生?？捎泻粑÷楸裕鐚?duì)稱性肢體無(wú)力10?14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上

肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)anc^y上升性麻痹。

(4)感覺(jué)障礙可無(wú)或輕微，主觀可有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感,

可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；客觀檢查正?；虺适痔?、襪子樣感覺(jué)障礙，多無(wú)震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)

運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙，約30%患者有肌肉痛。有的患者出現(xiàn)Kcrnig征和Lascguc征等神經(jīng)根刺激癥

狀。

（5）部分患者合并腦神經(jīng)麻痹，以雙側(cè)周邊性面癱最常見(jiàn)，另一方面是延髓麻痹，眼

肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)。

（6）自主神經(jīng)癥狀：常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)

竇性心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。

（7）所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波

動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)、緩解。

（8）腦脊液檢查：蛋白-細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，為本病的特性之

一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明顯。

（9）肌電圖（EMG）和神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）檢查：發(fā)病初期也許僅有F波或H反射延

遲或消失：EMG早廣泛性神經(jīng)源性病損（有正銳波、纖顫電傳、運(yùn)動(dòng)單位電信時(shí)限增寬、波

幅增高）；NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常。

（10）腓腸神經(jīng)活檢：可見(jiàn)神經(jīng)纖維脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.臨床分型

根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)提成以下類(lèi)型：

（1）經(jīng)典吉蘭-巴雷綜合征。

（2）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。重要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌

受累，24?48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌菱縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國(guó)外學(xué)者將中

國(guó)發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國(guó)癱瘓綜合征”。

（3）急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)

后差。

（4）Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射

消失三聯(lián)征。

（5）不能分類(lèi)的GBS：涉及“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型。BS等變異型。

診斷與鑒別診斷

1.診斷

根據(jù)病前1?4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性、弛緩性癱，可有感覺(jué)異

常、末梢型感覺(jué)障礙、腦神經(jīng)受累，常有CSF蛋白-細(xì)胞分離，初期F波或H反射延遲、NCV

減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。

2.鑒別診斷

(1)低血鉀型周期性癱瘓：常于夜間起病，晨起發(fā)現(xiàn)肢體癱瘓，無(wú)腦神經(jīng)障礙和感覺(jué)

障礙，無(wú)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，有低血鉀，NCV無(wú)改變，多有反復(fù)發(fā)作史。

(2)脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一

側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累，病后初期CSF白細(xì)胞增多。

(3)急性重癥全身型重癥肌無(wú)力：可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無(wú)感覺(jué)癥狀，癥

狀有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞實(shí)驗(yàn)、騰喜龍實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，CSF正常。

治療原則及呼吸肌麻痹的急救解決

1.治療原則

(1)加強(qiáng)護(hù)理，保持呼吸道通暢，并適當(dāng)應(yīng)用抗生素防止呼吸道感染。

(2)對(duì)癥治療：

(3)防止長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥：墜積性肺炎；褥瘡；深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞；

初期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形。不能吞咽的應(yīng)盡早鼻飼。尿潴留

需留置導(dǎo)尿，便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；疼痛常用非阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬

西平和阿米替林。

(4)病因治療：克制免疫反映，消除致病性因子對(duì)神經(jīng)的損害，并促進(jìn)神經(jīng)再生。血

漿互換(PE)：可去除血漿中致病因子(如抗體成分)，每次互換血獎(jiǎng)量按40ml/kg體重或

1?1.5倍血漿容量計(jì)算，療效良好；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次，4次和6

次PE；重要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。靜脈注射免疫球

蛋白(IVIG)：應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg?d),連用5天。

多項(xiàng)研究顯示皮質(zhì)類(lèi)固醇治療無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反映。

(5)康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或積極運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始。

2.呼吸肌麻痹的急救解決

呼吸肌麻痹是GBS的重要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀測(cè)患

者呼吸困難限度，作好氣管內(nèi)插管或氣管切開(kāi)的準(zhǔn)備，如缺氧嚴(yán)重，動(dòng)脈氧分壓低于70nlmHg,

宜作氣管內(nèi)插管，用呼吸機(jī)輔助呼吸，三天無(wú)好轉(zhuǎn)，則作氣管切開(kāi)，接呼吸機(jī)加壓呼吸。

第七單元周邊神經(jīng)病之脊髓疾病

第一節(jié)概述

一、脊髓解剖

（一）外部結(jié)構(gòu)：

脊髓共31對(duì)脊神經(jīng)（頸8、胸12、腰5、照5、尾神經(jīng)1）,31個(gè)節(jié)段。

頸膨大（C5?T2）,腰膨大（L1?S2）。

脊髓上端接延髓、下端相稱于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）。

馬尾由L2?尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根組成。

（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu)：

1.灰質(zhì)（graymatter）-----神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)

前角細(xì)胞：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（同側(cè)肌肉）

后角：

二級(jí)感覺(jué)神經(jīng)元（痛覺(jué)、溫覺(jué)、部分觸覺(jué)）

1.灰質(zhì)（GrayMatter）

側(cè)角：自主神經(jīng)細(xì)胞

C8?L2交感神經(jīng)細(xì)胞

-調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能

C8?T1脊髓交感中樞

-瞳孔擴(kuò)大肌、眼眶肌、瞼板肌

-面部血管和汗腺

S2?S4脊髓副交感中樞

-膀胱、直腸、性腺功能

2.白質(zhì)(WhiteMatter)

?前索:

脊髓丘腦前束、皮質(zhì)脊髓前束

?側(cè)索:

皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦前后束等

?后索：薄束、楔束

3）傳導(dǎo)束排列順序

?后索：（薄束、楔束）

內(nèi)f外：

Sacral-?Lumber->Thoracic->Cervical

?側(cè)索：（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、皆髓丘腦側(cè)束）

外一內(nèi)S—L—T—C

一臨床定位意義

髓外病變：從下一上發(fā)展

慌內(nèi)病變：從卜一下發(fā)展

3.脊髓的血液供應(yīng)：重要有三個(gè)來(lái)源：

（1）脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，在延髓腹側(cè)合并成一支，沿脊髓前

正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支溝連合動(dòng)脈，不規(guī)則地左右交替地進(jìn)一步脊髓，供應(yīng)

脊髓橫斷前2/3區(qū)域。

這些動(dòng)脈系終末支，易發(fā)生缺血性病變。

（2）脊髓后動(dòng)脈：起源于同側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，左右各一根，沿脊髓的全長(zhǎng)的后外

側(cè)溝下行，其分支供應(yīng)脊髓的橫斷面的后1/3區(qū)域。

脊髓后動(dòng)脈并未形成一條完整連續(xù)的縱行血管，略呈網(wǎng)狀，分支間吻合較好，故很少

發(fā)生供血障礙。

第一節(jié)急性脊髓炎

又稱急性橫貫性脊髓炎，是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫

貫性脊髓損害

三大臨床特點(diǎn)：

病損水平以下的肢體癱瘓；

傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙；

以膀胱、直腸功能障礙為主的自主神經(jīng)功能障礙。

一、病因

不清。涉及不同的臨床綜合征，如感染后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）、

壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1-4周有上感、發(fā)熱、腹瀉等

病毒感染癥狀，但腦脊液未檢出抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，也許與病毒感染后變

態(tài)反映有關(guān)，并非直接感染所致。

二、病理

可累及脊髓任何節(jié)段，胸髓（T3-5）最常見(jiàn)。通常局限于1個(gè)脊椎節(jié)段，多灶融合或

脊髓多個(gè)節(jié)段散在病灶較少見(jiàn)。

肉眼見(jiàn)脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面見(jiàn)脊髓軟化、邊沿不

整、灰白質(zhì)界線不清。

鏡下髓內(nèi)和軟脊膜的血管擴(kuò)張、充血，血管周邊炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞

為主，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂和消失，尼氏體溶解，白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性，病灶中

見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生。

三、臨床表現(xiàn)

（-）急性橫貫性脊髓炎

1.流行病學(xué)特點(diǎn)

可發(fā)病于任何年齡，青壯年多見(jiàn)，無(wú)性別差異，散在發(fā)病。

2.前驅(qū)癥狀：(病前數(shù)日或1?2周)

發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染

可有受涼、過(guò)勞、外傷等誘因

3.急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2?3天內(nèi)發(fā)展到完全性截癱。

①首發(fā)癥狀：多為雙下肢麻木、無(wú)力，進(jìn)而發(fā)展為脊髓橫貫性損害，上胸髓最常受累。

②運(yùn)動(dòng)障礙：初期多表現(xiàn)為脊髓休克，癱瘓肢體肌張力低、腱反射消失、病理反射陰

性、腹壁反射及提睪反射消失。脊髓休克期多連續(xù)2?4周，后轉(zhuǎn)為痙攣性截癱，肢體肌張

力逐漸增高，腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理反射,肢體肌力由遠(yuǎn)端開(kāi)始逐漸恢復(fù)°

③感覺(jué)障礙：病變節(jié)段以下所有感覺(jué)喪失，可在感覺(jué)消失平面上緣有一感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或

束帶樣感覺(jué)異常，隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。

④自主神經(jīng)功能障礙：初期為大、小便潴留，無(wú)膀胱充盈感，呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀

胱，可因膀胱充盈過(guò)度而出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充

盈到300?400ml時(shí)即自主排尿，稱反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無(wú)汗或少汗、皮膚

脫屑及水腫、指甲松脆和角化過(guò)度等。

(3)上升性脊髓炎

脊髓損害節(jié)段逐漸上升，常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及

上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌麻痹，甚至可致死亡。

(4)脫髓鞘性脊髓炎

即急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型，其臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相同，但臨床進(jìn)展較緩

慢，前驅(qū)感染不擬定或無(wú)感染史。其典型臨床表現(xiàn)是，一側(cè)或雙側(cè)麻木感從撕段向足部和股

前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無(wú)力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面。

誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害。

四、輔助檢查

1.腰穿壓頸實(shí)驗(yàn)通暢，少數(shù)脊髓水腫嚴(yán)重可不完全梗阻。壓力正常，外觀無(wú)色透明，

細(xì)胞數(shù)、蛋白正常或輕度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。

2.電生理檢查

(1)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)正常

(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減少，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)異常

(3)肌電圖呈失神經(jīng)改變。

3.影像學(xué)檢查

脊柱X線平片正常

MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號(hào)、

T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均.可有融合,有的病例可始終無(wú)異常.

五、診斷與鑒別診斷

根據(jù)急性起病、病前感染史和迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，初期表現(xiàn)為脊髓休克，腦

脊液檢查正常或白細(xì)胞數(shù)、蛋白含量輕度增高，脊髓MRI見(jiàn)病變部脊髓增粗，髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或

片狀長(zhǎng)TI、長(zhǎng)T2信號(hào)，診斷并不困難。需與以下疾病鑒別：

1.急性硬脊膜外膿腫

病前常有身體其他部位化膿性感染灶，有頭痛、發(fā)熱、全身無(wú)力等感染中毒癥狀，常

伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥狀，外周血及腦脊液白細(xì)胞增高,CSF蛋白含量明顯增長(zhǎng)，

脊髓腔梗阻，CT、MRI可幫助診斷。

2.脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤

均可引起病變椎體骨質(zhì)破壞、塌陷，壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱結(jié)核常有低

熱、納差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒癥狀及其他結(jié)核病灶，脊柱X線可見(jiàn)椎體破壞、

椎間隙變窄及椎旁寒性膿腫陰影等典型改變.轉(zhuǎn)移性腫瘤以老年人多見(jiàn).X線可見(jiàn)椎體破壞.

找到原發(fā)灶即可確診。

3.脊髓出血

起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。CSF為血性，脊髓CT可見(jiàn)出

血部位高密度影，脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。

七、治療

無(wú)特效治療。重要涉及減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù)。

1.藥物治療

(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：針對(duì)也許與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特異性炎癥

甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松(V)——強(qiáng)的松(P0)

(2)免疫球蛋白0.4g/kg?d,3-5天

(3)VitB,能量合劑

(4)a-甲基酪氨酸(AMT)對(duì)抗酪氨酸羥化陋，減少去甲腎上腺素合成，防止出血

性壞死發(fā)生

(5)抗生素防止和治療泌尿道或呼吸道感染

2.急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹，輕度呼吸困難可用化痰藥和

超聲霧化吸入，重癥呼吸困難清除呼吸道分泌物，保持通暢，必要時(shí)行氣管切開(kāi)，人工呼吸

機(jī)。

3.護(hù)理

（1）防止墜積性肺炎、肢體痙攣、關(guān)節(jié)攣縮、褥瘡

（2）留置尿管

（3）留置胃管

4.初期康復(fù)

八、預(yù)后

與病情嚴(yán)重限度有關(guān)。無(wú)合并癥通常3?6月可基本恢復(fù)。完全性截癱6月后肌電圖仍

為失神經(jīng)改變、MRI顯示腦內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范鬧多于10個(gè)脊髓節(jié)段預(yù)后不良「合并

泌尿系感染、褥瘡、肺炎常影響恢復(fù)。

第三節(jié)脊髓壓迫癥

一、病因

（1）腫瘤最常見(jiàn)，約占1/3以上，起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)者占絕大多數(shù)，另一

方面為來(lái)自肺、乳房、腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血病等。

（2）炎癥如化膿性、結(jié)核和寄生蟲(chóng)血行播散，鄰近組織蔓延及直接種植（醫(yī)源性）

引起椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫、脊髓蛛網(wǎng)膜炎及蛛網(wǎng)膜囊腫等。

（3）脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成。

（4）脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤(pán)脫出、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚等。

（5）先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形等，脊髓血管畸形可導(dǎo)致

硬膜外及硬膜下血腫。

二、臨床表現(xiàn)

急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，脊髓功能可于數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)完全喪失，多表現(xiàn)脊髓

橫貫性損害，常有脊髓休克。慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：①根痛期：

神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀。②脊髓部分受壓期：表現(xiàn)脊髓半切綜合征。③完全受壓期：出現(xiàn)

脊髓完全橫貫性損害。

（1）神經(jīng)根癥狀

表現(xiàn)為根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙。病變刺激引起后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，常如電擊、燒

灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加劇疼痛，有時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”，神

經(jīng)根癥狀可隨病情進(jìn)展由一側(cè)性、間歇性變?yōu)閮蓚?cè)性、連續(xù)性。脊髓腹側(cè)病變使前根受壓,

初期出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根刺激癥狀，表現(xiàn)其支配肌群肌束顫動(dòng)，以后出現(xiàn)磯無(wú)力或肌菱縮。根性

癥狀對(duì)于鑒定病變水平很有價(jià)值。

（2）感覺(jué)障礙

對(duì)側(cè)病變水平以下痛、溫覺(jué)減退或缺失。髓內(nèi)病變初期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)

障礙.累及脊髓上腦束時(shí)感覺(jué)障礙白病變節(jié)段向下發(fā)展（呈離心性）,鞍區(qū)（S3?5）感覺(jué)

保存至最后才受累，稱為“馬鞍回避”；髓外病變感覺(jué)障礙常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始向上發(fā)展至受

壓節(jié)段（呈向心性）。后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失。晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性

損害，病變水平以下各種感覺(jué)缺失。

（3）運(yùn)動(dòng)障礙：一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓，表

現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛

緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮。急性脊髓損害初期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈

弛緩性癱。

（4）反射異常：后根、前根或前角受累時(shí)，出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失；錐體